腹膜後纖維化：症狀、病因及如何治療

• 腹膜後纖維化，又稱為腹膜後纖維變性，以腹膜後纖維脂肪組織進行性增生，造成腹膜後廣泛纖維化，導致纖維組織包繞並壓迫腹膜後臟器，從而引起一系列臨床症狀，是一種慢性非特異性非化膿性炎症。
• 腹膜後纖維化為少見疾病，國外報道平均每年發病率大約為 20 萬分之一至 50 萬分之一，發病年齡集中於 40 到 70 歲之間，好發於男性，男女比例一般為 2~3 比 1；該病國內文獻報道較少，目前尚無有關發病率的統計資料。
• 腹膜後纖維化的確切病因尚不明確；免疫缺陷、服用某些藥物、患有某些感染與炎症疾病、惡性腫瘤、放療和既往手術、接觸石棉等是腹膜後纖維化的危險因素。
• 根據發病原因是否明確分為 2 型：特發性腹膜後纖維化和繼發性腹膜後纖維化。根據良惡性分為 2 型：良性腹膜後纖維化和惡性腹膜後纖維化。根據病情的進展程度分為 3 期：發病初期、活動期和纖維板塊收縮期。
• 腹膜後纖維化最主要的症狀是腰腹背部疼痛，隨著病情的進展，繼而出現血尿、少尿、下肢水腫等腹膜後臟器受壓等表現，晚期可出現腹脹、納差、乏力等全身性症狀。
• 主要治療方法為藥物和手術治療。治療的關鍵點在於抑制炎症，逆轉纖維化，解除梗阻，改善腎功能。
• 腹膜後纖維化若治療不及時，可能會引起患者輸尿管梗阻、腎積水，繼而發生腎功能不全、尿毒症，最終導致死亡。
• 腹膜後纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病，但預後較好。如及時診斷，解除梗阻，可長期緩解。

當患者出現腰腹背部疼痛、腹部腫塊、低熱、厭食、噁心嘔吐、消瘦等症狀時，請及時就醫，當患者出現無尿、全身無力、面色蒼白、大汗淋漓、昏迷等症狀時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 腰腹背部疼痛、並放射至下腹及大腿等部位疼痛；
• 腹部腫塊；
• 低熱、厭食、噁心嘔吐、消瘦。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 少尿或無尿、血尿；
• 全身無力；
• 面色蒼白、大汗淋漓；
• 昏迷。

建議就診科室

• 普外科
• 泌尿外科
• 急診科

醫生如何診斷腹膜後纖維化？

醫生會根據患者的病史、症狀表現和體格檢查，同時結合實驗室檢查及影像檢查等相關檢查結果，初步診斷為腹膜後纖維化；進一步通過診斷性穿刺、腹腔鏡活檢或剖腹探查給予確診。

具體介紹相關檢查：

• 體格檢查：醫生會讓患者平臥位，解開衣服，醫生會看患者的腹部，看有沒有隆起，看下肢面板有沒有水腫、有沒有破潰等，初步判斷腹腔內有沒有腫塊；接著醫生會讓患者去枕平臥，兩腿屈曲，觸診判斷腹壁的緊張度，看有沒有深壓痛和叩擊痛，判斷疼痛的具體部位，接著醫生可能會用聽診器對腹部的大血管進行聽診，判斷腹部大動脈搏動有沒有減弱，初步判斷疾病的嚴重程度。
• 血、尿常規、血沉、腎功能、鹼性磷酸酶：大部分為抽血檢查，可以幫助評估病情嚴重程度，以及鑑別診斷。
• 彩色超聲檢查：無創、無放射性、廉價便捷，可作為該病的篩查診斷方法之一。該檢查可發現腹膜後纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，並觀察腹膜後大血管血流情況。
• X 線檢查：
  • 靜脈尿路造影：價格低廉、有創、有輻射，可觀察輸尿管受壓情況，是最具診斷價值的方法。
  • 血管造影：有創、有輻射，包括下腔靜脈造影和主動脈造影，觀察腹膜後大血管受壓情況。
  • 消化道鋇劑造影：通過吞食糊狀硫酸鋇，通過鋇劑在經食道到達胃部、十二指腸等部位的顯影過程來判斷消化道受壓情況，該檢查需空腹，檢查前一天晚上八點後需空腹。
• 電子計算機 X 線斷層掃描（CT）：該檢查快速、無創傷，費用較低，但有射線；可以較早期發現病變及病變累及的範圍，是本病診斷及隨訪的主要手段之一。
• 磁共振成像(MRI) ：無創性檢查，費用較高，檢查所需時間較長；但在診斷本病和確定其病變範圍方面具有明顯優勢, 在鑑別團塊良、惡性方面也有較高的價值。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 年齡多大了？哪裡不舒服？症狀出現多久了？
• 從事什麼職業？有沒有在衣服廠、造紙廠或者石棉廠工作過？
• 以前有得過什麼疾病？有沒有外傷過？有沒有做過什麼手術？
• 去別的醫院就診過嗎？做過什麼檢查？接受過什麼治療？效果如何？
• 平常血壓怎麼樣？有服用什麼藥物嗎？
• 肚子哪個地方痛？什麼時候開始痛的？痛的時候其他地方會一起痛嗎？
• 小便怎麼樣？大概多久上一次？
• 平常吃飯怎麼樣？最近幾個月人體重有沒有減輕？
• 人會感到沒有力氣嗎？
• 大便怎麼樣？頻率大概是多少？
• 腳會腫嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我這種情況嚴重嗎？為什麼我會得這個病？
• 我還需要做哪些檢查？
• 我這種情況能只吃藥嗎？吃藥能根治嗎？
• 有哪些治療方案？我適合哪一種治療方案？醫保有報銷麼？
• 治療需要多長時間？多久需要複診一次？
• 能治癒嗎？會復發嗎？有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間有什麼注意事項？平時有沒什麼食物要忌口？

腹膜後纖維化的主要治療方式為藥物治療和手術治療，治療過程中應根據病情和治療的需要調整食譜，合理膳食，注意傷口的護理，遵循醫囑，及時複查。

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：患者行手術治療解除梗阻後應注意以下幾點：
  • 術後穿棉質寬鬆舒適的衣服和褲子，保持衛生。
  • 保持切口敷料乾燥、衛生，避免感染。
  • 若切口處有留置引流管，隨時注意觀察引流管情況，避免受壓、扭曲、打折、移位和脫出，同時注意觀察引流液的顏色和量，注意保持引流管通暢，如果短時間內流出大量鮮紅色的血性液體，應立即通知醫生緊急處理。
• 藥物治療期間注意事項：
  • 服用皮質激素期間，要密切關注血壓、脈搏，切勿情緒激動，不要從事體力勞動，保持室內安靜，多臥床充分休息，每天至少休息 8 個小時左右，可聽舒緩的音樂放鬆精神和身體。
  • 服用皮質激素期間，若出現為臉色發白、出冷汗或暈倒、四肢痠痛、腹痛、嗜睡等，應及時通知醫生或者打 120 進醫院治療。
  • 若服用藥物期間出現噁心、嘔吐等消化道不良反應時，可以在晚間口服奧美啦唑片消除不良反應。
• 飲食管理：
  • 按照醫囑規定飲食或定量飲食，以清淡、易消化食物為主。
  • 食物選擇應多樣化，以低鹽為主，少食辛辣刺激性食品。
  • 多飲水，同時可多食富含纖維素的粗糧和富含自然維生素的穀類。
• 面板護理：若疾病引起壓迫症狀，導致臍以下軀幹及雙下肢水腫，面板透亮者，應做好面板護理、保護面板的完整性。
  • 穿寬鬆柔軟衣服，可選取嬰兒棉或者純棉紗布類的衣物，減少摩擦。
  • 家屬可自行建立翻身卡，記錄翻身的時間和次數，應加強翻身，1 次/1-2 小時；隨時調整至舒適體位。
  • 應保持床鋪清潔乾燥，平整無碎屑；床單、被套、枕套應隨髒隨換。
  • 提高雙下肢，可用軟枕托起下肢，以促進靜脈及淋巴迴流。
  • 出汗時應及時擦乾，大小便後及時清洗會陰和肛周，會陰部清潔時，應用溫水清洗，動作輕柔，防止面板破損。
• 運動管理：
  • 若為手術治療患者，術後若無明顯禁忌症，患者可在 1～7 天后離床活動，即早期離床活動，可由家屬攙扶在病房裡走動，促進身體各部機能的恢復。
  • 若患者術後體力恢復較差，不能下床運動時，也可在床上稍做肢體伸展運動和翻身動作。
  • 若為藥物治療患者，身體無不適，每天飯後都可在室內慢走，不可做劇烈運動。
• 術後複查：請按時按醫囑服藥和定期（術後 1、3、6 個月）複查腎功能、尿常規、B 超、X 線片等；每日飲水 2000 毫升以上；2~3 個月內，避免劇烈活動及參加體力勞動；養成良好的生活習慣，保持樂觀的心態，密切觀察身體變化：若出現腰痛、血尿、發熱、食慾低下等徵象時，及時聯絡醫生，必要時住院治療。

腹膜後纖維化主要治療方法為藥物和手術治療。

藥物治療

對於輕、中度的特發性腹膜後纖維化和不能耐受手術者，以及術後鞏固性治療者，可單純非手術治療，即藥物治療。

• 糖皮質激素：作用是抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎症的早、中期腹膜後纖維化療效明顯。
• 免疫抑制劑：常用藥物有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環磷醯胺等。作用是與皮質激素聯合應用，可達更好效果。
• 三苯氧胺：該藥與糖皮質激素聯用有助於防止復發。

手術治療

手術治療目的在於解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。

• 輸尿管鬆解加帶血管蒂大網膜包裹固定術：簡單安全、效果好、複發率低。
• 部分輸尿管切除、端-端吻合術：適用於小段的輸尿管侵犯者。
• 腹腔鏡手術：創傷小、恢復快。
• 經皮腎造口術或放置雙 J 管內引流術：對於年老體弱及發生急性腎衰者可用。

其他治療方法

手術加藥物聯合治療：對於嚴重的特發性腹膜後纖維化阻塞伴尿毒症者可選用。

疾病發展和轉歸

• 腹膜後纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病，若及時診斷，經過正規治療後，解除梗阻，可長期緩解，預後較好；
• 若治療不及時，可能會引起患者輸尿管梗阻、腎積水，繼而發生腎功能不全、尿毒症，最終導致死亡。

腹膜後纖維化的確切病因尚不明確；免疫缺陷者、某些藥物的副作用、某些感染與炎症疾病、惡性腫瘤、放療和既往手術、接觸石棉等是腹膜後纖維化的危險因素。

腹膜後纖維化的常見原因有哪些？

此類疾病的確切病因尚不明確。

哪些人容易患腹膜後纖維化？

有如下危險因素的人群，容易罹患該疾病：

• 免疫缺陷：既往有硬皮病、嗜伊紅細胞增多症、結節性動脈炎、系統性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、硬化性膽管炎、縱隔纖維化和眶後纖維假腫瘤等免疫系統疾病者；
• 藥物副作用：長期服用者甲基麥角酸丁醇醯胺、β-受體阻滯藥（心得安）、抗高血壓藥物（甲基多巴、利血平）、止痛藥（阿斯匹林、非那西汀）等藥物者；
• 患有某些感染與炎症性疾病者：如結核、梅毒、放線菌病、憩室炎、闌尾炎、潰瘍性結腸炎、克羅恩病、炎性肺損傷、血栓性靜脈炎、胰腺炎等；
• 惡性腫瘤：如乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結腸癌、泌尿生殖器癌（腎癌、膀胱癌、前列腺癌及子宮癌）、惡性淋巴瘤、某些肉瘤、類癌等；
• 既往有外傷、腹膜後血腫和放射性損傷者；
• 既往有石棉密切接觸史者。

腹膜後纖維化最主要的症狀是腰腹背部疼痛，隨著病情的進展，繼而出現血尿、少尿、下肢水腫等腹膜後臟器受壓的表現，晚期可出現腹脹、納差、乏力等全身性症狀。

腹膜後纖維化的常見症狀有哪些？

腹膜後纖維化的常見症狀包括：

• 疼痛：可為腹痛，腰痛或背痛；疼痛性質通常為鈍痛、隱痛等；呈帶狀分佈，可放射至下腹部、腹股溝區、外生殖器或大腿的前內側。
• 腹部腫塊：大約 1/3 的患者可觸及腹部腫塊。
• 壓迫症狀：如輸尿管受壓可產生少尿、無尿、肉眼血尿等，淋巴系統及下腔靜脈受壓致下肢水腫等。腹膜後動脈受壓可引起跛行及下肢壞死等。
• 全身性症狀：如腹脹、納差、乏力、低熱、厭食、噁心嘔吐以及體重下降等。

腹膜後纖維化可能會引起哪些併發症？

在腹膜後纖維化的疾病進展過程中，常見併發症包括：

• 蛋白丟失性腸病或吸收障礙：由於纖維化使後腹膜或腸繫膜淋巴迴流受阻所致。
• 高血壓及高血壓性頭痛：由於泌尿系統受壓，腎功能障礙所致。

由於腹膜後纖維化的發生比較罕見，除免疫因素外，有針對性地預防或阻斷腹膜後纖維化的危險因素，可使該病的發生率下降，目前認為較有效的措施有：

• 避免接觸石棉，若不得不接觸，需做好防護，如穿長袖長褲，戴好頭盔、口罩和手套。
• 儘量少食用麥角胺、非阿片類鎮痛等藥物，若不得不食用，可以用同等藥效的藥物替代。
• 積極治療原發病，如結核、克羅恩病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等，若在治療期間或者治療後出現腰腹痛、血尿、乏力者，應及時就醫。