福克斯-福代斯病:症狀、病因及如何治療
- 疾病定義:福克斯-福代斯病又名大汗腺性癢疹,是一種罕見的瘙癢性面板病,僅發生在大汗腺(頂泌汗腺)分佈的部位。
- 流行病學:大部分患者為青年女性,女性與男性比例為 9:1,好發於 13~35 歲之間,偶見於青春期前兒童、男性或絕經期女性。發病無種族傾向。
- 最重要的病因/危險因素:起因與頂泌汗腺導管上端阻塞有關,阻塞下方的導管因而擴張、破裂從而引起周圍組織炎症。根據本病多發於青少年女性,部分患者月經期加重,絕經期後及妊娠期減輕,可推斷與雌激素的代謝失調有關。誘發出汗的因素可加重該病,尤其是炎熱和潮溼的環境、不透氣的衣服及運動。情緒緊張及性生活也可使該病加重。
- 主要症狀:該病最常發生於頂泌汗腺豐富的區域,如腋窩、乳暈、肛周及生殖器部位。其他少見部位包括外耳道、臍周區、胸部、大腿內側和眼瞼。以上部位出現持續性、瘙癢性、毛囊性或毛囊周圍性丘疹為特徵,皮損通常對稱分佈,由群集性的 2~3mm 的丘疹所組成,黃色、膚色、紅色或紫羅蘭色[1]。
- 治療:該病呈慢性經過,治療較困難,停藥後常復發,女性患者絕經後病情可能改善。建議初始治療採用外用療法,可選用弱效糖皮質激素、克林黴素或鈣調磷酸酶抑制劑,亦可外用維 A 酸。皮損不多者尚可嘗試糖皮質激素皮損內注射治療。外用治療無效者,可選擇系統治療,包括口服避孕藥、口服異維 A 酸,還可選擇注射肉毒毒素及手術治療。
- 疾病的主要危害:該病通常劇烈瘙癢,持久不愈的患者受累部位可因長期搔抓而出現苔蘚樣變,表現為粗糙、增厚、色素沉著。重症患者可能會引起腺體及相關毛囊的破壞,從而導致受累部位出現無汗以及毛髮乾枯、脆性增加、稀疏或脫落。
- 其他:日常生活中儘量避免一切誘發出汗的因素,如炎熱、潮溼,不透氣的衣服及鍛鍊,避免情緒激動緊張,有高危因素者避免鐳射脫毛。
腋窩、乳暈等部位出現對稱分佈的群集性、劇烈瘙癢的毛囊性丘疹,不能自行緩解,可前往面板科門診診治。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時門診就醫:
- 皮損不能自行消退;
- 劇烈瘙癢;
- 面板粗糙、增厚、色素沉著;
- 無汗;
- 毛髮脫落、稀疏。
建議就診科室
- 面板科門診
醫生如何診斷福克斯-福代斯病?
醫生會根據患者得發病年齡、發病誘因、加重及緩解因素、典型的發病部位、劇烈瘙癢的典型皮損,必要時行面板組織病理檢查確診。需排除其他好發於腋窩、肛門及生殖器部位的面板病,如毛囊炎、癢疹、痱子、汗管瘤、黑棘皮病等。
- 面板組織病理檢查:不典型皮損或臨床無法明確診斷時,需藉助面板組織病理檢查輔助診斷。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 年齡多大?月經的狀況如何?
- 何時發病?發病時有什麼感覺?
- 區域性毛髮是否減少?
- 區域性出汗的情況如何?
- 皮疹及瘙癢加重和減輕的因素是什麼?
- 是否自行用過藥?效果如何?
- 有無其他系統疾病?
- 是否區域性進行過鐳射脫毛?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 什麼原因導致我患了該病?
- 能否自愈?
- 需要做哪些檢查確診?
- 如何治療?
- 需要治療多長時間?
- 什麼原因可能加重此病?
- 生活中有什麼注意事項?有沒有忌口?
- 是否會復發?如何儘量避免復發?
日常生活注意勤換衣物、勤洗澡,保持患處乾燥清爽,避免自行用藥加重病情。
具體日常注意事項如下:
- 在生活中要注意講究個人衛生,勤洗澡,保持區域性乾燥。
- 儘量避免食用酒精類飲品及辛辣食物。
- 皮損瘙癢劇烈時,避免熱水燙洗、反覆搔抓等區域性刺激。
- 治療期間,應著寬鬆衣物,並勤洗勤換。
- 皮疹不能消停、瘙癢無法緩解時應及時就醫,不要自行用藥,以免加重病情。
- 儘量避免行區域性鐳射脫毛。
治療原則包括:減輕炎症、抑制汗腺導管阻塞、減少汗液分泌。
一線治療包括外用糖皮質激素、克林黴素及鈣調磷酸酶抑制劑,這些藥物發生嚴重不良反應的風險較低。
二線治療包括外用維 A 酸,但區域性面板刺激的副作用限制了其臨床應用。病灶內注射糖皮質激素也可能改善該病,但區域性可能會出現面板萎縮。難治性患者可口服避孕藥、異維A酸,注射肉毒素、手術治療及點陣鐳射治療可能有效。
藥物治療
- 外用糖皮質激素:可能通過減輕炎症從而緩解該病的症狀。長期外用糖皮質激素可導致面板變薄、發生萎縮,故應使用弱效糖皮質激素,通常每天 2 次,症狀緩解後,可減至每天 1 次,一週使用 2~3 天。患者應定期檢查是否出現面板萎縮等不良反應[3]。
- 外用克林黴素:目前尚不明確外用克林黴素溶液可能改善該病的機制。每天 2 次可使患者的體徵和症狀改善,改善可能在治療開始後幾周內出現[3]。
- 外用鈣調磷酸酶抑制劑:同糖皮質激素作用機制類似可能減輕炎症,其優點在於不會導致面板萎縮。
- 外用維 A 酸:外用維 A 酸可通過減輕毛囊阻塞和繼發性導管阻塞改善該病,但可能會出現區域性刺激症狀[3]。
- 病灶內注射糖皮質激素:作用機制與外用糖皮質激素療法相似,僅適用於皮損數量比較少,外用治療效果不好的病例[3]。
- 口服避孕藥:對部分女性有效,可能需治療幾個月,停藥後可能復發[3]。
- 口服異維 A 酸:有報道每天口服異維 A 酸 30 毫克,持續 8 周,後減為每天 15 毫克,可使患者皮疹完全消退,但停藥 3 個月後再次復發。但該藥物可導致孕婦的胎兒畸形,育齡期婦女服用時需嚴格避孕[1]。
手術治療
包括電凝固術、腋下吸脂刮除術及手術切除腋下受累部分,手術治療具有出現疤痕的風險[3]。
其他治療方法
- 剝脫性點陣鐳射:有報道 CO2 點陣鐳射每 6~8 週一次,共治療 3 次後,瘙癢逐漸減輕,丘疹數量逐漸減少。療效至少維持了 3 個月[3]。
- 肉毒素:有患者受累部位注射 A 型肉毒素後 15 日症狀開始緩解,治療後療效至少維持了 8 個月[3]。
疾病發展和轉歸
福克斯-福代斯病治療不及時或用藥不合理,會使疾病慢性持續,繼而出現無汗及毛髮稀疏等併發症。經正確規範藥物治療後可獲得緩解,但易復發。
福克斯-福代斯病的發病機制尚不明確,可能與汗腺阻塞有關。毛囊漏斗部因角蛋白阻塞,從而導致頂泌汗腺內汗液瀦留,隨後汗管破裂所致[2][3]。
福克斯-福代斯病的常見原因有哪些?
- 可能與雌激素的代謝失調有關。該病好發於青春期女性,青春期前極少發病,且經期加重,妊娠及絕經後緩解,均表明激素在發病機制中具有一定作用。
- 直接原因是毛囊漏斗部因角蛋白積聚,導致頂泌汗腺導管阻塞,隨後導管破裂,引起周圍組織炎症。
- 出汗、炎熱和潮溼的環境、不透氣的衣服、運動、情緒及性生活等可能加重病情。
哪些人容易患福克斯-福代斯病?(危險因素)
- 青春期女性;
- 頂泌汗腺發達者;
- 高溫作業者;
- 衛生條件較差者;
- 情緒易緊張者;
- 鐳射脫毛術後。
福克斯-福代斯病是發生在頂泌汗腺分佈區,持續瘙癢的毛囊性丘疹,青春期女性好發。
福克斯-福代斯病的常見症狀有哪些?
福克斯-福代斯病的常見症狀包括:
- 最常發生於腋窩,其次為乳暈、肛周及生殖器部位。
- 多發與毛囊一致的針尖至綠豆大小丘疹,質地堅硬,用力擠壓可見少量渾濁液體自毛囊口溢位。
- 通常瘙癢劇烈。不斷搔抓後皮損處可見抓痕及血痂,長期搔抓區域性面板粗糙、增厚、色素沉著。
- 月經期易加重,絕經、妊娠後減輕。
福克斯-福代斯病可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 無汗症:頂泌汗腺受破壞區域可出現面板表面少汗或完全無汗。
- 毛髮稀疏:毛囊受破壞可出現毛髮乾枯、變脆、稀疏、脫落
該病為頂泌汗腺導管阻塞所致,故無明確有效的預防方法,避免誘發加重的因素或許對預防該病有一定幫助。具體預防方法如下:
- 保持環境清涼,避免周圍環境過熱。
- 出汗較多時應及時洗澡,保持身體清爽。應避免過度沖洗,以免導致面板乾燥。
- 儘量穿寬鬆衣服,保持身體通風。
- 保持心情舒暢,避免情緒緊張。
感謝北京大學第一醫院面板科 王瑞醫生 參與本文撰寫
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