肝母細胞瘤：症狀、病因及如何治療

肝母細胞瘤（hepatoblastoma）常見於兒童，是來源於上皮的肝臟惡性腫瘤。惡性程度高，可通過血液和淋巴途徑廣泛轉移，較常見的轉移部位有肺、腹腔、淋巴結和腦。

肝母細胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。
約佔兒童原發性肝臟惡性腫瘤的 62%。
臨床症狀無特異性，常有食慾不振，厭食，體重減輕或不增加，上腹脹痛伴嘔吐和/或腹瀉，黃疸很少見，腹部膨隆是肝母細胞瘤患兒的常見症狀，患兒的父母常會注意到或通過體檢發現上腹包塊，絕大多數病兒因腹部腫大而就診。
治療以手術治療為主。
避免有害物質侵襲（促癌因素），提高機體抵禦腫瘤的免疫力，可能預防腫瘤的發生。

哪些情況需要及時就醫？

肝母細胞瘤為惡性程度較高的惡性腫瘤，一旦發現應當立即就醫，儘早治療。

就診科室

肝膽胰外科。
普外科。

醫生如何診斷肝母細胞瘤？

患者多為少年、兒童，部分患者出生後不久即可有腹部膨隆、厭食、腹脹、體重減輕、腹部（包括腹壁、腹腔和腹膜後間隙）腫塊，可以是生理性的，如充盈的膀胱、妊娠的子宮、乾結的糞便等；更多、更重要的是病理性的，是一些腹部疾病的臨床表現，通常所說的腹部腫塊，是指病理性。或伴有性早熟，AFP（甲胎蛋白）升高。影像學結果證實肝內佔位性腫塊，結合輔助檢查多可做出診斷，活組織病理檢查可明確診斷。

醫生可能詢問哪些問題？

有什麼不舒服的症狀？嚴重程度如何？每次持續多長時間？已經出現了多久？
哪些情況下症狀會緩解或加重？
有沒有高血壓、糖尿病、血脂異常等病史？
患兒年齡多大？
有沒有肝臟疾病家族史？
在服用哪些藥？

可以詢問醫生哪些問題？

患兒為何會患該疾病？是否有治癒希望？
需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？直系親屬需要接受篩查嗎？

肝母細胞瘤患者日常主要應該注意術後的複查，警惕放化療的副作用。

保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心情。
生活節制。平時注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到吃飯有規律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養成良好的生活習慣。
合理膳食。可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養均衡，包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發揮食物間營養物質的互補作用，對預防此病也很有幫助。

符合手術指徵的患者首選手術治療，並在此基礎上輔助藥物治療。無法行手術治療的患者，應當積極對症治療。

單個較小病灶的手術治療

手術切除是最為有效的治療方法，常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細胞瘤若能切除，則預後較原發性肝細胞癌好，約 1/3 的患者可存活 5 年。肝母細胞瘤多不伴有肝硬化，且腫瘤多為單發，包膜完整，可行左三葉或右三葉切除，切除的極量可達全肝的 75%，故對本病治療應採取積極態度，爭取徹底切除。

腫瘤巨大或有子灶者

對腫瘤巨大或有子灶者，術後應配合全身化療可提高患者術後生存率。化療主要是阿黴素和順鉑的聯合應用，效果較好。其他藥物有長春新鹼、環磷醯胺及氟尿嘧啶（5-Fu）等。對孤立的肺部轉移灶可行肺葉切除術，可延長生存期。對有雙側或多發肺轉移的患者，可應用全身化療，近期療效較好。

疾病的預後

單個較小病灶的肝母細胞瘤切除則預後較好，約 1/3 的患者可存活 5 年。

病因可能為胚胎結締組織的異常發育。本病是由肝臟胚胎原基細胞發生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內發生本病，有文獻報道發生於妊娠 7 個月胎兒，成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年後，才發生惡性腫瘤。

肝母細胞瘤發病機制有哪些？

肝母細胞瘤多發生在肝右葉，約半數病例侵犯兩葉或為多中心型，一般為單發圓形，界限清楚，瘤體直徑在 5~25 cm 不等。腫瘤的大體表現，與所含的骨樣軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關。通常來說腫瘤呈粗糙結節狀或分葉狀，隆起於肝表面，界限清楚，半數有包膜，質地較硬，腫瘤顏色為棕褐色至灰白色剖面，質地均勻，一致可發生出血、壞死和鈣化。多不伴有肝硬化。鏡下顯示腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質變異成分所構成。根據腫瘤細胞的分化程度可分為胎兒型（高分化型）、胚胎型（低分化型）與混合型。

胎兒型：胎兒型肝細胞比正常肝細胞小呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡細胞。核漿比例為 1∶4~1∶2。核呈圓形或卵圓形，染色質粗細不一，含單個核仁，核分裂象少見。細胞排列成兩個細胞厚的不規則肝細胞束，肝束之間為肝竇。肝母細胞瘤細胞核 DNA 含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。
胚胎型：胚胎型肝上皮細胞分化較差，細胞小，呈梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為 1∶1~2，核染色質豐富，核仁大而明顯核分裂象易見。此型細胞黏附能力差，往往簇整合玫瑰花瓣狀或聯結成疏鬆的索帶狀。肝母細胞瘤細胞核 DNA 含量分析顯示胚胎型多為異倍體，腫瘤易發生血管侵犯，預後較差。常見的肝外轉移為肺、腹部淋巴結和腦等。
混合型：混合型肝母細胞瘤還含有其他間質成分，如骨樣組織軟骨、細條紋的肌肉、鱗狀細胞灶、角化珠等。

肝母細胞瘤起源於肝臟胚胎細胞，屬上皮來源的惡性腫瘤，惡性程度高，可通過血液和淋巴途徑廣泛轉移，較常見的轉移部位有肺、腹腔、淋巴結和腦。

臨床無特異性症狀，肝母細胞瘤患兒的常見症狀為腹部膨隆，患兒的親屬常會發現上腹包塊，常伴食慾不振，厭食，體重減輕，上腹脹痛伴嘔吐及腹瀉，黃疸很少見，絕大多數病兒因腹部腫大而就診。
體徵主要有面色蒼白，腹部膨隆，肝臟腫大，查體在右上腹可觸及腫大的肝臟，質地堅硬，表面光滑，大者可達盆腔，可觸及瘤結節並伴有觸痛，晚期可出現黃疸，腹水，其他症狀包括髮育不良，易激惹等。
部分肝母細胞瘤男性患兒以性早熟為始發症狀，發生率為 2.3%，表現為生殖器增大，聲調低沉及陰毛生長等，出現原因是腫瘤細胞可合成人絨毛膜促性腺激素（HCG）。

病因尚不詳，參照一般腫瘤的預防方法，瞭解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險，預防腫瘤的發生有 2 個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略包括：

避免有害物質侵襲（促癌因素），就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
提高機體抵禦腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。