非特異性間質肺炎:症狀、病因及如何治療
- 非特異性間質肺炎是特發性肺間質性疾病(IIP)的一種型別,對腎上腺皮質激素(如地塞米松)反應較好的一種獨立的特發性肺間質疾病。
- 本病男女比例接近,從兒童到老年各年齡段均可發病,發病年齡多在 40 歲以上,中老年人高發,平均年齡為 46 歲。但國內外發病率暫無權威統計資料。
- 非特異性間質肺炎的病因尚不明確。目前認為可能相關的因素有結締組織疾病(多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化多見)、有機粉塵的吸入、某些藥物反應及過去急性肺損傷史。
- 本病分為細胞型、混合型、纖維化型。
- 本病起病呈亞急性,病程較短,主要症狀為運動性呼吸困難和咳嗽,1/3 的患者會出現發熱,體檢可聞及雙下肺爆裂囉音。
- 本病診斷困難,不同分型治療效果不同。糖皮質激素是主要的治療藥物,療程據病情而定,直到疾病痊癒為止。細胞型療效理想,混合型療效次之,纖維化型療效差。
- 未治療的非特異性間質肺炎,隨著疾病的發展,肺功能下降,並出現低氧血癥甚至肺纖維化。
- 非特異性間質肺炎的診斷是一個難點,本病對糖皮質激素的反應良好,絕大部分患者症狀能改善甚至完全緩解,所以當臨床症狀及影像學不典型時,應立即爭取肺活檢,一旦病理學提示非特異性間質肺炎,需仔細排查有無環境因素或伴髮結締組織病。做到早期診斷和治療,控制疾病進展,可以明顯改善預後,降低死亡率。
當患者出現乾咳、呼吸困難、發熱、貧血等症狀時,請及時就醫。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 咳嗽、呼吸困難;
- 發熱;
- 杵狀指;
- 貧血。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 持續性咳嗽、活動後氣促進行性加重;
- 反覆或持續發熱。
建議就診科室
- 呼吸內科
- 風溼免疫內科
- 急診科
醫生如何診斷非特異性間質肺炎?
醫生通過病史及胸片、胸部高分辨 CT、肺功能檢查及肺組織病理活檢予以確診。其中肺組織病理活檢是診斷非特異性間質肺炎的金標準。
具體介紹相關檢查:
- 胸片檢查:以片狀肺實質陰影及間質改變為主,但對鑑別診斷意義並不大。
- 肺部高分辨 CT:有助於判斷疾病的嚴重程度、治療反應和預後情況。約 80% 病人出現片狀模糊浸潤性陰影,多對稱,主要部位在中下肺野及胸膜下。也可出現實變陰影、網狀及線條狀陰影,極少出現蜂窩狀改變(發生在纖維化期)。
- 肺組織活檢:確診非特異性間質肺炎的金標準。可經支氣管肺活檢(TBLB)、侷限性開胸肺活檢、經胸腔鏡肺活檢。
- 肺功能:以限制性通氣功能障礙為特點。早期可無變化,隨病情進展,肺活量、全肺容量減小;FEV1/FVC(即一秒率,是指第一秒用力呼氣量佔所有呼氣量的比例)正常或偏高;彌散功能下降。
- 支氣管鏡:支氣管肺泡灌洗液檢(BALF)檢查用於排除一些疾病,如感染、腫瘤、結節病及一些職業肺病,無確診作用。僅用於幫助評估治療反應和預後(BALF 中以淋巴細胞為主者對糖皮質激素治療反應良好,預後理想。中性粒細胞增高為主表明 NSIP 已進入肺纖維化期,預後較差)。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 年齡、性別等一般情況。
- 是否有咳嗽、咳痰、胸悶、活動後呼吸困難、發熱等症狀?
- 是否應用過藥物治療及效果如何?
- 工作性質及工作環境?是否經常接觸有機粉塵?
- 是否有多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化、長期應用某些藥物史?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 什麼原因導致非特異性間質肺炎?
- 需要做哪些檢查可以確診?
- 推薦什麼方案治療?
- 屬於哪一型?能治癒嗎?需要治療多久?
- 容易復發嗎?病死率多高?
- 有併發症和後遺症嗎?
- 生活方面需要注意哪些事項?
- 藥物治療期間的注意事項:接受糖皮質激素的患者,激素的副作用可能有血糖、血壓、血脂升高及骨質疏鬆等;治療期間需注意監測血壓、血糖、血脂情況,可適當補鈣。接受免疫抑制劑治療的患者,可能出現膀胱炎、感染、惡性腫瘤、不育與三系減少(白細胞、紅細胞和血小板減少)等情況;治療期間需注意觀察排尿情況,監測血常規和腫瘤指標情況。
- 定期複查:經正規治療病情患者後,3~6 個月需要到醫院複查,主要複查肺部高分辨 CT 和肺功能等專案。
- 飲食:避免食辛辣刺激食品,做到多樣化、富有營養、易消化吸收。
- 運動:適當有氧運動,以不引起呼吸困難、氣喘為宜。
- 其他:保證足夠休息,注意保暖,避免受寒,預防感染。若已經出現肺功能下降、低氧血癥甚至肺纖維化的患者,應當長期家庭氧療。
非特異性間質肺炎的治療原則是早期診斷、早期治療。糖皮質激素是主要的治療藥物。
藥物治療
- 糖皮質激素:是治療非特異性間質肺炎的基本藥物。病情穩定後逐漸減量直至停藥,療程至少 1 年。激素的副作用可能有血糖、血壓、血脂升高及骨質疏鬆等。少數患者糖皮質激素治療效果較差,病情逐漸嚴重。
- 免疫抑制劑:主要用於糖皮質激素治療效果較差,且病情逐漸嚴重的患者,但療效尚無定論。主要藥物有環磷醯胺、硫唑嘌呤等。
疾病發展和轉歸
- 非特異性間質肺炎若不接受正規治療,隨著疾病的發展,肺功能下降,並出現低氧血癥甚至肺纖維化。
- 本病預後較好,經過正規治療後,容易治癒,不容易復發,早期診斷、早期治療,在進展到肺纖維化期之前給予積極治療,可以明顯改善預後,提高生存率。
非特異性間質肺炎的病因尚不清楚,目前認為可能與病因相關的因素包括結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應及過去急性肺損傷史。
非特異性間質肺炎的常見原因有哪些?
- 結締組織疾病:患有多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化的人群,更容易患非特異性間質肺炎。
- 長期接觸或吸入有機粉塵,如棉、木、動物皮毛、有機染料、合成橡膠等。
- 某些藥物反應。
- 急性肺損傷的緩解期等。
哪些人容易患非特異性間質病?
有如下不可改變的危險因素的人群,容易罹患非特異性間質肺炎:
- 女性:雖然男性和女性都可能發生,但該病更多見於女性患者。
- 年齡:雖然各年齡段均可發病,但以中老年人發病多見,40 歲以上為高發年齡。
- 結締組織疾病:如患有多發性肌炎或皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化的人群。
有如下可改變危險因素的人群,容易罹患非特異性間質肺炎:
- 環境:長期接觸有機粉塵的人群。
- 服藥頻繁:某些藥物可能導致非特異性間質肺炎發生。
非特異性間質肺炎最常見的症狀是運動後呼吸困難和咳嗽,1/3 的病人有發熱,隨著病情的發展,也可出現貧血、杵狀指等。
非特異性間質肺炎的常見症狀有哪些?
- 咳嗽、呼吸困難:是非特異性間質肺炎最常見的症狀。
- 發熱:22%~33% 的非特異性間質肺炎病人會出現發熱。
- 貧血:少數非特異性間質肺炎病人會出現貧血。
- 杵狀指:也稱鼓棰指,表現為末端指(趾)節明顯增寬增厚,指(趾)甲從根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的面板與指(趾)甲所構成的基底角等於或大於 180°。10%~35% 的非特異性間質肺炎病人會出現杵狀指。
非特異性間質肺炎可能會引起哪些併發症?
非特異性間質若未積極治療,隨著疾病的發展,可能出現:
- 肺功能下降
- 低氧血癥
- 肺纖維化
針對可變的因素:
- 冬春注意保暖,避免受涼感冒。儘量避免長期接觸有機粉塵,如棉、木、動物皮毛、有機染料、合成橡膠等。
針對不可變的因素:
- 患有多發性肌炎/皮肌炎、類風溼關節炎、系統性硬化的人群,應積極治療。
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