複發性線性棘層鬆解性面板病：症狀、病因及如何治療

什麼是複發性線性棘層鬆解性面板病？複發性線性棘層鬆解性面板病，是一種極為罕見的疾病，主要表現為在體表一側反覆發作，呈線狀分佈排列的面板紅斑。
患病情況如何？本病較為少見，兒童的發病率較高。暫無準確的流行病學資料。
為什麼會得這個病呢？本病病因不明，可能與遺傳因素有關。長時間紫外線照射、面板機械性損傷、居住環境差是本病的主要危險因素。
複發性線性棘層鬆解性面板病有什麼症狀？面板損害處產生紅斑是本病最早期的症狀，隨著紅斑增多，會在體表排列成一條線，這是本病最典型、最主要的症狀。
複發性線性棘層鬆解性面板病如何治療？本病主要的治療方法是使用藥物對症治療；治療關鍵點是預防感染，避免引發其它疾病，改善症狀，縮短病程；治療難點是本病容易漏診或誤診。
複發性線性棘層鬆解性面板病有什麼危害？本病最主要的危害是患者面板的損害，皮損處會隨著病情發展出現感染、流膿，嚴重者會繼發膿毒症，增加治療難度，影響恢復。
本病前期不會對身體造成較大危害，因此早發現、早治療非常關鍵，一旦發現身上有一連串的紅斑應及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板紅斑：身體的一側會出現紅色斑塊，且一週之內沒有消退跡象。
水皰：斑塊上出現水皰，伴有瘙癢、灼痛感。
反覆發作：在面板受損的部位，紅斑、水皰反覆發作。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

紅斑呈線狀分佈：當紅斑陸續出現，沒有消退跡象，同時已經連成一條線時應立即就醫。
成群水皰：在斑塊上開始出現成群聚集的水皰。
破潰流膿：當水皰被損破裂後，會出現滲液，此時應立即就醫，避免引起更嚴重的感染。

建議就診科室

面板科

醫生如何診斷複發性線性棘層鬆解性面板病？

當醫生懷疑是複發性線性棘層鬆解性面板病時，通常會對患者進行問診、面板檢查以及組織病理檢查，確診是否患有該病。

具體介紹相關檢查：

問診：判斷患有該病的初步條件。詢問患者家族裡是否有人患有該疾病，患者曾經是否發病，且復發時是否與上次是同一部位，詢問患者面板損害處是否有瘙癢感和灼燒感，幫助醫生判斷病情。
面板檢查：確定患病的嚴重程度。通過視診來觀察紅斑是否排列成一條線，且有水皰和糜爛的紅色斑塊，來確定患病的嚴重程度。
組織病理檢查：確診患有該病的最主要手段。取糜爛面邊緣皮損進行檢查，通過檢查如果見面板異常增生肥厚，面板細胞間喪失粘連性等特點來輔助診斷。
顯微鏡檢查（簡稱鏡檢）：判斷是否有細菌感染的主要方式。需取樣皮損分泌物進行檢查、培養，判斷是否有細菌感染，如果有則辨別細菌型別，為後續治療提供參考。
藥物敏感（簡稱藥敏）監測：通過藥敏監測結果，可以選擇對病菌敏感性高的抗生素進行治療，及時緩解症狀，減輕痛苦。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候發現皮損的？
還記得第一次發病是什麼時候嗎？有沒有去醫院看病？
面板損害處有瘙癢和灼痛的感覺嗎？
面板出現異常現象多久了？
晒太陽時會更加疼痛嗎？
有沒有自行用過藥？用過什麼藥？
對什麼藥物過敏？
家人有沒有出現過同樣症狀的？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這是什麼病呢？
我為什麼會得這個病？
這個病能根治嗎？
需要怎麼治療？
治療需要多長時間呢？
現在需要住院治療嗎？
治療後還會留下疤痕嗎？
日常生活中我要注意些什麼呢？
這個病會不會傳染或遺傳？
不治療會有什麼後果？

具體日常注意事項如下：

日常護理：要保持面板清潔衛生，面板損害處應每日用雙氧水清洗患處 1~2 次，定時敷藥。病情緩解後，遵醫囑塗抹相應軟膏直至結痂脫落。在恢復過程中切忌抓撓，以免感染，延長病程。患處要避免陽光直接照射，皮損較重時不宜外出，應室內休養為主。
護理注意事項：患者護理皮損時，護理前後都要用肥皂、流水徹底洗手。護理時應注意不要磨破水皰，手上有傷口的，應避免接觸患處，以免引起感染。
用藥注意事項：由於本病病程長，療程相應也較長。因此用藥時應注意激素類藥不能長期使用，否則會導致機體免疫減弱，兒童患者長期使用會抑制生長髮育。同時患有其他疾病的患者應與醫生溝通後再用藥。
定期複查：患者在用藥期間要每週去醫院進行面板檢查，確保面板損害得到有效的控制。由於本病易反覆發作，應當每年進行一次面板檢查，確保面板健康。
日常飲食：宜多食鹼性和富含維生素的食物，如新鮮蔬菜、水果、黑芝麻等；忌食易誘發或加重該病的食物，如雞肉、蛋類、豬頭肉、牛肉、羊肉、海鮮等；同時還應避免食用油膩難消化的燒烤類、油炸類等食物。
心理輔導：本病會影響患者的面板外觀美感，同時瘙癢、灼痛感會影響日常生活及工作。因此患者經常會出現煩躁、焦慮的情緒，家人要幫其疏解引導，必要時求助心理醫生，只要積極配合醫生治療一定能夠儘快恢復。

本病最主要的治療方法是藥物治療，通過預防其他感染、改善症狀、縮短病程，從而減輕患者的痛苦。面板出現紅斑症狀時，可塗抹適量皮質炎類固醇激素、敏感抗生素進行治療，可以緩解病情，但無法根治，容易復發。

藥物治療

抗生素：目的是消炎、抗感染。根據藥物敏感監測結果，選擇致病菌敏感的抗生素進行治療，同時還應根據皮損位置和嚴重程度採用靜脈滴注、塗抹或口服等方式相結合。通常皮損處滲液較多時，要加用抗生素溶液溼敷，如萬古黴素溶液。滲液較少時塗抹克林黴素、氫化可的鬆等軟膏即可。
皮質類固醇激素：具有抗炎、抗過敏、抗休克和調節免疫功能的作用，塗抹在患處面板能有效緩解急性症狀，但不能長期使用。常用藥有潑尼鬆龍、地塞米松等，孕婦、兒童、糖尿病患者慎用。
維 A 酸類：可以促進面板細胞增生和軟化面板的作用。可口服或外用，通常在病情得到控制後，患處起結痂後使用。使用時面板患處要避光，褶皺和嬌嫩處面板忌用，如面部、肘部等。

疾病發展和轉歸

本病若不接受正規治療，面板損害會越來越嚴重，出現大量斑塊、水皰及膿皰，逐步發展到膿皰破裂、膿液流出、面板糜爛導致面板完整性被破壞，影響患者外觀。患者會因這些症狀出現焦躁、自卑等負面情緒，影響正常工作、生活。由於本病還伴有瘙癢、灼痛感，易被患者抓撓誘發其他感染，嚴重者可併發膿毒症。
經過正規治療後，面板損害現象可以得到控制，紅斑、水皰、糜爛等症狀可以得到緩解，炎症可得到控制，減少結痂及色素沉著現象，改善患者面板外觀，樹立自信心，恢復正常工作、生活。

複發性線性棘層鬆解性面板病目前病因不清，可能與遺傳、免疫、所處環境等有關。

複發性線性棘層鬆解性面板病的常見原因有哪些？

遺傳原因：有研究表明這是引起本病的最主要的原因。本病有遺傳傾向，患者的子女患病概率較高。

哪些人容易患複發性線性棘層鬆解性面板病？

遺傳因素：該病有遺傳傾向，患者的子女的患病率要高於其他正常人。
居住環境：患者如果居住的環境擁擠、髒亂、透氣性差，則易誘發本病。
紫外線照射：紫外線易使面板受損，從而誘發本病。
機械性損傷：面板遭到意外損害時，出現皮損，繼而容易誘發本病。
免疫力差：免疫力低下的人群，接觸到有面板病的病人時，由於自身抵抗力不足，容易感染引起發病。

身上出現排成一連串的紅斑，斑塊上有成群聚集的水皰，伴有瘙癢和灼痛感，都是本病前期最典型、最主要的症狀。隨著病情發展，水皰破裂糜爛，最後形成結痂，癒合後伴有色素沉著，形成黃斑；紅斑、水皰在相同部位反覆反作，病程較長。

複發性線性棘層鬆解性面板病的常見症狀有哪些？

複發性線性棘層鬆解性面板病的常見症狀包括：

紅斑：是本病最早期、最常見的症狀，也是最易觀察到的症狀。紅斑數量增加，在身體的一側呈線狀分佈排列，即紅斑排列成一條線。
水皰：是本病最常見的症狀。通常紅斑出現後開始出現水皰，隨著紅斑的增加而增加，常成群聚集。
瘙癢感、灼痛感：患者面板受損處會伴隨有瘙癢感，還會有如同被開水燙過一樣的灼痛感。

複發性線性棘層鬆解性面板病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

膿毒症：由感染引起，表現為寒戰、高熱、神經系統症狀。若治療不及時，可導致全身多器官功能衰竭。

具體預防方法如下：

遺傳因素：本病有遺傳傾向，患者要注意子女面板上是否出現紅斑，如果發現需及時就醫。
紫外線照射：外出時要防注意防晒，防止因過度吸收日光中的紫外線而引起皮損，繼而誘發該病。常用防晒產品有防晒霜、防晒衣帽等。防晒霜一般選用日光防護係數（SPF）值 30 倍以上、PA 值+++的，才能有效防晒，出汗較多時，要記得補塗。
機械性損傷：操作各類器具時要小心謹慎，以防傷及面板組織。
所處環境：日常應注意環境清潔，及時清理住處雜物，常用品要經常放到陽光下晾晒，或用紫外線燈殺菌，預防面板病。
面板免疫力低：要避免接觸有面板病的人，以防感染細菌或真菌。平時飲食多吃維生素含量豐富的新鮮蔬菜和水果，如綠葉菜、蘋果、橙子等，提高面板免疫力。