肺嗜酸細胞組織細胞增生症：症狀、病因及如何治療

肺嗜酸細胞組織細胞增生症，是一種與吸菸密切相關的間質性肺疾病，以朗格漢斯細胞異常增生、浸潤為基本病理特徵。
本病女性發病率約為 0.07/10 萬，男性約為 0.27/10 萬。95% 以上的患者吸菸。該病無明顯的性別差異，可發生在任何年齡段，以 20~40 歲中青年最常見，嬰幼兒及老年亦可罹患。
本病病因及發病機制不明。可能與變態反應、惡性腫瘤（淋巴瘤）和病毒感染（乳頭狀瘤病毒）有關。最常見的危險因素是吸菸和被動吸菸。
本病病理改變可分為 4 期，增生期；肉芽腫形成期；黃色瘤形成期；癒合期；以上 4 期之間無明確界線，可相互重疊。
本病最常見的症狀有咳嗽、呼吸困難、乏力、體重減輕；此外需警惕肺外表現，如骨骼囊性缺損、尿崩症（每日尿量多於 2500 毫升、煩渴）及面板損害（紅棕色硬結節、紅斑、膿皰）。
本病目前無有效的治療方法，戒菸最重要，主要採用糖皮質激素、細胞毒性藥物等保守治療方法；對於終末期患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，可考慮肺移植。
本病若不及時治療，肺部炎症進行性加重，逐漸纖維化，最終發展成肺源性心臟病及右心功能衰竭，表現為休息狀態下呼吸困難和全身水腫。
預後與患者的年齡、多器官多系統受累、肺部受累的程度及範圍有密切關係。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

咳嗽
呼吸困難
乏力
體重減輕
咯血

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

氣胸：胸悶、氣短、面板紫紺；
呼吸衰竭：呼吸困難加重、頭痛、神志恍惚、嘴脣明顯紫紺、面板潮紅多汗等；
右心衰竭：明顯氣促、心慌、面板紫紺、全身水腫。

建議就診科室

呼吸內科

醫生如何診斷肺嗜酸細胞組織細胞增生症？

當醫生懷疑是肺嗜酸細胞組織細胞增生症時，將通常根據病史，咳嗽、呼吸困難、乏力等表現，結合 X 線檢查、CT 檢查、支氣管肺泡灌洗、組織病理檢查等檢查做出診斷。

具體介紹相關檢查：

胸部 X 線檢查：可觀察肺部有無結節、囊性改變及肺容積大小。
胸部高解析度 CT 檢查：清晰觀察肺部病變分佈情況、有無結節及囊腔，也可與肺部其他疾病（肺結核、肺癌）相鑑別。
支氣管肺泡灌洗：為有創性檢查，利用纖維支氣管鏡，向肺泡內注入生理鹽水，再吸出獲得支氣管肺泡灌洗液。作用是尋找朗格漢斯細胞並估算其所佔的比例。
組織病理檢查：通過開胸手術或胸腔鏡取肺組織做肺組織病理檢查，這是診斷的金標準，主要適用於診斷有困難的病例。
肺功能檢查：初步評估患者肺功能情況及分析通氣功能障礙的性質（吸氣性、呼氣性或混合性通氣功能障礙）。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否經常吸菸？吸菸多少年？
出現咳嗽、呼吸困難等症狀多久？有沒有什麼方法可以減輕上述症狀？
是否到外院就診過？是否治療過？怎麼治療的？效果如何？
做過哪些檢查？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

能否治癒？哪種治療方法最好？費用高嗎？
我為什麼會有這些症狀？
會不會復發？還會有更嚴重的症狀出現嗎？
還需要做哪些檢查？
日常生活中我需要注意什麼？有什麼不能做的？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：術後應保持胸腔引流管通暢，避免擠壓或打折彎曲，保持敷料清潔乾燥。
放療和（或）化療注意事項：接受細胞毒性藥物治療的患者, 治療期間或治療後，可能會出現胃腸道反應（噁心嘔吐、便祕等）、骨髓抑制（受傷後易出血且出血不易止住、免疫力低下易感染）及肝腎功能損害等異常，需定期複查並及時告知醫生。
用藥注意事項：長期服用糖皮質激素的患者需注意不良反應，若出現股骨頭壞死（髖部疼痛、走路顛簸）、肥胖、消化性潰瘍（上腹部疼痛、噁心嘔吐）等情況，應及時就醫。
定期複查：每月到醫院就診，根據門診複查情況指導下一步治療，複查胸部 X 線檢查、胸部 CT 檢查等專案。
飲食：手術患者，術後 6 小時開始少量進食稀飯或米湯，若無噁心嘔吐等不適，可增加飲食量，並逐步轉為正常飲食；若為普通患者，正常規律飲食即可。
休息：注意休息，避免過度勞累，保持居住環境陽光充足、空氣流通。
運動：對於手術患者，術後第一天若全身情況及精神狀態良好可考慮活動，首先床旁坐一會，若無頭暈心慌等不適，可下床活動，建議在看護的情況下短距離行走，15~20 分鐘即可，根據個人情況適當增加活動量。若為非手術患者，根據個人身體狀況，每週可鍛鍊 4 次左右，每次 30 分鐘左右，可進行如散步、慢跑等運動。
其他：戒菸。

部分肺嗜酸細胞組織細胞增生症患者可自行緩解，戒菸是首要的治療措施；對於症狀明顯者，目前無有效的治療方法，主要採用糖皮質激素、細胞毒性藥物等保守治療方法；對於終末期患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，可考慮肺移植。

藥物治療

糖皮質激素：抗炎和免疫抑制作用，可以改善患者症狀和胸部 X 線表現；適用於早期病變且肺未發生纖維化；代表藥物有強的鬆、潑尼鬆。
細胞毒性藥物：免疫調節作用，改善症狀，但副作用較大；適用於戒菸後無緩解或對激素治療沒有反應的多器官（肺、骨骼、垂體、面板）受累患者；代表藥物有長春新鹼、甲氨蝶呤、環磷醯胺等。

手術治療

胸膜固定術：改善呼吸困難症狀，避免氣胸再次復發；適用於合併氣胸患者。
肺移植：徹底改善患者咳嗽、呼吸困難、氣短及乏力症狀；適用於終末期患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者。

其他治療方法

戒菸：最重要的治療，有助於延緩病情發展，改善預後。

疾病發展和轉歸

肺嗜酸細胞組織細胞增生症若能積極治療，多數患者可自愈或維持穩定，預後較好。
若不及時治療，部分患者病情進行性發展，最終發展成肺源性心臟病及右心功能衰竭，多數死於呼吸衰竭。

本病病因及發病機制不明。可能與變態反應、惡性腫瘤（淋巴瘤）和病毒感染（乳頭狀瘤病毒）有關。

肺嗜酸細胞組織細胞增生症的常見原因有哪些？

下列因素可能引起朗格漢斯細胞的增殖和啟用，使其在肺內的過度聚集與浸潤，進而導致肺內不可控制的炎性反應；另外，朗格漢斯細胞的前體細胞發生染色體突變可能在發病過程中也起一定作用。

變態反應；
惡性腫瘤；
病毒感染。

哪些人容易患肺嗜酸細胞組織細胞增生症？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患此病：

淋巴瘤；
乳頭狀瘤病毒感染。

有如下可改變的危險因素的人群，容易罹患此病：

吸菸；
被動吸菸：與兒童發病有關。

肺嗜酸細胞組織細胞增生症的症狀差異很大、無明顯特異性。約 20% 的患者無臨床症狀，僅在體檢時發現，約 10~30% 的患者因氣胸（胸悶、氣短、面板紫紺）就診發現。最常見的症狀有咳嗽、呼吸困難、乏力、體重減輕，約 6% 的病人會發生咯血。

肺嗜酸細胞組織細胞增生症的常見症狀有哪些？

咳嗽；
呼吸困難；
乏力；
體重減輕；
肺外表現：如骨骼囊性缺損（疼痛、骨缺損，在顱骨、下顎、眶骨、肋骨、肩胛骨和骨盆等部位多見）、尿崩症（每日尿量多於 2500 毫升、煩渴）及面板損害（紅棕色硬結節、紅斑、膿皰）。

肺嗜酸細胞組織細胞增生症可能會引起哪些併發症？

肺嗜酸細胞組織細胞增生症的進展過程，可能出現肺動脈高壓（10%）、氣胸（30%~45%）及肺纖維化，晚期最終發展成肺源性心臟病及右心功能衰竭。

常見併發症包括：

肺動脈高壓
氣胸
肺纖維化
肺源性心臟病
右心功能衰竭

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

戒菸。
加強吸菸者思想教育，避免在公共場所吸菸，有小孩的家庭，應避免室內吸菸。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

惡性腫瘤：早發現早診斷早治療，定期在專科門診隨訪。
病毒感染：勞逸結合，注意休息；積極配合治療，加強信心和治療依從性。