副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣：症狀、病因及如何治療

什麼是副腫瘤性斜視性陣攣-肌陣攣？本病是一種與腫瘤相關的神經系統疾病，主要為眼球運動功能受累，表現為伴有眨眼動作的眼球不自主運動。
患病情況如何？本病的兒童患者比成人多見，其中約 2/3 兒童患者患神經母細胞瘤（一種嬰幼兒常見的腫瘤）。目前無發病年齡及發病率的資料。
為什麼患這個病？本病的病因和發病機制目前尚不清楚。患神經母細胞瘤的兒童、患乳腺癌或婦科腫瘤的成年女性、患小細胞肺癌或膀胱癌的成年男性，容易患本病。
這個病有哪些症狀？本病表現為伴有眨眼動作的眼球不自主的、快速的、無節律的、無固定方向的運動。當閉眼或入睡後，仍持續存在。當試圖運動眼球或固定眼球時，此症狀反而加重。上述動作可以單獨存在，也可以與其他肌陣攣共存，如伴有四肢、軀幹、橫膈、頭部及咽喉的肌陣攣、共濟失調（指動作笨拙、不協調）。症狀可以間歇發作，也可以持續存在。
如何治療這個病？腫瘤切除，免疫抑制治療、皮質類固醇激素（如糖皮質激素）治療等，可使症狀好轉。如何儘早檢出腫瘤是迫切需要解決的問題，也是治療的關鍵。
這個病有哪些危害？如果不及時治療，會嚴重影響患者生活質量，甚至危及患者生命。
其他：目前無有效的控制手段。早發現、早確診、早期進行免疫抑制治療，是改善患者最終結局的關鍵。

哪些情況需要及時就醫？

腫瘤患者，如出現以下情況應及時就醫：

出現伴有眨眼動作的眼球不自主運動。
出現四肢、軀幹、頭部等部位的輕微肌肉收縮。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

咽喉肌肉收縮所致的呼吸困難。
四肢、軀幹、頭部等部位的肌肉收縮持續不緩解。

建議就診科室

神經內科
腫瘤科

醫生如何診斷副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣？

當醫生疑診本病時，將通常進行血液腫瘤標誌物、B 超、CT、正電子發射體層攝影和計算機體層攝影（PET-CT）、磁共振成像等檢查，查詢原發（首發）疾病，並進行血液、腦脊液抗體檢測，幫助診斷此疾病。

具體介紹相關檢查：

頭顱 CT 和磁共振檢查：為神經系統疾病常用的檢查。通過此項檢查，醫生可初步發現腦組織的一些病變。
腦電圖：為神經系統疾病的常用檢查之一，明確有無異常的腦電波。
腰椎穿刺和化驗腦脊液：為神經內科疾病的輔助檢查，對診斷具有重要意義。通過此項檢查，醫生可以分析顱內病變的可能病因。
腫瘤標誌物檢測：為本病的重要檢查。通過此項檢查，可進一步明確診斷。
其他影像學檢查：如胸腹部 CT、正電子發射體層攝影和計算機體層攝影（PET-CT）等，目的是發現原發腫瘤。
血液、腦脊液抗體：，為本病的重要檢查。通過此項檢查，可進一步明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發病多長時間了？
有哪些不適？
症狀是否逐漸加重？
既往曾患哪些疾病？
曾接受哪些檢查？結果如何？
曾接受哪些治療？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

此疾病會導致哪些後果？
有哪些治療方法？哪種比較適合我？
為什麼會發生這個疾病？
醫保可以報銷治療費用嗎？
生活中有哪些注意事項？

術後護理注意事項：如果患者接受了切除腫瘤的手術，術後需要注意敷料有無滲血、引流管是否通暢等。
放射治療和（或）化學治療的注意事項：接受放射治療和（或）化學治療的患者, 治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐等異常，患者需要及時告知醫生。若症狀嚴重，需及時就醫。患者還需定期檢測血常規及肝腎功能，若存在明顯異常，應及時就診。
用藥注意事項：患者服用藥物需注意不良反應。若出現食慾不振、噁心、嘔吐、發熱等不良反應症狀，應及時就醫。
定期複查：約 3~6 個月需要到醫院複查一次，主要複查血常規、肝腎功能、腦電圖等專案，目的是評估疾病有無復發。
飲食：
- 若為手術患者，術後飲食需要清淡，需要在胃腸功能恢復、腸道排氣（俗稱放屁）後方可進食，食物以易消化、高纖維膳食為宜。
- 若為普通患者注意飲食清淡，少吃油膩食物，如肥豬肉、肥羊肉，適當增加綠葉蔬菜及粗糧，如菠菜、白菜、玉米等。
運動：
- 若為手術患者，術後運動情況，需要根據原發腫瘤情況來判斷，請聽從醫護人員的建議。
- 若為非手術患者，可以運動，但不宜進行高強度運動，可以進行散步等，每日運動時間及每週運動次數無硬性規定，以運動鍛鍊後無疲勞感為宜。
其他：注意個人衛生，養成良好的衛生習慣，戒菸、限酒，避免情緒緊張。

目前對本病的治療，主要包括原發腫瘤的切除、免疫抑制治療和皮質類固醇激素治療。治療原則是多學科綜合治療，包括手術治療、免疫抑制治療等。

藥物治療

免疫抑制治療：使用免疫抑制劑，目的是抑制免疫功能，促進疾病緩解、降低復發風險。常用的藥物有硫唑嘌呤、環磷醯胺等。有一定的副作用，並且是處方藥，需嚴格遵醫囑使用。
皮質類固醇激素治療：如糖皮質激素，目的是抑制免疫系統。常用的藥物有甲潑尼龍、潑尼鬆等。有一定的副作用，並且是處方藥，需嚴格遵醫囑使用。
化學治療：目的是殺死腫瘤細胞，必須強調治療方案的規範化和個體化。根據腫瘤型別不同，選擇不同的化療方案。有一定的副作用，並且是處方藥，需嚴格遵醫囑使用。

手術治療

手術治療：是原發腫瘤的治療方式。手術目的是切除腫瘤，如原發腫瘤是肺癌，需要做肺癌病變部位的肺葉切除。

其他治療方法

放射治療：是肺癌等原發腫瘤常用的治療方式，可與手術治療相結合。目的是殺死腫瘤細胞。單純放射治療，適用於不能或不願手術的患者。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可能出現病情進行性加重，會降低患者生活質量，不能生活自理，不能進行正常的交流、溝通，嚴重時縮短患者壽命。
經過正規治療後，部分患者症狀可獲得部分改善，生活質量提高，有利於延長患者壽命。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣病？

患神經母細胞瘤的兒童
患乳腺癌或婦科腫瘤的成年女性
患小細胞肺癌或膀胱癌的成年男性

本病表現為伴有眨眼動作的眼球不自主的、快速的、無節律的、無固定方向的運動。當閉眼或入睡後，仍持續存在。當試圖運動眼球或固定眼球時，此症狀反而加重。可以伴有四肢、軀幹、橫膈、頭部及咽喉的肌陣攣和共濟失調。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的常見症狀有哪些？

常見症狀包括：

眨眼動作：是一種快速的閉眼動作，是本病的主要症狀。
眼球不自主運動：是指眼球不受自身控制，從一側轉到另一側，是本病的關鍵症狀。
肌肉陣攣：是指肌肉的短暫快速收縮，常為本病的伴隨症狀。
腫瘤本身所致的症狀：如神經母細胞瘤可能出現無力、行走困難，骨痛等症狀；小細胞肺癌可出現呼吸困難、咳嗽、胸痛等症狀。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

小腦性共濟失調：表現為走路不穩，像喝醉酒一樣，患者容易跌倒。
眩暈：表現為頭暈，自覺天旋地轉或者自己搖晃感，通常頭暈持續時間較長，不易緩解。
精神障礙：表現為精神異常，如胡言亂語、喊叫、打人、罵人等。
脊髓損害：可能出現雙下肢無力、雙下肢麻木、尿便失禁等。這是合併脊髓損害的患者的常見症狀。

本病暫無權威證據支援的特異、有效的預防措施。