高原紅細胞增多症：症狀、病因及如何治療

高原紅細胞增多症（high altitude polycythemia，HAPC）簡稱高紅症，由高原低氧引起以紅細胞過度代償性增生為特徵的臨床綜合徵，多在海拔 3000 米以上高原地區發病，可導致血液黏稠度增加、微迴圈障礙、血栓的形成、廣泛的臟器損傷和睡眠障礙^[1]。

• HAPC 多見於高原移居人群，少見於高原世居人群，男性發病率高於女性，兒童少見，發病率隨海拔升高而升高。有研究發現，HAPC 在世居高原的藏族人的發病率（1.21%）顯著低於同海拔的世居安第斯人（15%）和移居高原的漢族人（5.59%）^[2]。
• HAPC 患者全血容量絕對增加、紅細胞變形性下降，使得血液黏滯度增加、血流阻力增大、微迴圈障礙；這種血液高凝狀態進而加重各臟器缺血缺氧狀態，從而導致惡性迴圈^[3]。
• 臨床表現為多器官缺氧性損傷，尤以腦、心、肺、肝等氧耗量較多的臟器受累為重，嚴重者可因血管栓塞而猝死^[7]。
• HAPC 由於其發病複雜性及特殊性，尚仍無特別有效的治療方法。目前， 有關 HAPC 治療的中、西醫等治療方法頗多，但並無權威性結論^[9]。
• 最重要的預防手段是避免到高原地區。

當出現缺氧引起憋氣、呼吸困難、頭痛、頭暈、肢體乏力經吸氧不能緩解，或出現消化道出血、心力衰竭、腎衰竭、鼻出血、失明等情況時應及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 頭痛，頭昏，記憶力減退，視力下降；
• 食慾不振，乏力，肢體麻木，腰痛；
• 上腹飽脹不適，腹痛；
• 胸悶，呼吸困難；
• 鼻出血，嘔血，黑便，泡沫尿。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 肺水腫；
• 呼吸困難；
• 頭痛伴嘔吐；
• 消化道出血；
• 心力衰竭。

建議就診科室

• 急診內科
• 呼吸內科

醫生如何診斷高原紅細胞增多症？

醫生主要根據患者的臨床表現、實驗室檢查診斷。具體介紹如下：

• 血常規：男性血紅蛋白（Hb）大於 21 g/dl，女性 Hb 大於 19 g/dl 診斷高原紅細胞增多症^[1][7][9]。
• 血氣分析：用於判斷缺氧程度。
• 心電圖、心肌酶譜。
• 影像學檢查：如胸部 X 線、頭部電子計算機斷層掃描（CT）。
• 其他檢查：如便常規、尿常規、腹部 B 超等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 有無憋氣？
• 有無胸悶胸痛？
• 有無呼吸困難？
• 有無頭痛頭暈？
• 有無嘔血黑便？
• 有無全身乏力？
• 有無視物模糊？
• 吸氧後能否緩解？
• 有無慢性疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 呼吸困難該怎麼辦？
• 會不會致命？
• 哪些情況下需緊急就醫？
• 服哪些藥物可緩解症狀？
• 有什麼預防辦法嗎？

高原紅細胞增多症（HAPC）患者因為存在慢性缺氧症狀，因此日常生活、運動、飲食等都應當注意以下事項。具體日常注意事項如下^[5][8]：

• 勞逸結合，避免高強度體力勞動，合理安排勞動和休息時間，保證充足的睡眠，對重症患者，絕不能只臥床休息，應根據病情和自身情況，指導和鼓勵做適當的活動，以促進血液迴圈，避免血栓等形成。
• 適當進行體育運動，以不覺累為宜，如散步、慢跑、太極拳等。使在高原生活的人群儘可能的從大氣中攝取更多的氧，以適應高原缺氧的環境。
• 有意識深呼吸，HAPC 患者長期缺氧，從而影響肺功能，而深慢呼吸可增加肺泡通氣量，減少無效通氣，同時可增強呼吸肌的力量，改善肺迴圈，長期堅持做深呼吸，不僅可以治療 HAPC，更重要的是對高原病的預防有重要意義。
• 飲食以易消化糖類為主，補充適量的維生素，多食蔬菜和水果，少食脂肪和鹽。嚴格戒菸，吸菸可使肺組織受損，導致肺通氣功能下降。在高原低壓低氧環境下，機體組織及肺臟缺氧加重，從而導致 HAPC 的發生。
• 減少呼吸系統疾病發生的機率。增強體質多參加戶外活動，增強抗寒能力。高原缺氧環境中，如果發生呼吸系統疾病，使得機體缺氧進一步加重，容易發生肺水腫等高原疾病。
• 減少三高、肥胖等因素的產生。
• 如果情況允許，患者可申請返回平原或低海拔地區生活，臨床症狀會減輕甚至消失。

目前對高原紅細胞增多症以對症治療為主，抑制紅細胞的生成及改善機體組織迴圈血量的灌注，減輕缺氧症狀，改善高原紅細胞增多症（HAPC）患者的臨床症狀，包括西醫、中醫、藏醫等不同的治療方法^[8][9]。

藥物治療

• 西藥治療：HAPC 的用藥，主要有血管緊張素轉換酶抑制劑、腎上腺素、多巴胺受體拮抗劑、乙醯唑胺、雌激素、抗凝、改善微迴圈及腺苷受體拮抗劑等多種型別的藥物，其主要機理是抑制高原缺氧狀態下，腎臟合成分泌 EPO 減少，抑制紅細胞的生成及改善機體組織迴圈血量的灌注，減輕缺氧症狀，改善 HAPC 患者的臨床症狀^[5][9]。
• 中藥治療：中醫學認為其原因主要是清氣不足、感受寒邪、燥邪傷陰和飲食失節等，治療主要以活血化瘀為主，兼補氣養陰、清利溼熱。其中補氣的藥物主要有黃芪、紅景天、人蔘、刺五加等，活血化瘀的為沙棘、丹蔘、三七、紅花等，滋陰藥物主要有生地、麥冬、黃芩、柴胡等。目前還有一些複方製劑，如高紅沖劑、天棘膠囊、益心康泰膠囊等用於 HAPC 的臨床治療，但缺少專門針對 HAPC 的製劑^[5][7]。
• 藏醫治療：藏醫認為 HAPC 屬於多血癥，臨床主要根據人體分型對其進行辨證論治，對 HAPC 患者有其特色的飲食療法。目前臨床最首選的藏藥複方是二十五味餘甘子丸，還有三果湯、十六味杜鵑丸、左木阿湯、十八味檀香丸、十五味沉香丸等複方製劑及藏紅花、紅景天、沙棘等藏藥單方^[7]。

其他治療方法

• 吸氧：可明顯減輕 HAPC 患者病情較輕時的症狀，對於 HAPC 患者病情嚴重的來說，因機體運輸氧的功能已嚴重受損，僅靠吸氧並不能徹底改善症狀，因此臨床需結合藥物治療，才能緩解臨床症狀^[9]。
• 放血療法：HAPC 患者單純放血治療，僅用於短期改善症狀的重型患者，一次放血量約 200~300 毫升，同時靜脈滴注等量或倍量的稀釋液擴容，如複方氯化鈉溶液、低分子右旋糖苷或新鮮血漿等。臨床大多采用放血療法結合中藥（調氣和血湯等）或藏藥（十六味杜鵑丸、三果湯等）內服聯合用藥治療 HAPC 患者，能明顯降低患者紅細胞數、血紅蛋白含量和紅細胞壓積，療效顯著，但相關機制目前還不明確，有待進一步研究^[7]。
• 頻旋轉磁場：由於其裝置較龐大，治療時間過長導致的樣本量少，其療效有待進一步確認。

疾病發展和轉歸

高原紅細胞增多症是常駐高原居民中發病率最高、危害最大的慢性高原病，嚴重者可因血管栓塞而猝死。

HAPC 發病原因複雜，研究認為高原缺氧可引起機體出現一系列反應，包括引發低氧誘導因子表達異常、出現炎症反應、造血系統亢進、自由基增加及抗氧化能力下降等，繼而促使 HAPC 形成。另外，近年來研究提示遺傳因素也是促使 HAPC 發生發展的重要因素之一^[5][6]。

高原紅細胞增多症的常見原因有哪些^[6]？

• 低氧誘導因子增加；
• 促紅細胞生成素增多；
• 基因變異；
• 細胞增殖與凋亡失衡；
• 血清炎性因子增多。

哪些人容易患高原紅細胞增多症？

• 生活在海拔 3000~4500 米的高原居民；
• 容易高原肺水腫的患者；
• 高原移居人群或短期遷入高原者。

高原紅細胞增多症（HAPC）屬於一種高原型慢性疾病，該疾病臨床表現為頭痛、頭昏、乏力、記憶力減退、食慾不振、肢體麻木、胸悶、呼吸困難等，嚴重影響患者的血液、呼吸、血液迴圈、消化及神經系統功能^[2]。

常見症狀有哪些？

高原紅細胞增多症的常見症狀包括^[3][4]：

• 頭痛，頭昏，記憶力減退，視力下降；
• 食慾不振，乏力，肢體麻木，腰痛；
• 上腹飽脹不適，腹痛；
• 胸悶，呼吸困難；
• 鼻出血，嘔血，黑便，泡沫尿。

可能會引起哪些併發症？

高原紅細胞增多症的進展過程，可能出現的危害和結局是肺水腫、呼吸衰竭、消化道出血、腎衰竭和腦水腫^[4]。

高原紅細胞增多症多在海拔 3000 米以上高原地區發病。所以避免去高原地區是唯一有效的預防措施。