複發性線性棘層鬆解性面板病:症狀、病因及如何治療
- 什麼是複發性線性棘層鬆解性面板病?複發性線性棘層鬆解性面板病,是一種極為罕見的疾病,主要表現為在體表一側反覆發作,呈線狀分佈排列的面板紅斑。
- 患病情況如何?本病較為少見,兒童的發病率較高。暫無準確的流行病學資料。
- 為什麼會得這個病呢?本病病因不明,可能與遺傳因素有關。長時間紫外線照射、面板機械性損傷、居住環境差是本病的主要危險因素。
- 複發性線性棘層鬆解性面板病有什麼症狀?面板損害處產生紅斑是本病最早期的症狀,隨著紅斑增多,會在體表排列成一條線,這是本病最典型、最主要的症狀。
- 複發性線性棘層鬆解性面板病如何治療?本病主要的治療方法是使用藥物對症治療;治療關鍵點是預防感染,避免引發其它疾病,改善症狀,縮短病程;治療難點是本病容易漏診或誤診。
- 複發性線性棘層鬆解性面板病有什麼危害?本病最主要的危害是患者面板的損害,皮損處會隨著病情發展出現感染、流膿,嚴重者會繼發膿毒症,增加治療難度,影響恢復。
- 本病前期不會對身體造成較大危害,因此早發現、早治療非常關鍵,一旦發現身上有一連串的紅斑應及時就醫。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 面板紅斑:身體的一側會出現紅色斑塊,且一週之內沒有消退跡象。
- 水皰:斑塊上出現水皰,伴有瘙癢、灼痛感。
- 反覆發作:在面板受損的部位,紅斑、水皰反覆發作。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 紅斑呈線狀分佈:當紅斑陸續出現,沒有消退跡象,同時已經連成一條線時應立即就醫。
- 成群水皰:在斑塊上開始出現成群聚集的水皰。
- 破潰流膿:當水皰被損破裂後,會出現滲液,此時應立即就醫,避免引起更嚴重的感染。
建議就診科室
- 面板科
醫生如何診斷複發性線性棘層鬆解性面板病?
當醫生懷疑是複發性線性棘層鬆解性面板病時,通常會對患者進行問診、面板檢查以及組織病理檢查,確診是否患有該病。
具體介紹相關檢查:
- 問診:判斷患有該病的初步條件。詢問患者家族裡是否有人患有該疾病,患者曾經是否發病,且復發時是否與上次是同一部位,詢問患者面板損害處是否有瘙癢感和灼燒感,幫助醫生判斷病情。
- 面板檢查:確定患病的嚴重程度。通過視診來觀察紅斑是否排列成一條線,且有水皰和糜爛的紅色斑塊,來確定患病的嚴重程度。
- 組織病理檢查:確診患有該病的最主要手段。取糜爛面邊緣皮損進行檢查,通過檢查如果見面板異常增生肥厚,面板細胞間喪失粘連性等特點來輔助診斷。
- 顯微鏡檢查(簡稱鏡檢):判斷是否有細菌感染的主要方式。需取樣皮損分泌物進行檢查、培養,判斷是否有細菌感染,如果有則辨別細菌型別,為後續治療提供參考。
- 藥物敏感(簡稱藥敏)監測:通過藥敏監測結果,可以選擇對病菌敏感性高的抗生素進行治療,及時緩解症狀,減輕痛苦。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 什麼時候發現皮損的?
- 還記得第一次發病是什麼時候嗎?有沒有去醫院看病?
- 面板損害處有瘙癢和灼痛的感覺嗎?
- 面板出現異常現象多久了?
- 晒太陽時會更加疼痛嗎?
- 有沒有自行用過藥?用過什麼藥?
- 對什麼藥物過敏?
- 家人有沒有出現過同樣症狀的?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 這是什麼病呢?
- 我為什麼會得這個病?
- 這個病能根治嗎?
- 需要怎麼治療?
- 治療需要多長時間呢?
- 現在需要住院治療嗎?
- 治療後還會留下疤痕嗎?
- 日常生活中我要注意些什麼呢?
- 這個病會不會傳染或遺傳?
- 不治療會有什麼後果?
具體日常注意事項如下:
- 日常護理:要保持面板清潔衛生,面板損害處應每日用雙氧水清洗患處 1~2 次,定時敷藥。病情緩解後,遵醫囑塗抹相應軟膏直至結痂脫落。在恢復過程中切忌抓撓,以免感染,延長病程。患處要避免陽光直接照射,皮損較重時不宜外出,應室內休養為主。
- 護理注意事項:患者護理皮損時,護理前後都要用肥皂、流水徹底洗手。護理時應注意不要磨破水皰,手上有傷口的,應避免接觸患處,以免引起感染。
- 用藥注意事項:由於本病病程長,療程相應也較長。因此用藥時應注意激素類藥不能長期使用,否則會導致機體免疫減弱,兒童患者長期使用會抑制生長髮育。同時患有其他疾病的患者應與醫生溝通後再用藥。
- 定期複查:患者在用藥期間要每週去醫院進行面板檢查,確保面板損害得到有效的控制。由於本病易反覆發作,應當每年進行一次面板檢查,確保面板健康。
- 日常飲食:宜多食鹼性和富含維生素的食物,如新鮮蔬菜、水果、黑芝麻等;忌食易誘發或加重該病的食物,如雞肉、蛋類、豬頭肉、牛肉、羊肉、海鮮等;同時還應避免食用油膩難消化的燒烤類、油炸類等食物。
- 心理輔導:本病會影響患者的面板外觀美感,同時瘙癢、灼痛感會影響日常生活及工作。因此患者經常會出現煩躁、焦慮的情緒,家人要幫其疏解引導,必要時求助心理醫生,只要積極配合醫生治療一定能夠儘快恢復。
本病最主要的治療方法是藥物治療,通過預防其他感染、改善症狀、縮短病程,從而減輕患者的痛苦。面板出現紅斑症狀時,可塗抹適量皮質炎類固醇激素、敏感抗生素進行治療,可以緩解病情,但無法根治,容易復發。
藥物治療
- 抗生素:目的是消炎、抗感染。根據藥物敏感監測結果,選擇致病菌敏感的抗生素進行治療,同時還應根據皮損位置和嚴重程度採用靜脈滴注、塗抹或口服等方式相結合。通常皮損處滲液較多時,要加用抗生素溶液溼敷,如萬古黴素溶液。滲液較少時塗抹克林黴素、氫化可的鬆等軟膏即可。
- 皮質類固醇激素:具有抗炎、抗過敏、抗休克和調節免疫功能的作用,塗抹在患處面板能有效緩解急性症狀,但不能長期使用。常用藥有潑尼鬆龍、地塞米松等,孕婦、兒童、糖尿病患者慎用。
- 維 A 酸類:可以促進面板細胞增生和軟化面板的作用。可口服或外用,通常在病情得到控制後,患處起結痂後使用。使用時面板患處要避光,褶皺和嬌嫩處面板忌用,如面部、肘部等。
疾病發展和轉歸
- 本病若不接受正規治療,面板損害會越來越嚴重,出現大量斑塊、水皰及膿皰,逐步發展到膿皰破裂、膿液流出、面板糜爛導致面板完整性被破壞,影響患者外觀。患者會因這些症狀出現焦躁、自卑等負面情緒,影響正常工作、生活。由於本病還伴有瘙癢、灼痛感,易被患者抓撓誘發其他感染,嚴重者可併發膿毒症。
- 經過正規治療後,面板損害現象可以得到控制,紅斑、水皰、糜爛等症狀可以得到緩解,炎症可得到控制,減少結痂及色素沉著現象,改善患者面板外觀,樹立自信心,恢復正常工作、生活。
複發性線性棘層鬆解性面板病目前病因不清,可能與遺傳、免疫、所處環境等有關。
複發性線性棘層鬆解性面板病的常見原因有哪些?
- 遺傳原因:有研究表明這是引起本病的最主要的原因。本病有遺傳傾向,患者的子女患病概率較高。
哪些人容易患複發性線性棘層鬆解性面板病?
- 遺傳因素:該病有遺傳傾向,患者的子女的患病率要高於其他正常人。
- 居住環境:患者如果居住的環境擁擠、髒亂、透氣性差,則易誘發本病。
- 紫外線照射:紫外線易使面板受損,從而誘發本病。
- 機械性損傷:面板遭到意外損害時,出現皮損,繼而容易誘發本病。
- 免疫力差:免疫力低下的人群,接觸到有面板病的病人時,由於自身抵抗力不足,容易感染引起發病。
身上出現排成一連串的紅斑,斑塊上有成群聚集的水皰,伴有瘙癢和灼痛感,都是本病前期最典型、最主要的症狀。隨著病情發展,水皰破裂糜爛,最後形成結痂,癒合後伴有色素沉著,形成黃斑;紅斑、水皰在相同部位反覆反作,病程較長。
複發性線性棘層鬆解性面板病的常見症狀有哪些?
複發性線性棘層鬆解性面板病的常見症狀包括:
- 紅斑:是本病最早期、最常見的症狀,也是最易觀察到的症狀。紅斑數量增加,在身體的一側呈線狀分佈排列,即紅斑排列成一條線。
- 水皰:是本病最常見的症狀。通常紅斑出現後開始出現水皰,隨著紅斑的增加而增加,常成群聚集。
- 瘙癢感、灼痛感:患者面板受損處會伴隨有瘙癢感,還會有如同被開水燙過一樣的灼痛感。
複發性線性棘層鬆解性面板病可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 膿毒症:由感染引起,表現為寒戰、高熱、神經系統症狀。若治療不及時,可導致全身多器官功能衰竭。
具體預防方法如下:
- 遺傳因素:本病有遺傳傾向,患者要注意子女面板上是否出現紅斑,如果發現需及時就醫。
- 紫外線照射:外出時要防注意防晒,防止因過度吸收日光中的紫外線而引起皮損,繼而誘發該病。常用防晒產品有防晒霜、防晒衣帽等。防晒霜一般選用日光防護係數(SPF)值 30 倍以上、PA 值+++的,才能有效防晒,出汗較多時,要記得補塗。
- 機械性損傷:操作各類器具時要小心謹慎,以防傷及面板組織。
- 所處環境:日常應注意環境清潔,及時清理住處雜物,常用品要經常放到陽光下晾晒,或用紫外線燈殺菌,預防面板病。
- 面板免疫力低:要避免接觸有面板病的人,以防感染細菌或真菌。平時飲食多吃維生素含量豐富的新鮮蔬菜和水果,如綠葉菜、蘋果、橙子等,提高面板免疫力。
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