副節瘤：症狀、病因及如何治療

疾病定義：副節瘤（paraganglioma）是一類起源於神經嵴細胞的腫瘤，在人體內散在分佈，好發部位依次為腹主動脈周圍、膀胱、胸腔以及頭顱、頸部與盆腔^[1]。
流行病學：副節瘤是一種少見病，患病率約為 0.2%～0.6%，年發病率為每百萬人有 2～5 人發病，發病率近年來有上升的趨勢。
最主要的病因/危險因素：本病病因尚不明確。各年齡階段均可發病，高峰發病期為 30~50 歲。該病具有遺傳性、散發性發病（即非暴發性或流行性疾病）的特點^[2]。
分型分期：根據腫瘤兒茶酚胺的分泌功能分為兒茶酚胺不分泌型和兒茶酚胺分泌型。兒茶酚胺不分泌型可壓迫周圍組織，導致周圍組織功能減退或喪失；兒茶酚胺分泌型因高血壓可導致心力衰竭、肺水腫、腦出血以及心肌病等。
主要症狀：本病症狀的多樣性與腫瘤內分泌功能、部位、體積大小、有無區域性壓迫症狀及血漿兒茶酚胺水平有關。一般表現為緩慢生長的無痛性腫塊，少數功能性者可出現陣發性高血壓、頭痛、頭暈、心悸和多汗等臨床症狀。
主要治療方法：手術清除腫瘤組織是治療副節瘤的最佳途徑，外照射和立體定向放療也表現出很好的療效。化療對惡性副節瘤的作用是有限的。
疾病的主要危害：副節瘤如治療不及時會嚴重影響患者的生活質量。手術治療後一般可以痊癒，但也有復發的機率，術後請定期複查。
其他：本病具有遺傳傾向，建議家族中有類疾病的患者定期進行體檢，爭取早期發現病灶。

哪些情況需要及時就醫？

具備家族史或年齡在 30~50 歲需要格外留意自己的身體狀況，定期體檢，接受血壓、血脂、血糖檢測。如果出現聽力下降、聲音嘶啞、吞嚥困難、頭暈、頭疼、心悸、多汗等症狀，且對症治療無效，應及時去醫院診治。
副節瘤一經診斷，應及時治療，避免腫瘤進一步發展，影響患者的生活質量。

就診科室：

泌尿外科
腫瘤科
依據腫瘤發生的部位和醫療單位的分科體系不同，還可能選擇頭頸外科、腹部外科等。

醫生如何診斷副節瘤？

臨床醫生根據患者臨床表現、查體、影像學及病理的結果，確診副節瘤。但應排除其他疾病。

131I-MIBG（碘苄胍，可用於核醫學診斷技術以及神經內分泌抗腫瘤治療）顯像。MIBG 可被嗜鉻細胞攝入，由標記的放射性核素跟蹤，故能顯示副節瘤的部位，對多發性、惡性、轉移性嗜鉻細胞瘤的定位比電腦掃描 CT 更準確。無功能性副節瘤的診斷價值大。
奧曲肽顯像（ OTC ）。放射性示蹤劑奧曲肽 SSTR 特異受體－瘤顯像， SSTRIA 型親和力最高，適用於內分泌瘤定位分期，幫助判定生長抑素治療的療效。奧曲肽顯像 OTC 對副神瘤的診斷價值很大。
18F-脫氧葡萄糖行正電子發射體層（ PET ）。 Pacak 等^[3]報道 PET 檢查副神經節瘤，腫瘤均獲得顯示，並做出正確定位。核素顯像同磁共振 MRI 或電腦掃描 CT 不同機或同機融合，可對惡性副節瘤的轉移灶進行精確定位，有利臨床正確治療^[4] 。
血、尿兒茶酚胺測定。區分兒茶酚胺不分泌型和兒茶酚胺分泌型的副節瘤。
B 超、電腦掃描 CT、磁共振 MRI 進行定位診斷，對腫瘤性質的鑑別有幫助。
病理。病理診斷是本病確認的主要依據。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有沒有症狀？嚴重程度如何？已經出現了多久？
症狀多長時間發生一次？在什麼情況下發作？
有沒有高血壓、糖尿病、血脂異常等病史？
有沒有直系親屬也有副節瘤？
在服用哪些藥物？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是怎麼患上副節瘤的？能治好嗎？
還需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
這個病能治癒嗎？會復發嗎？
有併發症和後遺症嗎？治療後我需要注意哪些問題？
這個病有遺傳的可能嗎？我的家人需要接受篩查嗎？

改善生活方式，是治療副節瘤的基礎。副節瘤患者在生活中應注意下列幾個方面。

戒菸、戒酒。
健康、均衡飲食。採用“一高三低”（高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽）的飲食結構。
管理好危險因素。密切監測血壓變化，儘量控制好血壓的水平。
做一些放鬆練習，如深呼吸，幫助自己緩解壓力，調節情緒。

治療原則是首選手術治療，還可選擇栓塞治療、放療或聯合治療。

藥物治療

沒有證據證實對腫瘤確切有效的藥物。

患者有高血壓症狀時，醫生會給予控制血壓升高的藥物，α 受體阻斷劑，如特拉唑嗪和β 受體阻斷劑，如倍他洛克。

手術治療

副節瘤切除術治療：這是治療該病的首選方法。醫生會依據腫瘤的發生部位採取不同的術式和處理方法。
放射治療^[5]^[6]：對於在頭頸部的惡性副節瘤，由於主要病變部位涉及頸動脈、鼓膜、迷走神經，放射治療（包括外照射和立體定向放療）也有非常好的效果。所謂外照射，就是大體積地包繞腫瘤進行放療；而立體定向放療則是可以針對區域性、小體積、高劑量、針對性地對腫瘤進行放射治療。

副節瘤發展及轉歸

副節瘤如果治療不及時，嚴重影響患者的生活質量。但經手術治療後一般可痊癒，但也有復發的機率，術後需定期複查。

副節瘤是什麼原因引起的？

副交感神經節是植物神經的一部分。顱部的副交感神經節位於腦幹內，周圍的副交感神經節有器官旁節和器官內節。大多數在兒童期消失，只留於頸靜脈球、頸動脈體、主動脈體，否則形成副節瘤。副節瘤具有遺傳性和散發性發病的特點。

哪些人容易患副節瘤？

年齡：各年齡階段均可發病，30～50 歲的人發生副節瘤的風險升高。

家族史：直系親屬如被確診為副節瘤，那麼本人患副節瘤的風險就會增加。

副節瘤有哪些症狀？

根據腫瘤發生的部位不同，兒茶酚胺不分泌型可出現聽力下降、聲音嘶啞、吞嚥困難等症狀；兒茶酚胺分泌型可出現頭暈、頭疼、心悸、多汗等。

胸腹部副節瘤可能出現以下症狀。

由於胸腹部的副節瘤大部分是兒茶酚胺分泌型，以持續性高血壓伴陣發性極度升高的患者最多見，所以這些患者在高血壓的基礎上，經常出現血壓極度升高，則會表現出以下症狀：

頭暈。
頭痛。
噁心、嘔吐。
大量出汗。
心悸、氣急。
面色蒼白或潮紅。
四肢發冷。
視覺模糊。

膀胱副節瘤常在排尿時和排尿後出現以下症狀。

患者在排尿時和排尿後膀胱收縮刺激副節瘤，副節瘤分泌大量的兒茶酚胺進而導致患者血壓突然升高表現出以下症狀。

心悸。
頭痛。
頭暈。

頭頸部副節瘤可能出現以下症狀。

頭頸部的副節瘤一般為兒茶酚胺不分泌型，表現為緩慢生長的無痛性腫塊，腫塊將會壓迫周圍神經、血管等組織出現以下症狀。

聽力下降。
聲音嘶啞。
吞嚥困難。
頭痛。
頭暈。

副節瘤併發症有哪些？

兒茶酚胺心肌病：血漿中大量的兒茶酚胺，會造成以左心結構和功能受損為主的心肌損害。

代謝紊亂：大量兒茶酚胺分泌造成人體基礎代謝率增高，肝糖原分解加速和胰島素分泌受抑制，血糖增高、出現尿糖；脂肪代謝加速，血中游離脂肪酸和膽固醇增高；少數患者還可能出現低血鉀表現。

腦出血：持續性高血壓伴陣發性極度升高造成腦血管破裂。