福克斯-福代斯病：症狀、病因及如何治療

• 疾病定義：福克斯-福代斯病又名大汗腺性癢疹，是一種罕見的瘙癢性面板病，僅發生在大汗腺（頂泌汗腺）分佈的部位。
• 流行病學：大部分患者為青年女性，女性與男性比例為 9：1，好發於 13~35 歲之間，偶見於青春期前兒童、男性或絕經期女性。發病無種族傾向。
• 最重要的病因/危險因素：起因與頂泌汗腺導管上端阻塞有關，阻塞下方的導管因而擴張、破裂從而引起周圍組織炎症。根據本病多發於青少年女性，部分患者月經期加重，絕經期後及妊娠期減輕，可推斷與雌激素的代謝失調有關。誘發出汗的因素可加重該病，尤其是炎熱和潮溼的環境、不透氣的衣服及運動。情緒緊張及性生活也可使該病加重。
• 主要症狀：該病最常發生於頂泌汗腺豐富的區域，如腋窩、乳暈、肛周及生殖器部位。其他少見部位包括外耳道、臍周區、胸部、大腿內側和眼瞼。以上部位出現持續性、瘙癢性、毛囊性或毛囊周圍性丘疹為特徵，皮損通常對稱分佈，由群集性的 2~3mm 的丘疹所組成，黃色、膚色、紅色或紫羅蘭色^[1]。
• 治療：該病呈慢性經過，治療較困難，停藥後常復發，女性患者絕經後病情可能改善。建議初始治療採用外用療法，可選用弱效糖皮質激素、克林黴素或鈣調磷酸酶抑制劑，亦可外用維 A 酸。皮損不多者尚可嘗試糖皮質激素皮損內注射治療。外用治療無效者，可選擇系統治療，包括口服避孕藥、口服異維 A 酸，還可選擇注射肉毒毒素及手術治療。
• 疾病的主要危害：該病通常劇烈瘙癢，持久不愈的患者受累部位可因長期搔抓而出現苔蘚樣變，表現為粗糙、增厚、色素沉著。重症患者可能會引起腺體及相關毛囊的破壞，從而導致受累部位出現無汗以及毛髮乾枯、脆性增加、稀疏或脫落。
• 其他：日常生活中儘量避免一切誘發出汗的因素，如炎熱、潮溼，不透氣的衣服及鍛鍊，避免情緒激動緊張，有高危因素者避免鐳射脫毛。

腋窩、乳暈等部位出現對稱分佈的群集性、劇烈瘙癢的毛囊性丘疹，不能自行緩解，可前往面板科門診診治。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時門診就醫：

• 皮損不能自行消退；
• 劇烈瘙癢；
• 面板粗糙、增厚、色素沉著；
• 無汗；
• 毛髮脫落、稀疏。

建議就診科室

• 面板科門診

醫生如何診斷福克斯-福代斯病？

醫生會根據患者得發病年齡、發病誘因、加重及緩解因素、典型的發病部位、劇烈瘙癢的典型皮損，必要時行面板組織病理檢查確診。需排除其他好發於腋窩、肛門及生殖器部位的面板病，如毛囊炎、癢疹、痱子、汗管瘤、黑棘皮病等。

• 面板組織病理檢查：不典型皮損或臨床無法明確診斷時，需藉助面板組織病理檢查輔助診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 年齡多大？月經的狀況如何？
• 何時發病？發病時有什麼感覺？
• 區域性毛髮是否減少？
• 區域性出汗的情況如何？
• 皮疹及瘙癢加重和減輕的因素是什麼？
• 是否自行用過藥？效果如何？
• 有無其他系統疾病？
• 是否區域性進行過鐳射脫毛？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 什麼原因導致我患了該病？
• 能否自愈？
• 需要做哪些檢查確診？
• 如何治療？
• 需要治療多長時間？
• 什麼原因可能加重此病？
• 生活中有什麼注意事項？有沒有忌口？
• 是否會復發？如何儘量避免復發？

日常生活注意勤換衣物、勤洗澡，保持患處乾燥清爽，避免自行用藥加重病情。

具體日常注意事項如下：

• 在生活中要注意講究個人衛生，勤洗澡，保持區域性乾燥。
• 儘量避免食用酒精類飲品及辛辣食物。
• 皮損瘙癢劇烈時，避免熱水燙洗、反覆搔抓等區域性刺激。
• 治療期間，應著寬鬆衣物，並勤洗勤換。
• 皮疹不能消停、瘙癢無法緩解時應及時就醫，不要自行用藥，以免加重病情。
• 儘量避免行區域性鐳射脫毛。

治療原則包括：減輕炎症、抑制汗腺導管阻塞、減少汗液分泌。

一線治療包括外用糖皮質激素、克林黴素及鈣調磷酸酶抑制劑，這些藥物發生嚴重不良反應的風險較低。

二線治療包括外用維 A 酸，但區域性面板刺激的副作用限制了其臨床應用。病灶內注射糖皮質激素也可能改善該病，但區域性可能會出現面板萎縮。難治性患者可口服避孕藥、異維A酸，注射肉毒素、手術治療及點陣鐳射治療可能有效。

藥物治療

• 外用糖皮質激素：可能通過減輕炎症從而緩解該病的症狀。長期外用糖皮質激素可導致面板變薄、發生萎縮，故應使用弱效糖皮質激素，通常每天 2 次，症狀緩解後，可減至每天 1 次，一週使用 2~3 天。患者應定期檢查是否出現面板萎縮等不良反應^[3]。
• 外用克林黴素：目前尚不明確外用克林黴素溶液可能改善該病的機制。每天 2 次可使患者的體徵和症狀改善，改善可能在治療開始後幾周內出現^[3]。
• 外用鈣調磷酸酶抑制劑：同糖皮質激素作用機制類似可能減輕炎症，其優點在於不會導致面板萎縮。
• 外用維 A 酸：外用維 A 酸可通過減輕毛囊阻塞和繼發性導管阻塞改善該病，但可能會出現區域性刺激症狀^[3]。
• 病灶內注射糖皮質激素：作用機制與外用糖皮質激素療法相似，僅適用於皮損數量比較少，外用治療效果不好的病例^[3]。
• 口服避孕藥：對部分女性有效，可能需治療幾個月，停藥後可能復發^[3]。
• 口服異維 A 酸：有報道每天口服異維 A 酸 30 毫克，持續 8 周，後減為每天 15 毫克，可使患者皮疹完全消退，但停藥 3 個月後再次復發。但該藥物可導致孕婦的胎兒畸形，育齡期婦女服用時需嚴格避孕^[1]。

手術治療

包括電凝固術、腋下吸脂刮除術及手術切除腋下受累部分，手術治療具有出現疤痕的風險^[3]。

其他治療方法

• 剝脫性點陣鐳射：有報道 CO₂ 點陣鐳射每 6~8 週一次，共治療 3 次後，瘙癢逐漸減輕，丘疹數量逐漸減少。療效至少維持了 3 個月^[3]。
• 肉毒素：有患者受累部位注射 A 型肉毒素後 15 日症狀開始緩解，治療後療效至少維持了 8 個月^[3]。

疾病發展和轉歸

福克斯-福代斯病治療不及時或用藥不合理，會使疾病慢性持續，繼而出現無汗及毛髮稀疏等併發症。經正確規範藥物治療後可獲得緩解，但易復發。

福克斯-福代斯病的發病機制尚不明確，可能與汗腺阻塞有關。毛囊漏斗部因角蛋白阻塞，從而導致頂泌汗腺內汗液瀦留，隨後汗管破裂所致^[2][3]。

福克斯-福代斯病的常見原因有哪些？

• 可能與雌激素的代謝失調有關。該病好發於青春期女性，青春期前極少發病，且經期加重，妊娠及絕經後緩解，均表明激素在發病機制中具有一定作用。
• 直接原因是毛囊漏斗部因角蛋白積聚，導致頂泌汗腺導管阻塞，隨後導管破裂，引起周圍組織炎症。
• 出汗、炎熱和潮溼的環境、不透氣的衣服、運動、情緒及性生活等可能加重病情。

哪些人容易患福克斯-福代斯病？（危險因素）

• 青春期女性；
• 頂泌汗腺發達者；
• 高溫作業者；
• 衛生條件較差者；
• 情緒易緊張者；
• 鐳射脫毛術後。

福克斯-福代斯病是發生在頂泌汗腺分佈區，持續瘙癢的毛囊性丘疹，青春期女性好發。

福克斯-福代斯病的常見症狀有哪些？

福克斯-福代斯病的常見症狀包括：

• 最常發生於腋窩，其次為乳暈、肛周及生殖器部位。
• 多發與毛囊一致的針尖至綠豆大小丘疹，質地堅硬，用力擠壓可見少量渾濁液體自毛囊口溢位。
• 通常瘙癢劇烈。不斷搔抓後皮損處可見抓痕及血痂，長期搔抓區域性面板粗糙、增厚、色素沉著。
• 月經期易加重，絕經、妊娠後減輕。

福克斯-福代斯病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 無汗症：頂泌汗腺受破壞區域可出現面板表面少汗或完全無汗。
• 毛髮稀疏：毛囊受破壞可出現毛髮乾枯、變脆、稀疏、脫落

該病為頂泌汗腺導管阻塞所致，故無明確有效的預防方法，避免誘發加重的因素或許對預防該病有一定幫助。具體預防方法如下：

• 保持環境清涼，避免周圍環境過熱。
• 出汗較多時應及時洗澡，保持身體清爽。應避免過度沖洗，以免導致面板乾燥。
• 儘量穿寬鬆衣服，保持身體通風。
• 保持心情舒暢，避免情緒緊張。

感謝北京大學第一醫院面板科 王瑞醫生 參與本文撰寫