乾燥綜合徵神經系統損害：症狀、病因及如何治療

乾燥綜合徵是一種主要累及外分泌腺體包括唾液腺、淚腺等的自身免疫性疾病。除外分泌腺外，全身各個系統均可受累，乾燥綜合徵出現周圍神經系統損害和（或）中樞神經系統損害症狀時稱為乾燥綜合徵神經系統損害。
10%~20% 的乾燥綜合徵患者會出現神經系統損害，以周圍神經系統受累較為常見。
發病機制尚不明確。可能與血管炎、血管內皮損傷、血栓栓塞、免疫功能紊亂有關。
乾燥綜合徵神經系統損害主要包括中樞神經系統損害和外周神經系統損害兩種型別。根據臨床表現又將其分為 7 種亞型:多發硬化型、腦神經病變型、周圍神經型、偏盲型、偏癱型、癲癇型和精神障礙型，以上各型別可重疊出現。
症狀表現多種多樣，主要表現為頭痛，感覺異常，肌無力和共濟失調，精神神經症狀等。
治療主要是糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療原發病，及對症支援治療。該病起病隱匿，早期症狀輕微時容易被忽視。為了達到良好的治療效果，需要早期發現早期治療。
該病不可根治，對常規治療反應不佳者預後差，易反覆發作。
乾燥綜合徵神經系統損害沒有特異的臨床症狀，主要依賴醫生經驗和輔助檢查。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

持續發作且不能緩解的頭痛
突然視力下降或視物模糊
三叉神經痛
突然性格改變
四肢麻木等感覺異常

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

偏癱
脫髓鞘綜合徵
頭痛嘔吐等顱高壓表現

建議就診科室

風溼免疫科
急診科

醫生如何診斷乾燥綜合徵神經系統損害？

當醫生懷疑是乾燥綜合徵神經系統損害時，常通過問診病史、查體並結合輔助檢查結果來診斷。

具體介紹相關檢查：

顱腦磁共振：為首選的無創檢查，可以提示中樞神經系統中的損害。
腦脊液檢查：通過腰椎穿刺取得腦脊液進行檢查，是有創操作，但是此項檢查結果準確且特異性強，可助於醫生明確診斷，避免延誤病情。
腦電圖：是常用檢查之一，監測腦電波的活動，有助於診斷癲癇及其他精神性疾病。
肌電圖：用於診斷脊髓損害，神經元病及周圍神經病變。
心理測試：可輔助診斷精神心理異常。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往的基礎疾病和頭痛史？
出現症狀有多久了？
曾到別的醫院就診了嗎？治療了嗎？療效如何？
有沒有家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要做什麼檢查？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？

日常需注意休息，保持口腔衛生。正確認識疾病，保持積極樂觀的人生態度，按時服藥，定期風溼免疫科隨診治療。

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：
- 不能自行減停藥物，需嚴格遵醫囑用藥和定期複查血常規和肝腎功，若出現皮膚髮黃、噁心、嘔吐、尿少等症狀時及時就醫。
- 勿自行購買和使用醫囑以外的其他藥物，不要聽信偏方。
定期複查：病情不穩定者每月複診，病情穩定時可 3 個月隨訪 1 次。有病情變化時及時隨診。
飲食：飲食中要有足夠的鈣和維生素，攝入富含維生素的食物，如新鮮的蔬菜水果、牛奶、雞蛋等。
運動：
- 避免搬運重物、馬拉松等長時間高強度活動，避免過度勞累。
- 適量運動，患者可以進行慢跑、瑜伽，游泳等低強度運動，每週 1~2 次，每次不要超過 2 小時。
其他：
- 注意休息，儘量避免熬夜，長時間看電腦等，連續工作學習 2 個小時後進行遠眺，緩解用眼疲勞。
- 保持良好的衛生習慣，戒菸，注意保持口腔衛生，飯後漱口，早晚各 1 次刷牙。
- 避免到人群擁擠的公眾場所，避免感染和著涼。

該病以治療原發病為主，並給予對症及支援治療。

藥物治療

糖皮質激素：是最主要的治療藥物。此類藥物的作用是抑制免疫反應，減輕區域性和全身的炎症反應。常見的不良反應為水腫、骨質疏鬆等。常用藥物有地塞米松、潑尼鬆龍等。
免疫抑制劑：此類藥物的作用是抑制自身免疫炎症，調節體內紊亂的免疫細胞及炎症因子。常用藥物有環磷醯胺、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤等。
抗凝藥物：此類藥物用於抗磷脂抗體陽性的患者，作用是降低血小板的聚集，減少血栓的生成。常見副作用為易出現皮下淤青，牙齦出血等。常用藥物有阿司匹林、肝素等。
抗癲癇藥物：此類藥物用於癲癇發作的患者，常用藥物有苯妥英鈉、卡馬西平等。

其他治療方法

對於激素和免疫抑制劑效果不佳的患者或病情危重的患者，可選用以下方案治療：

免疫球蛋白：中和體內的抗體，減輕自身免疫炎症反應。
生物製劑：靶向清除患者血液中升高的炎症因子，從而減輕炎症。
血漿置換：清除患者體內高滴度的抗體、炎症因子等致病物質，淨化血液。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，患者病情進展迅速，常常發展為腦梗死、神經元變性等不可逆性損傷，甚至造成患者終生殘疾。
乾燥綜合徵神經系統損害經過正規治療後，大多數患者可完全恢復或部分恢復正常功能。但是仍有少數患者對激素及免疫抑制劑反應不佳，具有較高的致殘率。

病因不清楚。

乾燥綜合徵神經系統損害的常見原因有哪些？

病因尚不明確，可能與下述因素有關：

血管炎：由於血管內皮受損，導致血管的通透性改變，造成神經系統損害。
血栓栓塞：微血栓的形成可阻塞腦內血管，形成顱內缺血灶。
免疫功能紊亂：乾燥綜合徵患者免疫功能出現紊亂，導致血管壁、神經系統和其他組織出現異常。

哪些人容易患乾燥綜合徵神經系統損害？

血管因素：有血管內皮損傷的患者。
病程因素：乾燥綜合徵神經系統損害常常見於病程長的患者。
血栓因素：口服避孕藥、雌激素、孕激素等，會引起血液的高凝狀態，造成微血栓的形成。
性別因素：雖然男性和女性都可能發生，但該病更多見於女性患者。
家族史因素：有結締組織病家族史。

乾燥綜合徵神經系統損害的表現包括中樞和外周神經系統受累兩種形式，臨床表現千變萬化。周圍神經損害多見，主要損傷三叉神經，運動神經也可受累。但是中樞神經系統受損少見，且多為暫時性的功能障礙。

乾燥綜合徵神經系統損害的常見症狀有哪些？

乾燥綜合徵神經系統損害的常見症狀包括：

頭痛：是最常見的神經系統損害表現。
感覺異常：包括四肢麻木感、蟻走感、痛覺、冷熱覺和觸覺減退或消失等感覺異常，無汗，或伴有疼痛。
視力改變：視神經受損時可出現視力下降，視物模糊，或視物時視野不完整等症狀。
三叉神經痛：最常見的部位是臉頰、鼻部和下頜處的反覆發作的劇烈刺痛。
運動失調：表現為震顫、肌張力障礙、舞蹈病等。青少年患者更易出現舞蹈病。
神經精神症狀：如抑鬱、焦慮、癲癇、認知障礙及情緒異常等，易與其他疾病混淆，不易鑑別。
其他症狀：偏癱、顱高壓、肌肉萎縮和脫髓鞘綜合徵等較為少見。

乾燥綜合徵神經系統損害可能會引起哪些併發症？

乾燥綜合徵患者出現神經系統損害後，病情較重者致殘率高，預後不佳。

具體預防方法如下：

減少血管內皮損傷：保持健康的生活方式，如低脂飲食，少吃油炸食物，戒菸酒，堅持每週 1~2 的低強度運動，如游泳、慢跑等。如果有高脂血症，應該在醫生指導下服用辛伐他汀等降脂藥。
病程長：如果發現頭痛，四肢麻木，關節疼等症狀及時就醫，進行早期發現、早期干預治療。
減少血栓形成：育齡期婦女使用避孕套、節育環等其他非激素的避孕方式進行避孕，避免久坐，每隔兩個小時進行走動以預防下肢靜脈血栓形成。
性別因素：女性較男性患者更容易發生神經系統損害，更應提高對疾病的認知，密切關注自身狀態，有頭痛、四肢麻木等異常及時就醫。
家族史因素：有結締組織病家族史的正常人群，如果出現了關節疼痛、口乾、眼乾等症狀，應及時風溼免疫科就診，篩查自身抗體譜。