腹膜後副神經節瘤：症狀、病因及如何治療

腹膜後副神經節瘤是起源於副神經節的腫瘤，一般位於腹主動脈、髂總動脈、腸繫膜動脈起始處或脊柱兩側，絕大多數是良性的，惡性率約20％，發病年齡較其他部位的副神經節瘤年輕，大多數患者介於30～45歲。腫瘤可為多發性，也可合併其他部位的副神經節瘤或其他腫瘤。腹痛、背痛和腹部觸及包塊是最常見的臨床表現，少數患者最初的表現是轉移。二、病因

腹膜後副神經節瘤來源於副神經節。如果來源於腎上腺就是嗜鉻細胞瘤。

檢查

1．實驗室檢查

血或尿中兒茶酚胺或其代謝產物升高。

2．影像學檢查

（1）超聲：表現為脊柱旁有較大的類圓形低、中回聲軟組織腫塊，邊界清楚，內部發生壞死時可有不規則無回聲區。

（2）CT平掃：表現為脊柱旁有類圓形軟組織腫塊，密度均勻或不均勻，邊界清楚，病灶長軸多與腹主動脈走行一致；增強表現為腫瘤實體部分均有明顯持續強化。

（3）MRI：T1WI類似於肝臟的訊號，T2WI訊號明顯增加，甚至高於脂肪訊號。當腫瘤有壞死時，表現為腫瘤中心在T1和T2加權像均有高訊號灶。

診斷

腹膜後副神經節瘤早期無症狀，診斷困難，腫瘤體積生長到一定程度，壓迫周圍器官出現症狀。經B超、CT、MRI掃描可定位診斷，術前很難定性診斷。若為有功能性的副神經節瘤，可經檢測血或尿中兒茶酚胺或其代謝產物協助診斷。

鑑別診斷

1．血管外皮瘤

副神經節瘤不產生網狀纖維，用網狀纖維染色可與血管外皮瘤鑑別。

2．腺泡狀軟組織肉瘤

副神經節瘤細胞較小，胞質內不見PAS陽性顆粒。

無論良性或惡性腹膜後副神經節瘤，一旦診斷應積極手術，爭取完整切除，由於腹膜後副神經節瘤所處部位與血管關係密切，有時手術完整切除有困難。除了手術，其他輔助治療效果不理想。

預後

出現轉移或者復發以及血管侵犯提示預後不良。

腹膜後副神經節瘤來源於副神經節。如果來源於腎上腺就是嗜鉻細胞瘤。

臨床表現

1．功能性腹膜後副神經節瘤

主要是由於過多地分泌兒茶酚胺類物質引起的臨床症狀，如陣發性或持續性的高血壓、頭暈、頭痛、心悸、多汗及偶發的胃腸功能紊亂。當腫瘤受到外界作用如擠壓、應激狀態時，可能會突然大劑量釋放兒茶酚胺類物質，從而可能會引起急性肺水腫、心腦血管意外、急性心肌損害及心功能衰竭等危象的發生。

2．非功能性腹膜後副神經節瘤

主要表現為緩慢生長的腫塊對周圍組織及器官的壓迫症狀，如壓迫腸管引起不完全腸梗阻、壓迫輸尿管引起腎盂積水，壓迫下腔靜脈或髂靜脈引起下肢水腫。