肺發育不良：症狀、病因及如何治療

肺發育不良即肺實質發育障礙，是指肺組織雖有一定程度的發育，但不夠完善。

流行病學：其胚胎髮育障礙約發生在孕期最後 2 個月的肺泡發育階段，在出生嬰兒的發病率為 14/10000，是新生兒死亡的常見原因^[1]。
肺發育不良主要分為原發性和繼發性，繼發性多見。常累及全肺，伴同側肺動脈畸形和異常肺靜脈引流，約有 1/2 以上同時合併其他系統的畸形，如先天性心臟病、食管-氣管瘻等。
原發性肺發育不良的原因不清。繼發性者多發生在妊娠後期的最後 2 個月。原因很多，包括：羊水過少、骨或關節肌肉異常導致的胎兒呼吸動度降低、膈肌上抬、胸內佔位病變、血管畸形和早產伴發的新生兒肺透明膜病等。
症狀與畸形程度有關，輕度畸形大多無症狀，易患呼吸道感染，可有咳嗽、咳痰、咯血。畸形嚴重的可出現呼吸困難。
根據病史、體檢、影像學檢查結果可明確診斷，也可以做纖維支氣管鏡檢查、支氣管碘油造影和肺血管造影檢查。多見於小兒，並有不同程度的上述症狀體徵表現。
對於無症狀者無需治療，併發呼吸道感染者給予抗感染治療。根據臨床症狀不同，可能需要行病變部位的肺葉或肺段切除。同時積極治療伴發的其他臟器的畸形。
加強產前檢查、產前保護、預防新生兒畸形、預防早產來防止其發病。

哪些情況需要及時就醫？

出現以下症狀應及時就診：

新生兒早產並出現呼吸困難、缺氧發紺等症狀；
出現反覆咳嗽、咳痰、發熱等呼吸道感染症狀；
患者有間歇性氣短、呼吸困難、胸痛以及反覆肺部感染。

就醫科室：

兒科
呼吸內科
胸外科

醫生如何診斷肺發育不良？

醫生一般根據患者的症狀、體徵及檢查即可確診。

患者常需要進行以下檢查：

影像學檢查：X 射線、CT 等，有助於觀察肺紋理結構是否正常。
潮氣呼吸肺功能的各項指標：包括每分鐘通氣量（MV）、呼吸頻率（RR）、潮氣量（VT/kg）、吸呼比（TI/TE）、達峰時間（TPEE）等，有助於診斷。

如需手術者，術後取肺組織送病理科檢查，可明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大？
是否早產？
有無反覆呼吸道、肺部感染？
有無間歇性氣短、呼吸困難、胸骨後疼痛？
是否自行用過藥？
是否合併其他器官組織畸形？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致肺發育不良？
需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？會復發嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？

發現明顯呼吸系統症狀和體徵如氣短、呼吸困難、胸悶、咳嗽、咳痰、缺氧發紺時，應及時就診；
嚴密觀察病情變化，如發現突發情況，及時向醫護人員反饋，並積極配合治療；
如有手術，術後要注意臥床休息。

治療原則

明確診斷後針對病因進行治療，當原發病得以積極治療後，可緩解症狀；保守治療（基礎治療和藥物治療）無效者，考慮手術治療^[2]。

基礎治療

主要是抗感染、限制液體、營養支援、一氧化氮吸入等治療。

藥物治療

外源性肺表面活性物質：對於缺乏肺表面活性物質的新生兒，出生後3天內使用可迅速緩解其臨床症狀、縮短機械通氣時間、降低支氣管肺發育不良發生率。
糖皮質激素：激素可有效抑制炎症反應，快速緩解支氣管痙攣和肺水腫，改善肺功能。一般短期用藥。
利尿劑及支氣管擴張劑：使用利尿劑可在短時間內減輕肺水腫，使得肺功能得以改善。支氣管擴張劑，如氨茶鹼及 β-2 受體激動劑等藥物，可快速緩解氣道阻力，使得氣道得以適當擴張，從而改善患兒的通氣功能。
重組人促紅細胞生成素：對於治療肺發育受阻效果顯著。該藥還具有極佳的抗炎效果，改善肺組織損傷。
氧療：對於早產兒給予低流量鼻導管氧療，依據患兒情況及時調節，確保臨床氧療合理，以期避免早產兒出現支氣管肺發育不良。

手術治療：

以下情況，醫生會考慮行手術治療

對於保守治療無效並有嚴重併發症患者，可考慮手術治療。
若合併感染時應先給予抗生素治療，必要時考慮手術切除。
如患側餘肺有支氣管或肺血管發育異常而引起的肺感染，一般需要手術切除。

手術併發症包括：肺出血、肺不張、呼吸機相關性肺炎、肺動脈高壓等。

肺發育不良的發展？

肺發育不良合併呼吸道感染若控制不好，長期慢性發展可引起其他臟器功能障礙、患兒生長髮育遲緩、營養不良等，甚至併發肺出血、肺不張、呼吸機相關性肺炎等症狀。

肺發育不良是什麼原因引起的？

原發性肺發育不良的原因不清。
繼發性者多發生在妊娠後期的最後 2 個月，原因包括：羊水過少、骨或關節肌肉異常導致胎兒呼吸動度降低、膈肌上抬、胸內佔位病變、血管畸形和早產伴發的新生兒肺透明膜病等。

哪些人容易患肺發育不良？

妊娠後期羊水過少所產兒；
骨或關節肌肉異常者；
早產伴發新生兒透明膜病；
機械通氣時間長者；
先天性膈疝者；
胎膜早破患兒；
動脈導管未閉患兒；
出生體重低、胎齡小者。

肺發育不良有哪些症狀？

多見於小兒，常於 X 線檢查時發現，有症狀者比較容易發現並確診。常見的症狀包括間歇性氣短、胸痛、呼吸道感染引起的咳嗽、咳痰等。

一般僅有輕度間歇性氣短、胸痛，甚至無症狀。
單一肺葉的發育不良可始終不出現任何症狀。
單側肺發育不良多於生後數週出現各種呼吸功能障礙的表現，且多數患兒自幼即易頻繁出現呼吸道感染的症狀，反覆呼吸道感染可導致患兒生長髮育遲緩、營養不良。

肺發育不良併發症有哪些？

肺發育不良合併呼吸道感染若控制不好，長期慢性發展可引起其他臟器功能障礙，患兒生長髮育遲緩、營養不良等。

感染性肺炎：各種病原微生物感染引起的肺炎，常見的有細菌、病毒、支原體、衣原體和真菌感染，均可引起支氣管及肺組織的急慢性炎症。
生長髮育遲緩：在生長髮育過程中出現速度放慢或是順序異常等現象,發病率在 6%～8% 之間。

加強產前檢查、產前保護、預防新生兒畸形、預防早產，進而預防發病；
產期激素的應用及抗感染有利於避免早產的發生；
維生素A和咖啡因有助於預防和治療肺發育不良。

感謝廣東醫科大學附屬醫院呼吸與危重症醫學科陳保安醫生參與本文撰寫