非特異性間質肺炎：症狀、病因及如何治療

非特異性間質肺炎是特發性肺間質性疾病（IIP）的一種型別，對腎上腺皮質激素（如地塞米松）反應較好的一種獨立的特發性肺間質疾病。
本病男女比例接近，從兒童到老年各年齡段均可發病，發病年齡多在 40 歲以上，中老年人高發，平均年齡為 46 歲。但國內外發病率暫無權威統計資料。
非特異性間質肺炎的病因尚不明確。目前認為可能相關的因素有結締組織疾病（多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化多見）、有機粉塵的吸入、某些藥物反應及過去急性肺損傷史。
本病分為細胞型、混合型、纖維化型。
本病起病呈亞急性，病程較短，主要症狀為運動性呼吸困難和咳嗽，1/3 的患者會出現發熱，體檢可聞及雙下肺爆裂囉音。
本病診斷困難，不同分型治療效果不同。糖皮質激素是主要的治療藥物，療程據病情而定，直到疾病痊癒為止。細胞型療效理想，混合型療效次之，纖維化型療效差。
未治療的非特異性間質肺炎，隨著疾病的發展，肺功能下降，並出現低氧血癥甚至肺纖維化。
非特異性間質肺炎的診斷是一個難點，本病對糖皮質激素的反應良好，絕大部分患者症狀能改善甚至完全緩解，所以當臨床症狀及影像學不典型時，應立即爭取肺活檢，一旦病理學提示非特異性間質肺炎，需仔細排查有無環境因素或伴髮結締組織病。做到早期診斷和治療，控制疾病進展，可以明顯改善預後，降低死亡率。

當患者出現乾咳、呼吸困難、發熱、貧血等症狀時，請及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

咳嗽、呼吸困難；
發熱；
杵狀指；
貧血。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

持續性咳嗽、活動後氣促進行性加重；
反覆或持續發熱。

建議就診科室

呼吸內科
風溼免疫內科
急診科

醫生如何診斷非特異性間質肺炎？

醫生通過病史及胸片、胸部高分辨 CT、肺功能檢查及肺組織病理活檢予以確診。其中肺組織病理活檢是診斷非特異性間質肺炎的金標準。

具體介紹相關檢查：

胸片檢查：以片狀肺實質陰影及間質改變為主，但對鑑別診斷意義並不大。
肺部高分辨 CT：有助於判斷疾病的嚴重程度、治療反應和預後情況。約 80% 病人出現片狀模糊浸潤性陰影，多對稱，主要部位在中下肺野及胸膜下。也可出現實變陰影、網狀及線條狀陰影，極少出現蜂窩狀改變（發生在纖維化期）。
肺組織活檢：確診非特異性間質肺炎的金標準。可經支氣管肺活檢（TBLB）、侷限性開胸肺活檢、經胸腔鏡肺活檢。
肺功能：以限制性通氣功能障礙為特點。早期可無變化，隨病情進展，肺活量、全肺容量減小；FEV1/FVC（即一秒率，是指第一秒用力呼氣量佔所有呼氣量的比例）正常或偏高；彌散功能下降。
支氣管鏡：支氣管肺泡灌洗液檢（BALF）檢查用於排除一些疾病，如感染、腫瘤、結節病及一些職業肺病，無確診作用。僅用於幫助評估治療反應和預後（BALF 中以淋巴細胞為主者對糖皮質激素治療反應良好，預後理想。中性粒細胞增高為主表明 NSIP 已進入肺纖維化期，預後較差）。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡、性別等一般情況。
是否有咳嗽、咳痰、胸悶、活動後呼吸困難、發熱等症狀？
是否應用過藥物治療及效果如何？
工作性質及工作環境？是否經常接觸有機粉塵？
是否有多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化、長期應用某些藥物史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致非特異性間質肺炎？
需要做哪些檢查可以確診？
推薦什麼方案治療？
屬於哪一型？能治癒嗎？需要治療多久？
容易復發嗎？病死率多高？
有併發症和後遺症嗎？
生活方面需要注意哪些事項？

藥物治療期間的注意事項：接受糖皮質激素的患者，激素的副作用可能有血糖、血壓、血脂升高及骨質疏鬆等；治療期間需注意監測血壓、血糖、血脂情況，可適當補鈣。接受免疫抑制劑治療的患者，可能出現膀胱炎、感染、惡性腫瘤、不育與三系減少（白細胞、紅細胞和血小板減少）等情況；治療期間需注意觀察排尿情況，監測血常規和腫瘤指標情況。
定期複查：經正規治療病情患者後，3～6 個月需要到醫院複查，主要複查肺部高分辨 CT 和肺功能等專案。
飲食：避免食辛辣刺激食品，做到多樣化、富有營養、易消化吸收。
運動：適當有氧運動，以不引起呼吸困難、氣喘為宜。
其他：保證足夠休息，注意保暖，避免受寒，預防感染。若已經出現肺功能下降、低氧血癥甚至肺纖維化的患者，應當長期家庭氧療。

非特異性間質肺炎的治療原則是早期診斷、早期治療。糖皮質激素是主要的治療藥物。

藥物治療

糖皮質激素：是治療非特異性間質肺炎的基本藥物。病情穩定後逐漸減量直至停藥，療程至少 1 年。激素的副作用可能有血糖、血壓、血脂升高及骨質疏鬆等。少數患者糖皮質激素治療效果較差，病情逐漸嚴重。
免疫抑制劑：主要用於糖皮質激素治療效果較差，且病情逐漸嚴重的患者，但療效尚無定論。主要藥物有環磷醯胺、硫唑嘌呤等。

疾病發展和轉歸

非特異性間質肺炎若不接受正規治療，隨著疾病的發展，肺功能下降，並出現低氧血癥甚至肺纖維化。
本病預後較好，經過正規治療後，容易治癒，不容易復發，早期診斷、早期治療，在進展到肺纖維化期之前給予積極治療，可以明顯改善預後，提高生存率。

非特異性間質肺炎的病因尚不清楚，目前認為可能與病因相關的因素包括結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應及過去急性肺損傷史。

非特異性間質肺炎的常見原因有哪些？

結締組織疾病：患有多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化的人群，更容易患非特異性間質肺炎。
長期接觸或吸入有機粉塵，如棉、木、動物皮毛、有機染料、合成橡膠等。
某些藥物反應。
急性肺損傷的緩解期等。

哪些人容易患非特異性間質病？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患非特異性間質肺炎：

女性：雖然男性和女性都可能發生，但該病更多見於女性患者。
年齡：雖然各年齡段均可發病，但以中老年人發病多見，40 歲以上為高發年齡。
結締組織疾病：如患有多發性肌炎或皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化的人群。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患非特異性間質肺炎：

環境：長期接觸有機粉塵的人群。
服藥頻繁：某些藥物可能導致非特異性間質肺炎發生。

非特異性間質肺炎最常見的症狀是運動後呼吸困難和咳嗽，1/3 的病人有發熱，隨著病情的發展，也可出現貧血、杵狀指等。

非特異性間質肺炎的常見症狀有哪些？

咳嗽、呼吸困難：是非特異性間質肺炎最常見的症狀。
發熱：22%～33% 的非特異性間質肺炎病人會出現發熱。
貧血：少數非特異性間質肺炎病人會出現貧血。
杵狀指：也稱鼓棰指，表現為末端指（趾）節明顯增寬增厚，指（趾）甲從根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的面板與指（趾）甲所構成的基底角等於或大於 180°。10%～35% 的非特異性間質肺炎病人會出現杵狀指。

非特異性間質肺炎可能會引起哪些併發症？

非特異性間質若未積極治療，隨著疾病的發展，可能出現：

肺功能下降
低氧血癥
肺纖維化

針對可變的因素：

冬春注意保暖，避免受涼感冒。儘量避免長期接觸有機粉塵，如棉、木、動物皮毛、有機染料、合成橡膠等。

針對不可變的因素：

患有多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化的人群，應積極治療。