肺動脈瓣狹窄：症狀、病因及如何治療

肺動脈瓣是一個抑制射入肺動脈的血反流回右心室的閥門，位於右心室和肺動脈之間的一塊瓣膜葉。正常肺動脈瓣膜葉為三個半月行的瓣膜，瓣葉之間完全分離。

先天性肺動脈瓣狹窄指肺動脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄。這種先天畸形常單獨出現，約佔所有先天性心臟病的 8%~10%^[1]。

• 肺動脈瓣狹窄見於多見於 10~20 歲的男性^[1]。
• 主要根據肺動脈瓣及其上下、可分為三型。
  • 瓣膜型表現為瓣膜肥厚，瓣口狹窄，重者瓣葉可融合成圓錐狀。
  • 瓣下型為在右心室流出道所在的漏斗部肌肉肥厚所造成的狹窄梗阻。
  • 瓣上型指肺動脈主幹或主要分支有單發或多發性狹窄，一般較少見。
• 主要發生病理生理形成機制為：右心室的排血受阻，從而導致右心室的壓力增高，日久右心室代償性肥厚，最終右心室擴大以致衰竭。通常根據右心室壓力的高低來判斷病情輕重，如右心室收縮壓小於 50 mmHg 為輕型；大於 50 mmHg 但未超過左心室收縮壓者為中型；超過左心室收縮壓為重型。
• 右心室壓力越高，表明肺動脈瓣狹窄越重，而狹窄上下瓣膜壓力的差也越大。

肺動脈瓣狹窄在輕型時通常被漏診，因為肺動脈瓣狹窄的症狀跟其他動脈瓣狹窄症狀相似。有時候，肺動脈瓣狹窄是偶然發現的。比如在由於運動、劇烈運動後出現胸痛、心慌、呼吸困難等症狀而接受心臟彩超檢查時，偶然發現肺動脈瓣狹窄。這些沒有表現出症狀的肺動脈瓣狹窄也需要進行仔細的檢查和評估^[3]。

如果有肺動脈瓣狹窄的症狀，請去醫院就診。醫生首先會詢問你的病史並進行體格檢查。接下來醫生會讓你做一些輔助檢查，比如通過心電圖檢查提示心電情況，通過X線檢查獲得影像學表現。如果醫生確定你患有肺動脈瓣狹窄，下一步會確定肺動脈瓣狹窄的程度進行分型^[3]。

何時應就診？

在出現提示肺動脈瓣狹窄的表現時，應去醫院就診，這些表現可以包括^[3]：

• 活動後出現的呼吸困難
• 疲倦
• 面脣青紫
• 杵狀指趾
• 心慌
• 活動耐量下降
• 暈厥

就診科室

與肺動脈瓣狹窄診斷和治療相關的科室包括：

• 心血管科
• 介入科
• 超聲科

心臟外科醫生是如何診斷肺動脈瓣狹窄的？

肺動脈瓣狹窄的評估和診斷包括：病史、體格檢查、影像學檢查、實驗室檢查。

• 採集病史：包括詢問症狀出現時間、症狀特點
• 實驗室檢查：血氣分析、氧分壓及二氧化碳分壓、血肌酐、肝功轉氨酶等
• 體格檢查：包括心肺部聽診可聞及典型的雜音，觸診可觸及震顫等
• 心電圖檢查：能夠推斷心臟結構的大小以及心電的改變
• 超聲心電圖：可定量測定瓣口面積，若為瓣下型漏斗狀狹窄可清楚判定其狹窄的範圍；應用多普勒技術可作出定性診斷及定量診斷。
• 影像學檢查：X 線檢查可見肺動脈段突出，可清晰看見異常的肺野，心臟的形態及大小改變。
• 介入術檢查：如右心導管檢查和右心室造影，可確定狹窄的部位及型別，測定右心室和肺動脈的壓力。心導管檢查是肺動脈瓣狹窄診斷、分度最可靠的方法。但由於進行心臟導管介入檢查還是會對患者造成創口，因此並不是所有患者都需要做。

醫生可能會問的問題？

• 有哪些異常的症狀？
• 首次出現這些症狀是什麼時候？
• 症狀持續存在還是偶爾出現？
• 這些症狀對你有什麼影響？
• 哪些情況能改善這些症狀？
• 哪些情況會惡化這些症狀？
• 是否去其他醫院就診過，做了哪些檢查，檢查結果是什麼？
• 服用過哪些藥物，效果怎麼樣？

需要諮詢醫生的問題？

• 我的這些症狀是什麼引起的？
• 我需要做哪些檢查？
• 我的病情嚴重嗎，會不會越來越差？
• 都有什麼治療方法，各有什麼利弊？
• 您推薦怎麼治療？
• 這些治療會出現什麼副作用？
• 治療有哪些需要注意事項？
• 如果治療沒有效果，我該怎麼辦？

肺動脈瓣狹窄治療後的隨訪特別重要。即便你已經在醫院完成治療，回到家中，醫生還是希望能夠對你進行嚴密的監測。

生活中有什麼注意事項：

• 按照醫囑，在家中按時服藥，並定期去醫院複診。
• 如果出現任何新的症狀或原有症狀再次出現，請立即去醫院就診。
• 如果你在休息期間，堅持適量的體力活動，節制情緒，逐步增加活動量，以不感到胸悶、心慌、喘促為度。
• 如果你計劃結婚，到了結婚年齡，要評估體力和心功能完全恢復以後，可過正常的性生活。女性在婚後可妊娠和生育，但應得到心臟科醫生的評估。如術後心功能不好，則不宜妊娠，以免加重心臟負擔。
• 術後者應每日保證足夠的睡眠，保持精神愉快，避免情緒激動，以防增加心臟負荷。增強體質，防止感冒，術後 1 個月內避免劇烈活動，堅持服藥。
• 術後傷口在完全癒合以前，要注意防止進水或肥皂水，拆線後約 1 周，傷口癒合後方可洗浴，用溫熱水可增加血液迴圈。
• 術後胸骨癒合需要 6~8 周，要注意前胸防止衝擊和過分活動。
• 術後應休息 3~6 個月。複雜的手術注意心功能的保護。根據心功能恢復的程度去選擇不同的體力勞動。進行活動，應避免過度緊張和興奮。
• 注意觀察患兒的尿量變化，如尿量減少、眼瞼足背出現浮腫往往提示心功能有下降趨勢或有心包積液可能性，需及時就診治療。
• 採取健康的生活方式，比如戒菸、健康飲食、規律鍛鍊並保持健康的體重。

很多輕度肺動脈瓣狹窄患者不需要治療。對於需要治療的肺動脈瓣狹窄患者，具體的治療取決於肺動脈瓣狹窄的程度、部位、特點。病人的年齡和總體健康情況也是醫生考慮的因素^[3]。

肺動脈瓣狹窄的治療可能需要心血管科、超聲科和介入科醫生的合作。採用的治療方法包括介入治療和手術治療^[3]。

介入治療

對於單純肺動脈瓣狹窄的病人來說，肺動脈瓣球囊擴張術是首選的治療方法^[3]。

介入治療就是通過心導管在狹窄的位置放入球囊或放入支架撐開狹窄的瓣膜，再通過血流的快速衝力，把粘連融合的肺動脈瓣膜撕裂，使得狹窄的瓣孔擴張。其優點是可替代外科手術，創傷小，安全可靠，且可重複進行。患者痛苦小，恢復快，手術費用低，效果肯定。

手術治療

當採取上述用球囊或支架的方法不成功，或不宜進行介入治療的患者，應採取手術治療。具體的手術方式有：

• 在低溫下切開狹窄的分動脈瓣瓣葉，達到解除狹窄的目的。
• 如果是由於肺動脈瓣周圍的肌肉太過肥厚導致狹窄，則需要切除過於肥厚的肌束以解除狹窄。

本病的手術死亡率較低，一般在 2% 左右，手術效果滿意，術後症狀可改善或完全消失，可恢復正常生活。

有研究認為肺動脈高壓與胚胎髮育異常、或發育障礙有關。有研究認為在胚胎髮育的第 6 周時，孕婦發生宮內感染，尤其是感染風疹病毒時會形成肺動脈瓣狹窄。

肺動脈瓣狹窄的發病原因是什麼？

• 目前還不明確肺動脈瓣狹窄發生的確切原因。
• 先天性肺動脈瓣狹窄大部分病人有家族史。

肺動脈瓣狹窄有哪些危險因素？

• 有先天性心臟病家族史
• 孕婦在孕期發生宮內感染、感染風疹病毒後胎兒的患病風險會增加。

症狀與肺動脈瓣狹窄程度有關，但不具特異性。並不是所有肺動脈瓣狹窄病人都有症狀。輕型肺動脈瓣狹窄可無症狀，中度狹窄者在活動是可有呼吸困難及睏倦，嚴重狹窄者可因劇烈運動而導致暈厥甚至猝死。

肺動脈瓣狹窄有哪些症狀？

• 輕度肺動脈瓣狹窄：
  • 可完全無症狀
• 中度肺動脈瓣狹窄：
  • 在 2~3 歲內無症狀
  • 年長後勞力及活動時出現呼吸困難、氣促及疲倦
• 重度肺動脈狹窄：
  • 體力下降
  • 胸痛
  • 頭暈
  • 生長髮育多正常，半數患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅
  • 面頰和指端可有青紫
  • 呼吸困難
  • 亦有患者活動時感胸痛或上腹痛，心慌
  • 杵狀指趾
  • 頸靜脈有明顯的搏動
  • 肝大
  • 腹水
  • 疲倦

目前還沒有預防肺動脈瓣狹窄的方法。如果有先天性心臟病家族史，請跟醫生探討是否需要定期進行檢查，以便早期發現肺動脈瓣狹窄。