肝小靜脈阻塞綜合徵：症狀、病因及如何治療

肝小靜脈阻塞綜合徵（Hepatic veno-occlusive syndrome，HVOD）是由各種原因造成肝竇、中央靜脈、肝內小靜脈管壁增厚、狹窄、閉塞，導致肝竇流出道阻塞引起的門脈高壓症。臨床表現為肝腫大、黃疸、腹脹、腹水、肝區疼痛。

• 服用含吡咯烷生物鹼的中草藥容易誘發此病，如土三七，是我國 HVOD 發病的最主要原因。
• 與骨髓移植、服用抗腫瘤化療藥、免疫抑制劑等因素有關。
• 常表現為乏力、尿黃，腹脹、肝大，肝區疼痛，體重增加，腹水、門靜脈高壓等症狀。
• 無基礎疾病出現腹水，要考慮肝小靜脈阻塞綜合徵。
• 一般採取對症支援，抗凝治療，效果不好可採用介入 TIPS（經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術）治療，或者肝移植。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 乏力、食慾減退、尿黃。
• 肝腫大、肝區疼痛。
• 腹水。
• 不明原因體重增加超過 5%。

建議就診科室

• 感染科
• 肝病科
• 消化科

醫生如何診斷肝小靜脈閉塞病？

通常情況下，醫生會根據患者所述病史（如有服用土三七或造血幹細胞移植病史）及症狀（有黃疸、肝腫大或肝區疼痛、腹水、體重增加症狀），並配合相關輔助檢查，以明確診斷，指導治療。

具體介紹相關檢查：

• CT 檢查：可以顯示肝臟瀰漫性腫大，密度不均勻減低，增強掃描靜脈期呈現斑片狀、“地圖狀”強化。肝靜脈周圍“三葉草”徵，管壁狹窄或顯示不清。表現為以第二肝門為中心環繞三支肝靜脈及下腔靜脈的“爪”形稍高密度。
• 腹部核磁檢查（MRI）：肝臟體積可增大、腹水，T2 片狀高訊號，呈“雲霧狀”。增強掃描表現同 CT。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 症狀是什麼時候出現的？肝區疼痛持續時間多久？尿色是否如濃茶水樣？
• 既往有無血液系統疾病？
• 是否有服用土三七等中藥病史？
• 是否有臟器移植手術史？
• 是否就診前自行服用藥物治療？
• 既往是否有血栓、高血壓、心臟病、腎臟病、變態反應性疾病及結締組織病史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 什麼原因導致肝腫大、疼痛、腹水？
• 需要做哪些檢查可以確診？
• 推薦採用什麼方案治療？
• 需要治療多長時間？
• 是否需住院治療？能治癒嗎？會復發嗎？
• 有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間應該注意哪些事項？

具體日常注意事項如下：

• 均衡營養、合理膳食。
• 戒菸酒。
• 管理好危險因素，如不誤食土三七等中草藥。
• 出現乏力、腹脹、尿黃、肝功異常者，應及時就診。

肝小靜脈阻塞綜合徵，一般採取對症支援，抗凝治療，效果不好可採用介入 TIPS（經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術）治療，或者肝移植。另外，疾病的預防很重要，應當注意避免危險因素，不可亂用傷肝的中草藥。

• 去除病因：如停用可疑的傷肝藥物。
• 對症支援治療：限鹽，給予利尿劑。應用抗炎、抗氧化、護肝、降酶退黃治療。如甘草酸製劑、還原型谷胱甘肽、丁二磺酸腺苷蛋氨酸等。
• 抗凝治療：低分子右旋糖酐±華法林，INR 保持在 2~3 周後評估療效，有效則繼續抗凝 3 個月以上，無效則停止。
• 介入治療：TIPS。
• 肝移植。

肝小靜脈閉塞病的發展及轉歸

• 超過 50% 的患者經過及時治療可以康復。
• 20% 左右的患者會因為肝功能衰竭而死亡。
• 少部分患者病情繼續發展，形成肝硬化和門靜脈高壓。

肝小靜脈閉塞病是什麼原因引起的？

常見的致病因素有：

• 服用含吡咯烷生物鹼的中草藥，如土三七等。
• 造血幹細胞移植。
• 應用抗腫瘤化療藥，如奧沙利鉑等。
• 應用免疫抑制藥，如硫唑嘌呤。
• 阻塞肝竇的浸潤性病變，如鐮刀狀紅細胞貧血、淋巴瘤、瘧疾、髓外造血。

哪些人容易患肝小靜脈閉塞病？

具有下列危險因素的人，更容易患上肝小靜脈閉塞病。我國服用土三七而起病者佔多數。

• 服用土三七等中草藥病史者。
• 如病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病等，既往存在慢性肝病病史者。
• 等待造血幹細胞移植的血液病患者。
• 惡性腫瘤患者。
• 血管栓塞患者。

大多在服含吡咯烷生物鹼的中草藥或者骨髓移植後 1 個月內起病，重症急性患者可能在移植前的預處理後 1～3 周內發生。常表現為乏力、尿黃，腹脹、肝大，肝區疼痛，體重增加，腹水、門靜脈高壓等症狀。

肝小靜脈閉塞病有哪些症狀？

• 腹脹。
• 食慾減退。
• 黃疸。
• 乏力。
• 噁心、嘔吐。
• 肝臟腫大。
• 右上腹痛。
• 腹水。
• 體重增加。
• 肝區疼痛。
• 脾大。
• 腹瀉。

肝小靜脈閉塞病常見併發症有哪些？

• 腹水。
• 自發性細菌性腹膜炎。
• 上消化道出血。
• 肝腎綜合徵。
• 肝性腦病。

因本病無特效的治療手術，故預防是關鍵。

• 加強社群健康教育，勿把土三七當三七。
• 注意補充營養，如高蛋白食物以及富含維生素 B、維生素 A 的食物，如胡蘿蔔、西蘭花、動物肝臟等。
• 高危人群，定期體檢。