睪丸間質細胞瘤：症狀、病因及如何治療

由正常發育和演化的間質細胞成分構成的睪丸腫瘤。2004年世界衛生組織WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》中將其分為間質細胞瘤和惡性間質細胞瘤。睪丸問質細胞瘤罕見，間質細胞瘤佔睪丸腫瘤的1%～3%，是最常見的性索/間質腫瘤。兒童睪丸間質細胞瘤為良性，約有10%成人的睪丸間質細胞瘤為惡性，可能發生腹膜後淋巴結轉移或遠處臟器轉移。惡性睪丸間質細胞瘤腫瘤體積常大於5cm，核分裂象增多，有壞死或血管浸潤。1895年由Sacchi首先報道。該病可發生於任何年齡段，其中，約有20%發生於兒童，約80%發生於成人。

檢查

超聲檢查是臨床上輔助診斷睪丸病變的首選方法。B超對於判斷睪丸腫瘤的性質、大小、部位、腫瘤所佔睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睪丸內可見單發，均呈類圓形，界清，體積小，實性低迴聲/中等回聲/高回聲，與正常睪丸組織有明顯的邊界，形態不規則，內部回聲均勻。豐富的動、靜脈血流訊號。

成人睪丸間質細胞瘤患者的血清和尿中的雌激素常常升高。兒童睪丸間質細胞瘤患者的血清睪酮升高，部分患兒的尿17-酮升高。間質細胞瘤患者的血清甲胎蛋白（AFP）和人絨毛膜促性腺激素（β-hCG）多在正常範圍。

診斷

對於兒童出現睪丸腫物時，特別是當兒童出現性早熟時，應該想到該病。對於成年男性出現無痛性睪丸腫物，尤其是出現男性女性化的症狀、男性乳房發育時應警惕該病的可能性。及早進行相關檢查，包括檢查陰囊是否有腫物，檢查性激素，瞭解是否有內分泌變化。

1.實驗室檢查

（1）性激素檢測：睪丸間質細胞瘤是一種具有激素活性的腫瘤，亦即類固醇--分泌型腫瘤。可以產生雄激素，主要是睪丸酮；也可以產生雌激素，主要是直接或睪丸酮芳香化後生成的雌二醇，故患者的睪丸酮和雌二醇可升高。由於間質細胞分泌睪酮的功能均受下丘腦--腺垂體--睪丸軸調控，所以間質細胞瘤患者的黃體生成素，卵泡刺激素均有可能發生改變。

（2）血清腫瘤標誌物：間質細胞瘤患者的甲胎蛋白，人絨毛膜促性腺激素β亞單位，胎盤鹼性磷酸酶，乳酸脫氫酶等一般在正常範圍內。

（3）其他實驗室檢查：間質細胞瘤患者的血鉀可能降低，這可能與腫瘤分泌過多糖皮質激素有關。

2.影像學檢查

（1）B超檢查：B超檢查經濟，方便且為非侵入性檢查，可作為睪丸腫瘤的常規檢查。陰囊B超可發現睪丸內有實質性佔位病變，一般為低迴聲均質性團塊。

（2）彩色多普勒：顯示腫瘤周圍血流豐富，腫瘤內部血流訊號少量。部分患者可出現有強回聲光團，其後伴有聲影，常誤診為畸胎瘤，可能與腫瘤中出現鈣化有關。雙側腎上腺B超一般無異常。

（3）其他檢查：對於有性早熟的患者，顱腦表現為兒童成人型大腦，MRI掃描雙側腎上腺區無異常。X線平片顯示掌骨和橈骨遠端骨骺過早融合。

外科手術切除是唯一有效的治療方法，對兒童睪丸畸胎瘤患者術中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者，可以考慮行保留睪丸手術。根治性睪丸切除術能夠治癒大多數患者，對於病理懷疑惡性的病例，可以考慮腹膜後淋巴結清掃術。遠處轉移的患者對放療或化療不敏感。

病因不清。可能與先天性睪丸發育不全、隱睪有關。

臨床表現

兒童睪丸間質腫瘤高發年齡為3歲～9歲，成人睪丸間質腫瘤高發年齡為21歲～59歲。5%～10%的患者有隱睪史。常為單側，3%為雙側。成人患者最常見的臨床表現是無痛性睪丸增大或腫物，30%的患者有乳房增大，男性乳房增大的表現往往較睪丸腫物更早，平均比睪丸間質細胞瘤的診斷早3年。兒童患者常見症狀為無痛性睪丸腫大，假性性早熟，如出現喉結、聲音低沉、陰毛增生，陰莖增粗、時常勃起。