肺動脈高壓：症狀、病因及如何治療

肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) 是肺動脈壓力異常升高的一種疾病。多年來，我國一直將“肺動脈高壓”作為“pulmonary hypertension”的標準醫學名詞，並且已經經過“國家自然科學名詞審定委員會”審定。肺動脈高壓的血流動力學診斷標準是：在海平面靜息狀態下，右心導管檢測的平均肺動脈壓 ≥25 mmHg。肺動脈高壓在臨床常見且無法根治，其病死率和致殘率也較高，嚴重危害患者的健康，影響患者的生活質量，應當引起人們的重視。

很多因素都可能導致肺動脈高壓，包括肺血管自身的病變，或繼發於其他心肺疾病。
肺動脈高壓在疾病初期的症狀非常輕微，患者可能無特別不適感覺。隨著疾病的加重可出現氣短、疲憊、眩暈、水腫、胸痛等一系列症狀。
肺動脈高壓的臨床表現與其他心肺疾病十分相似，因此診斷難度較大。
常見的血壓計無法測量肺動脈壓力，需要通過超聲心動圖、右心導管檢查才能測量。
目前尚無法治癒肺動脈高壓，但是通過治療可以改善症狀，延緩肺動脈高壓的進展。
有多種藥物和措施可用於治療肺動脈高壓。當單獨使用某種藥物或措施無效或出現嚴重副作用時，可以採用聯合治療方法。對於病情嚴重者，還可以採用介入和手術治療。
患者按醫囑用藥、調整生活方式、適當鍛鍊和管理情緒，這些對於其肺動脈高壓的防護有重要意義。患有肺動脈高壓後，育齡期婦女要注意避孕，已經懷孕者要及時終止妊娠以免加重肺動脈高壓。
加強體育鍛煉，保持良好的生活方式有助於預防肺動脈高壓的發生；對於肺動脈高壓的高危人群則應加強監測，積極控制和治療原發病，以期能儘早發現肺動脈高壓。

肺動脈高壓的臨床表現與其他心肺疾病十分相似，因此診斷難度較大。當出現持續氣短症狀時，尤其對於有肺動脈高壓家族病史或其他風險因素的人群而言，應及時就醫。醫生會根據症狀、體徵、家族史進行初步判斷，並會要求可疑患者進行相關檢查以確診，同時進行病因學分析和嚴重度評估。

應何時就醫？

如果持續出現氣短的症狀，請及時就醫。

就診科室

心內科
心外科
呼吸科

醫生如何診斷肺動脈高壓？

由於在常規體檢中並不容易被檢出，肺動脈高壓的早期診斷十分困難。即使疾病發生進展，患者的症狀和體徵也與其他心肺疾病非常相似，因此增大了診斷的難度。就醫時，醫生會詢問家庭病史和檢查症狀，以便對可疑的肺動脈高壓患者進行識別；之後會通過血流動力學檢查明確是否患有肺動脈高壓；對於已經確診的患者，醫生還會進行病因學分析和臨床歸類，並且對患者進行病情嚴重程度的評估和心肺功能的測試評價。在此過程中，患者可能需要進行以下檢測：

超聲心動圖：超聲心動圖是一種無創篩查方法，可以較清晰地顯示出心臟各部分的結構、瓣膜的運動、以及大血管內血流的變化。醫生可根據超聲心動圖間接測量肺動脈的壓力。
右心漂浮導管檢查：是目前臨床測定肺動脈壓力最準確的方法，可以確診是否存在肺動脈高壓，並可以確定病情的嚴重程度。當超聲心動圖檢查提示有肺動脈高壓時，可進行此項檢查以確診。
胸部X光檢查：胸部X光片可以顯示心臟、肺和胸部的影象，幫助判斷右心室和肺動脈是否有擴大。
心電圖（ECG）：這也是一種無創檢查方法，可以顯示是否存在心臟的異常節律。但心電圖診斷肺動脈高壓的敏感度和特異性不高，不能僅憑心電圖正常就排除肺動脈高壓的存在。
血液學檢查：根據需要進行相關血液學檢查，有助於診斷肺動脈高壓或其併發症。
胸部CT掃描：用來檢查心臟的大小和功能，並可以檢出肺動脈中的是否存在血栓。
磁共振成像（MRI）：用於檢查右心室的功能和肺動脈中的血流量。
肺功能檢測
多導睡眠監測：檢測睡眠過程中患者的大腦活動、心率、血壓、血氧水平等，以幫助診斷睡眠呼吸障礙所引起的肺動脈高壓。
肺通氣灌注掃描：可用於診斷慢性栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）。
肺活檢：採用經皮穿刺的方法採集肺部細胞學和組織學標本，以檢查肺動脈高壓可能的繼發性原因。該方法臨床應用較少。

醫生可能會詢問患者哪些問題？

在就診過程中，醫生可能會詢問患者一些問題。快速準確地回答這些問題有助於醫生快速做出診斷。

對於肺動脈高壓患者，醫生可能詢問的問題包括：

你有哪些症狀？
最初出現這些症狀是什麼時候？
這些症狀是偶然發生還是持續存在？
之前有沒有在其他醫院就診？
都用過哪些藥物/手術治療？

患者可能會諮詢醫生哪些問題？

就診過程中，患者可能會諮詢醫生以下問題：

我的症狀可能是什麼原因導致的？
我需要進行哪些檢查來明確病因？
肺動脈高壓能否被治癒？
有哪些治療方法？
日常生活中有哪些需要注意的問題？

肺動脈高壓患者應當正確認識這種疾病，並在其日常生活中瞭解該疾病的一些注意事項，積極治療，從而緩解相關症狀，提高自己的生活質量。根據自身的體力參與日常活動和體育鍛煉。此外，患者還應注意管理好自身的情緒。育齡期女性患者需要避孕，因妊娠會加重肺動脈高壓。

肺動脈高壓患者日常生活中需要注意哪些問題？

嚴格遵循醫囑使用藥物。在未徵得醫生同意前不能擅自停藥或更換藥物，否則會有病情惡化的風險。
在使用任何非處方藥、維生素製劑或中草藥製劑之前需諮詢醫生。在未得到醫生許可前，不要服用布洛芬或萘普生。
調整日常活動：肺動脈高壓患者容易出現氣短、疲乏和暈眩的症狀，因此日常不宜從事過強的體力活動，避免在餐後、高溫或低溫情況下活動，避免到海拔較低的地區出遊，避免乘坐飛機旅行。
適當鍛鍊：在開始鍛鍊前請諮詢醫生，醫生可以幫助患者選擇安全的運動方式和運動強度，以避免因活動強度過大而出現氣短、胸痛等症狀。
預防感染：儘量避免發生感冒，每年接種流感和肺炎球菌疫苗，維持健康飲食及規律作息，戒菸。
管理自身情緒：患有肺動脈高壓的患者大多會有一定的心理壓力，甚至出現不同程度的焦慮和抑鬱。以下措施可能對控制和管理情緒有益：
- 多與朋友和家人交流，以獲得情感支援，或可以考慮加入互助小組。
- 學習放鬆和管理壓力的方法，如瑜伽或冥想。
- 如果大部分時間感到悲傷和絕望，或者擔心和焦慮，請諮詢醫生。這些可能是抑鬱症或焦慮症的徵兆，心理諮詢和藥物治療會有幫助。
避免懷孕：懷孕和分娩會使患者病情惡化。因此，育齡期女性患者應當避孕。如果已經懷孕，則應及時終止妊娠。

肺動脈高壓不能被治癒，但是通過治療可以改善症狀，並且延緩肺動脈高壓的疾病進展。不同型別和嚴重程度的肺動脈高壓治療方式也不同，常用治療方式包括藥物治療、介入及手術治療。由於肺動脈高壓的治療藥物之間可能會有相互作用，故不恰當的用藥會增加毒副作用的風險，甚至可能危及生命。因此在治療期間應當嚴格遵循醫囑使用藥物，注意用藥安全，在沒有徵得醫生同意之前不能擅自停藥或更換藥物。

如何治療肺動脈高壓？

肺動脈高壓的治療方案取決於肺動脈高壓的型別和嚴重程度。對於因其他疾病而引起的肺動脈高壓，應正確判斷相關疾病並進行對因治療。多種藥物可以用來改善肺動脈高壓的症狀，儘管其作用機制不完全相同，但都能減輕心臟負荷。恰當的聯合用藥可以增強療效，減少毒副作用。一般認為，對於病情嚴重的肺動脈高壓患者，如果單獨使用一種藥物不能改善病情，甚至病情持續惡化或出現嚴重副作用時，可以考慮聯合用藥。另外，對於某些病情嚴重者還可以考慮介入及手術治療。介入及手術治療應當在有經驗的醫療中心實施，以降低手術風險。

肺動脈高壓有哪些治療藥物？

肺動脈高壓常用的治療藥物如下：

血管擴張藥：顧名思義，血管擴張藥可以鬆弛血管平滑肌，擴張血管，降低血管壓力。這類藥物通常為前列環素類 (prostanoids) 藥物，包括伊前列醇 (epoprostenol)、吸入性伊洛前列素 (iloprost)、曲羅尼爾 (treprostinil) 等。
內皮素受體拮抗劑：這類藥物可以對抗內皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。但這類藥物不能用於妊娠期患者，並且在使用過程中需要每月監測肝功能。常用藥物有波生坦 (bosentan)、安倍生坦 (ambrisentan) 等。
鈣通道阻滯劑：鈣通道阻滯劑可以擴張肺動脈，降低肺血管阻力。常用藥物有氨氯地平 (amlodipine)、地爾硫䓬 (diltiazem)和長效硝苯地平(nifedipine) 等。
一氧化氮（NO）和L-精氨酸：吸入NO、口服或注射L-精氨酸（促進體內NO合成）可以選擇性擴張肺血管，降低肺動脈高壓。但目前還沒有充分的證據證明NO的長期應用價值。
抗凝藥：由於肺動脈高壓患者容易有血栓形成，故醫生可能會處方抗凝血藥，例如華法林 (warfarin) 等以預防肺部小動脈內血栓的形成。但抗凝藥會阻止血液的正常凝固，因此，使用時需要注意出血的風險。另外，有很多藥物會與華法林發生相互作用，因此，患者在就診時需要告知醫生正在服用的所有藥物。
利尿劑：可以消除體內多餘的水分，減輕心臟的負擔，改善症狀。
地高辛 (digoxin)：具有強心作用，使心臟搏動更強勁。對於有快速心律失常者，還可以幫助控制心率。
氧療：低血氧飽和度會加重肺迴圈壓力，因此吸氧也是一種治療肺動脈高壓的措施，尤其是在高海拔地區，或者患者患有睡眠呼吸暫停時。
磷酸二酯酶抑制劑-5：西地那非（sildenafil）可以降低肺動脈壓力，但對血流動力學會有一些影響。對於經其他藥物治療無效的患者可以考慮使用西地那非。

此外，對於某些肺動脈高壓患者，醫生可能還會建議他們接受肺康復治療。康復科醫生指導患者在日常生活中如何儘可能節省氧耗的方法，以及如何更好地恢復和維持體力等。

肺動脈高壓有哪些手術治療方案？

房間隔球囊造口術：對於藥物治療無法控制的肺動脈高壓患者，該項手術是一種備選方案。醫生通過手術在左、右心房間隔上構建一個房間隔缺損，從而讓血液直接經過該缺損由右心房流入左心房，減少了流向處於高壓高阻力狀態的肺動脈，從而緩解右心房和右心室壓力，減輕右心衰。

肺移植和心肺移植：某些特殊病例，如特發性肺動脈高壓患者，可以選擇進行肺移植和心肺移植。需要注意的是，任何器官的移植手術，都有可能出現移植後排異反應。因此在肺移植或心肺移植術後，患者必須服用免疫抑制藥以減少排異反應。

肺動脈高壓的病因廣泛，既可以來源於肺血管本身的病變，也可能繼發於其他心肺疾病。

肺動脈高壓是由什麼引起的？

許多疾病都可能導致肺動脈高壓，目前可能的病因包括：

心臟疾病，如心力衰竭、心臟瓣膜病或先天性心臟病；
慢性肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病或肺纖維化；
肺血栓栓塞症；
結締組織疾病，如硬皮病、狼瘡或類風溼關節炎；
某些因遺傳基因突變導致的疾病，如鐮狀細胞病；
因服用某些藥物或毒素而引起；
無法找到原因的特發性肺動脈高壓。

肺動脈高壓是如何進展的？

正常情況下，右心室射出靜脈血，這些靜脈血經肺動脈到達肺泡周圍，通過毛細血管網進行氣體交換，從而變成富含氧氣的動脈血。這些動脈血經肺靜脈注入左心房，從而完成肺迴圈。當某種原因導致肺動脈部位的細胞或組織發生病變時，動脈壁會變硬和增厚，並可能出現組織增生和血管炎症。這些變化會減少或阻止通過血管的血流，導致血液流動更加困難，從而引起肺動脈壓力升高。

肺動脈高壓是如何導致右心衰竭的？

人體血流是通過如下方式執行的：全身靜脈系統的血液迴流到右心房並進入右心室，右心室的靜脈血血液射入肺動脈。肺動脈的血進入肺毛細血管進行氧合而成為動脈血匯入肺靜脈，肺靜脈的動脈血進入左心房，進而通過左心室射出而供應全身。如果肺動脈受損、變窄或堵塞，進入肺動脈的阻力就會升高，右心室就需要加倍“努力”才能滿足肺部供血，肺動脈高壓首先會對右心室產生很大的壓力，迫使右心室增厚和擴張。長期擴張和超負荷工作，右心室逐漸失去向肺部泵血的能力，進而導致右心衰竭發生。

哪些人群更容易患肺動脈高壓？

肥胖人群
有肺動脈高壓家族病史者
結締組織病患者
服用過抑制食慾的藥物者
人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者
服用毒品（如可卡因）的人群
長期接觸有毒化學品的人群

肺動脈高壓患者在疾病初期可能感覺不到任何不適，或症狀輕微。然而，隨著疾病的進展和加重，可能會出現一系列症狀。

肺動脈高壓有哪些症狀？

氣短：起初多在運動時有氣短，逐漸發展為在休息狀態下也有氣短症狀。
容易感到疲倦、虛弱或暈眩
出現腳踝、足部、下肢和腹部腫脹（水腫）
胸痛
嘴脣和皮膚髮紫
心悸

患者的心功能分級

根據患者的病情嚴重程度，可將其心功能分為以下 4 個等級：

I 級：患者的日常活動不受限，也沒有明顯的氣短、乏力、胸痛等症狀。
II 級：患者的體力活動輕度受限，休息時沒有不適感，但日常活動後會出現氣短、乏力、胸痛甚至暈厥。
III 級：患者的體力活動明顯受限，休息時沒有不適感，但低於日常活動量就會出現氣短、乏力、胸痛甚至暈厥。
IV 級：患者不能進行任何體力活動，有右心衰的體徵，休息時也有氣短、乏力，任何體力活動都會加重症狀。

等級越高，表明患者的病情越嚴重，預後（根據經驗預測的疾病發展情況）也越差。

肺動脈高壓有哪些危害？

肺動脈高壓如果控制不好，可導致多種併發症，包括：

右心擴大和右心衰
肺血栓形成：肺動脈高壓患者更容易在肺部的小動脈中形成血栓，血栓在已經狹窄和阻塞的血管中形成並隨血液流動是非常危險的，可出現肺血栓栓塞症。
心律失常：會引發心悸、眩暈或昏厥，甚至有致命危險。
出血：肺動脈高壓會導致肺部出血和咯血，嚴重時可致命。

經常進行體育鍛煉，增強身體免疫力。
保持良好的生活習慣，規律作息、節制飲食、不吸菸。
對高危人群，如患有先天性心臟病、結締組織病、門脈高壓、慢性肺栓塞、HIV 感染等患者，或有肺動脈高壓家族史的患者，應注意監測，積極控制和治療原發病，以期儘早發現肺動脈高壓的發生。