肝上皮樣血管內皮細胞瘤：症狀、病因及如何治療

肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種罕見的，來源於間葉組織的低度惡性腫瘤，其惡性程度介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。腫瘤生長緩慢，預後不一。
原發於肝臟的上皮樣血管內皮細胞瘤少見，發病率低於百萬分之一，女性發病率高於男性，男女比例為 1∶3，發病年齡平均 40 歲。
該病病因尚不清楚，可能與肝臟損傷、病毒性肝炎、飲酒、HBV 感染、口服避孕藥、妊娠，以及接觸氯乙烯、石棉、二氧化釷等因素有關。
該病可分為單髮型、多髮型和融合型。
大部分患者無症狀，部分患者可表現為右上腹疼痛、食慾不振、厭食、噁心嘔吐、體重下降、鞏膜黃染、疲勞等。
治療手段包括手術、化療、放療。侷限於單葉的腫瘤，可採用根治性切除；肝臟多發腫瘤或伴有肝外轉移時，可行肝移植術，術後輔以化療、放療等綜合治療，也可採用肝動脈導管化療栓塞術。
肝上皮樣血管內皮細胞瘤是低度惡性腫瘤，生長緩慢，發病後可能未經治療也能長期存活，也可能發生肝外轉移。
本病預後介於良、惡性腫瘤之間，若發生肝外轉移，則預後不良。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

腰背部疼痛
右上腹不適
肝腫大
乏力
噁心
消瘦
黃疸

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

低血壓
休克

建議就診科室

腫瘤科
肝膽外科
急診科

醫生如何診斷肝上皮樣血管內皮細胞瘤？

當醫生懷疑是肝上皮樣血管內皮細胞瘤時，將通常進行腹部 X 線檢查、B 超、CT、MRI、活組織病理檢查等進行診斷，在有病理檢查結果後予以確診。

具體介紹相關檢查：

腹部 X 線檢查：患者需站立進行此項檢查，此項檢查可顯示肝臟佈滿鈣化區，觀察肝臟受累情況。
B 超：患者需要平躺在檢查床上，充分暴露腹部，醫生會將一個探頭放在腹部來回移動。通過此項檢查，可觀察肝臟的大小、形態、質地、邊緣。
CT：通過此項檢查，可觀察腫瘤的密度、形態和遠處轉移情況，增強 CT 可觀察腫瘤的血供情況。
MRI：通過此項檢查，可瞭解腫瘤訊號的高低、侵犯的範圍和深度。
活組織病理檢查：是肝上皮樣血管內皮細胞瘤診斷的金標準，通過此項檢查，可最終確診疾病。
血液檢查：此項檢查可反映患者的肝功能。肝上皮樣血管內皮細胞瘤患者的甲胎蛋白水平一般在正常範圍，轉氨酶、鹼性磷酸酶、膽紅素水平上升。

醫生可能詢問患者哪些問題？

出現症狀多久了？
具體有哪些症狀？
最近症狀有什麼變化？減輕了還是加重了？
曾接受何種治療？效果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？
有後遺症和併發症嗎？
治療費用如何？
醫療保險報銷嗎？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後注意觀察腹部體徵的變化，切口敷料有無滲出，引流管是否通暢等。
化療注意事項：接受化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現骨髓抑制（白細胞、血小板減少）、胃腸道反應（噁心、嘔吐、腹瀉）等異常，化療前後均使用 5-羥色胺拮抗劑止吐藥，鼓勵患者多飲水，以加速藥物從體內排出。
放療注意事項：接受放療的患者，治療期間或治療後，可能有肝功能損害，可能出現肝臟突然腫大、大量腹水、黃疸等，患者可服用保肝藥物、利尿、激素治療來緩解症狀。
飲食：患者要保持飲食清淡。
其他：保持良好的衛生習慣，戒菸、限酒等。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤屬低到中度惡性腫瘤，生長緩慢，治療存在一定爭議。侷限於單葉的腫瘤，根治性切除可取得較好的效果；對肝臟多發腫瘤或伴有肝外轉移時，可行肝移植術，術後輔以化療、放療等綜合治療。

藥物治療

化療：可應用化療藥物輔助治療腫瘤，常用的化療藥物包括環磷醯胺、表柔比星等。

手術治療

手術切除：適用於侷限於單葉的腫瘤，根治性切除可獲得較好的效果。
肝移植術：多中心起源的肝內多發病灶患者可選擇肝移植術，術後可輔以化療、放療。

其他治療方法

放療：可通過放射線照射損傷腫瘤細胞，起到輔助治療效果。
肝動脈導管化療栓塞術：肝內多發病灶或伴有肝外轉移時可選擇該治療方法，使用抗癌藥物（如環磷醯胺、表柔比星）或藥物聯合微粒、微球進行栓塞可起到化療性栓塞的作用。

疾病發展和轉歸

本病是低度惡性腫瘤，生長緩慢，預後難以預料。發病後一部分患者未經治療也能長期存活；但也有一部分患者若不接受正規治療，會發生肝外轉移，肝外轉移病例預後不良。
若接受正規治療，原位肝移植後 5 年生存率約為 64%，藥物治療效果差，生活質量大大降低，甚至會危及患者生命。

該病病因尚不清楚，可能與病毒性肝炎、飲酒、口服避孕藥等因素有關。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不清楚，可能與以下原因有關：

肝臟損傷：如酗酒、乙型肝炎病毒（HBV）感染導致的病毒性肝炎等；
口服避孕藥、妊娠；
接觸氯乙烯、石棉、二氧化釷。

哪些人容易患肝上皮樣血管內皮細胞瘤？

女性：女性發病率高於男性，男女比例為 1∶3；
妊娠：妊娠會使患該病風險增加；
酗酒、HBV 感染人群：這部分人群可能存在肝臟損傷，更易罹患該病；
接觸氯乙烯、石棉、二氧化釷等的人群：這些物質可能會損傷肝功能，患該病風險更高。

本病疾病表現多樣，大部分患者無症狀；部分患者可表現為右上腹疼痛、食慾不振、易疲勞、低燒、厭食、噁心嘔吐、體重下降、鞏膜黃染等；個別患者因血液高凝狀態引起腦血管栓塞；偶見腫瘤自發性破裂導致腹腔內大出血。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的常見症狀有哪些？

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的常見症狀包括：

右上腹不適、肝腫大、乏力、噁心、消瘦：部分患者可出現上述症狀。
黃疸、全身衰竭、布加綜合徵（Budd- chiari 綜合徵）：少數會出現。黃疸表現為鞏膜、黏膜、面板等被染成黃色；Budd- chiari 綜合徵表現為發熱、右上腹痛、腹腔積液、黃疸、肝大、肝區有觸痛、少尿等。
腦血管栓塞：個別患者因血液高凝狀態引起腦血管栓塞，主要表現為頭暈、頭痛、肢體偏癱、肢體無力等。
腹腔內大出血：偶見腫瘤自發性破裂導致腹腔內大出血，可表現為腹痛、低血壓和休克。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤可能會引起哪些併發症？

肝上皮樣血管內皮細胞瘤進的常見併發症包括：

Budd- chiari 綜合徵；
腦血管栓塞；
腹腔內大出血；
激素水平異常：胎盤生長因子和 17-β雌二醇受體水平可顯著上升；
高鈣血癥：肝上皮樣血管內皮細胞瘤可引起甲狀旁腺激素相關蛋白質水平升高，導致高鈣血癥。

本病病因尚不明確，暫無切實有效的預防方法。

戒酒、限酒；
減少口服避孕藥的使用；
儘量遠離可以接觸到氯乙烯、石棉、二氧化釷等有害物質的環境，或做好防護。