肝靜脈閉塞病：症狀、病因及如何治療

肝靜脈閉塞病是肝靜脈流出道任何部位發生阻塞的肝血管性疾病。本病原因不明，主要表現為肝血竇擴張、肝脾大、腹水及門靜脈高壓。治療目的是為了解除梗阻，保持肝臟靜脈迴流暢通。

檢查

包括彩色多普勒超聲檢查、CT和磁共振成像檢查，但靜脈血管造影術為最後確診和治療前的必須檢查方法。

診斷

患者有肝血竇擴張、肝脾大、腹水及門靜脈高壓的表現，最後確診和治療前必須行靜脈血管造影術檢查。

治療目的是為了解除梗阻，保持肝臟靜脈迴流暢通。內科治療的效果不明顯，介入治療和外科手術治療是主要治療方法。介入治療包括單純球囊擴張成形術和球囊擴張成形術聯合支架置入術，其缺點為易發生肺栓塞、靜脈破裂和心房填塞。手術治療包括根治性手術、分流術和肝移植術，遠期療效尚不確定。

多數患者病因不明。肝中靜脈或肝靜脈主幹阻塞多源於血栓和膜性狹窄性疾病，如真性紅細胞增多症、妊娠晚期、圍術期血液高凝狀態、腫瘤、放射病、創傷、炎症性腸病及結締組織病等；肝小靜脈閉塞多與誤食含吡咯烷生物鹼的植物有關，亦與大量應用化療藥物、骨髓移植等相關。

臨床表現

1.主要表現為肝血竇擴張、肝脾大、腹水及門靜脈高壓。急性者表現為腹脹、腹痛、黃疸、肝脾大、頑固性腹水及急性肝衰竭；慢性者於起病數週至數月出現門靜脈高壓的表現。

2.病變發生的位置不同，表現也不同：肝小靜脈閉塞見於肝小靜脈閉塞症；肝中靜脈或肝靜脈主幹閉塞見於巴德-基亞里綜合徵。

3.根據阻塞部位分為肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型三種類型。肝靜脈、下腔靜脈阻塞表現為下腔靜脈阻塞綜合徵，可出現雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，腹壁、腰背部及胸部可見粗大的曲張靜脈。