骨良性纖維組織細胞瘤:症狀、病因及如何治療

  • 骨良性纖維組織細胞瘤,是原發於骨的間葉腫瘤,屬於世界衛生組織(WHO)分類中的組織細胞源性腫瘤(起源於組織細胞的腫瘤)。
  • 骨良性纖維組織細胞瘤的發病率僅佔良性骨腫瘤的 1%,較少見。
  • 本病病因尚不明確。20~39 歲之間的成年人、家族史為本病的危險因素。
  • 本病好發於下肢股骨、脛骨,此外,肱骨、骨盆、骶骨、肋骨、脊柱等均可發病。表現為輕微的夜間痛或隱痛,體力活動勞累後加重,肢體外形腫脹,易被發現,但較深部位的腫瘤體徵不易被發現。患者也可能因病理性骨折(因骨骼疾病而發生的骨折)就診。
  • 本病無分型分期。
  • 本病的主要治療方法為手術治療。此病為良性腫瘤,故均在確診後行區域性病灶刮除術後再行植骨術(植入外來的骨骼)。必要時採取鋼板內固定術。
  • 患者患病後活動受限,生活工作受限,夜間疼痛降低患者生活質量。若多次復發,可能有截肢風險。
  • 骨良性纖維組織細胞瘤為良性腫瘤,但有區域性侵襲性(可能侵犯周圍組織),故需對腫瘤病灶行廣泛切除或刮除,預後較好,少數可區域性復發,出現進展性骨破壞,但很少出現遠處轉移或惡變(由良性變為惡性)。

那些情況需要及時就醫?

如果出現以下情況應及時就醫:

  • 長時間存在隱痛或夜間痛,肢體區域性腫脹。
  • 關節活動受限,行走時或活動受累時疼痛加重,或無法自主走動時。

骨良性纖維組織細胞瘤初期患者不易察覺,腫瘤區域性侵襲後會出現疼痛腫脹等症狀。如果在生活中遇到以上情況,切勿自行用藥或聽信偏方處理,請及時就醫診斷治療。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 病理性骨折。

建議就診科室

  • 骨科
  • 腫瘤科

醫生如何診斷骨良性纖維組織細胞瘤?

當醫生懷疑骨良性纖維組織細胞瘤時,可以通過觸診(觸控)、視診(觀察)、影像學檢查(如 X 線檢查、CT、磁共振成像等)、病理學檢查等確診該病。

具體介紹相關檢查:

  • 視診及觸診:患者需要配合醫生指出患處,並講述現在症狀如何,醫生觸診後,記錄腫瘤的位置、大小、活動度、疼痛度等。醫生通過記錄這些症狀以判斷需要進行哪些進一步檢查以確診疾病。
  • 影像學檢查:醫生為了進一步確定腫瘤的性質、大小、位置,併為手術治療做準備,可能需要進行 X 射線、CT、磁共振成像等檢查,患者需要配合影像科醫生操作接受檢查。
  • 病理學檢查:骨良性纖維組織細胞瘤的主要確診方式之一。為了確定腫瘤的性質,在手術中或者手術後把切下的病變骨組織送至病理科進行病理學檢查,其結果有助於確診疾病。
  • 會診:由於本疾病比較少見,若醫生經驗不足時,可能需要與上級醫院的醫生進行會診,共同確認治療方案。

醫生可能詢問患者那些問題?

  • 什麼時候出現症狀的?
  • 症狀持續了多長時間?
  • 是否曾出現類似症狀?接受了何種治療?
  • 家族中是否有人出現類似情況?
  • 是否曾受外傷或其他刺激?
  • 從事何種工作?是否經常劇烈運動?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我為什麼會有這些症狀?
  • 還會有更嚴重的症狀出現嗎?
  • 我需要接受哪些檢查?
  • 有哪些治療方法?哪種最有效?
  • 此疾病的預後如何?
  • 是否會影響我以後的生活?
  • 手術治療後有何禁忌?

具體日常注意事項如下:

  • 術後護理注意事項:術後注意觀察傷口情況,防止感染髮生。
  • 定期複查:術後 3 個月進行復查,主要進行影像學檢查以判斷腫瘤是否復發,並評估患處恢復情況。
  • 飲食:術後 1~3 天需要流質飲食,後逐漸轉為半流質飲食,若患者無不適,大約 2 周後可以正常飲食,注意補充人體必要營養元素,儘量清淡無刺激飲食。
  • 康復訓練:適當時間做專業康復訓練,儘快恢復肢體的正常生理活動,恢復日常生活工作。
  • 其他:患者應保持良好的心態,增加恢復的自信心,有助於病情的恢復。

骨良性纖維組織細胞瘤為良性腫瘤但有區域性侵襲性,因此對腫瘤病灶行廣泛切除術或刮除術,預後較好,少數可區域性復發,出現進展性骨破壞,但很少出現遠處轉移或惡變。

手術治療

手術治療的目的是去除病變骨組織,恢復正常的生理結構,使患者恢復正常活動。由於骨良性纖維組織細胞瘤具有區域性侵襲性,在切除時應該完全切除病變骨質與部分正常骨質。必要時採取鋼板內固定術。手術的關鍵在於徹底刮除病灶,可以選擇以下手術方法。

  • 切除術:完全切除病變骨質與部分正常骨質,目的是充分去除病變組織,降低術後復發概率。
  • 鋼板內固定:目的是防止術後發生骨折。

疾病發展和轉歸

骨良性纖維組織細胞瘤為良性腫瘤,很少會危及生命。大部分患者會在出現具體症狀時才就醫,但此時已經影響了正常生活工作。

  • 若不進行治療,將出現病理性骨折,不僅會嚴重影響患者的工作學習,降低生活質量,更加影響患者的心理健康。
  • 經過正規治療後,不僅徹底切除腫瘤,還可以恢復肢體正常的生理結構和功能,恢復日常生活工作。腫瘤在完全切除後,預後良好,少數可區域性復發,出現進展性骨破壞,但很少出現遠處轉移或惡變[2],多次復發並有軟組織累及者建議採取截肢治療。

具體病因目前尚不明確,可能是成熟階段的成人型非骨化性纖維瘤,還有學者認為來自鉅細胞瘤的退化。

骨良性纖維組織細胞瘤的常見病因有哪些?

具體病因尚不明確,可能與以下因素有關:

  • 成熟階段的成人型非骨化性纖維瘤。
  • 來自鉅細胞瘤的退化。

哪些人容易患骨良性纖維組織細胞瘤?

本病發病的危險因素尚且並沒有完全明確,以下人群容易發病:

  • 20~39 歲之間的成年人:尤其以 28 歲以後常見。
  • 家族史:家族中有患有骨良性纖維組織細胞瘤親屬。

夜間痛或隱痛(體力活動後加重)、肢體外形腫脹、伴有功能障礙是骨良性纖維組織細胞瘤的常見症狀。

骨良性纖維組織細胞瘤的常見症狀有哪些?

骨良性纖維組織細胞瘤的常見症狀包括:

  • 夜間痛或隱痛、肢體外形腫脹:良性腫瘤多生長緩慢(有時會停止生長),起初並無感覺,當腫瘤生長壓迫周圍組織時可出現疼痛並區域性腫脹等症狀,疼痛會在體力活動後加重。
  • 難以屈伸:病灶若靠近骨關節,由於較接近活動部位,故易發生功能障礙,難以屈伸。

骨良性纖維組織細胞瘤可能會引起哪些併發症?

隨著疾病進展,常見併發症包括:

病理性骨折:生長在關節處的腫瘤可引起關節結構改變,導致骨組織較脆弱,進而導致病理性骨折等症狀。

本病病因尚不明確,亦無預防方式。

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