骨神經纖維瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是骨神經纖維瘤？骨神經纖維瘤是一種罕見的神經纖維瘤，多發生於頜面骨、脊椎、脛腓骨及肱骨，病情多緩慢進展。
患病情況如何？本病罕見，有小量研究發現下頜骨神經纖維瘤女性較多見。未發現其他相關流行病學資料。
為什麼會得這個病？本病病因尚未明確。
骨神經纖維瘤有什麼型別？本病按照良性分期，可分為遲髮型、活躍型、侵襲型三種類型。
骨神經纖維瘤有什麼症狀？骨骼畸形、肢體過度肥大、面板結節是本病最主要症狀。
骨神經纖維瘤如何治療？骨神經纖維瘤的主要治療方法是手術治療。
骨神經纖維瘤有什麼危害？若骨神經纖維瘤不進行正規治療，隨病情進展患者會出現脊柱側凸、肢體過度肥大、面板結節等症狀，甚至出現足下垂，乃至纖維肉瘤者，從而影響患者的日常生活。
本病有一定的惡變率（轉變為惡性腫瘤的可能），有部分骨神經纖維瘤最後可轉變為肉瘤，一經發現需儘快手術治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

骨骼畸形，如出現脊柱側凸
肢體過度肥大
面板結節

建議就診科室

骨科
口腔科

醫生如何診斷骨神經纖維瘤

醫生通過詳細的病史詢問、症狀表現和體格檢查，同時結合影像學（X 線和 MRI 檢查）、核素掃描檢查、動脈造影檢查等檢查結果，初步擬診骨神經纖維瘤。最終需根據手術取得的腫瘤組織樣本進行病理分析，從而確診骨神經纖維瘤。

影像學檢查：如 X 線和 MRI 檢查，是本病的首選檢查方法，檢查的目的是瞭解有無長的條紋形態，可以輔助診斷骨纖維肉瘤。
核素掃描檢查：可輔助診斷本病，目的是明確有無骨壓迫引起骨骼畸形如脊柱側凸。
動脈造影檢查：可作為本病的輔助診斷，通過進一步觀察新生血管反應、腫瘤內有無大血管區或大血管移位等情況，來明確腫瘤的型別。
病理檢查：是一種有創檢查，是診斷本病的金標準。檢查的目的是，明確腫瘤是良性還是惡性。病理學檢查一般需要從患者體內取出病變組織，對腫瘤和組成腫瘤的細胞的排列情況、分化程度進行觀察，來判斷其良惡性。病理檢查的結果有助於醫生制定下一步的治療計劃，包括外科手術方式和放化療的計劃。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大了？
症狀出現多久了？是否進行性加重？
既往得過什麼病？
目前有接受什麼治療？
近期有做過什麼實驗室或影像學檢查嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼我會得這個病？
我還需要做哪些檢查？
有哪些治療方案？我適合哪一種治療方案？醫保有報銷麼？
治療需要多長時間？多久需要複診一次？
能治癒嗎？會復發嗎？有併發症和後遺症嗎？
治療期間有什麼注意事項？平時有沒什麼食物要忌口？

骨神經纖維瘤的主要治療方法為手術治療，在日常生活中從術後護理、飲食習慣、功能鍛鍊等方面進行全方位的日常管理，能獲得較好的預後，提高患者的生活質量。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：
- 保持傷口清潔、乾燥。按時更換敷料，通常術後每 2~3 天更換一次，同時觀察傷口區域性癒合情況，有無感染（紅、腫、熱、痛），直至術後拆線。若發生傷口出血、滲血，或外層紗布已被血液和滲液浸溼，則喪失防止感染的作用，需要立即更換敷料。這種做法是為了防止傷口感染，促進傷口癒合。
- 出院體力恢復後，建議儘早下床活動。因為長時間臥床可能會影響術後恢復，也會增加下肢血栓形成的風險。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
飲食管理：無論是腫瘤本身，還是各自治療方法，對患者免疫系統都帶來了傷害，在科學治癌基礎上，進行飲食管理，可以提高免疫力。如：
- 多吃植物性食物：每頓飯至少吃 2~3 種植物性食物。
- 低脂飲食：可以選擇更健康的脂類，如菜籽油或橄欖油等；限制新增脂肪的攝入，如沙拉醬、人造黃油，每天 15~30 毫升；使用低脂烹飪方法，如烘烤，清蒸或燉食物，不要油炸食物；限制高脂肪零食攝入，如薯條，甜甜圈，巧克力棒等。
- 限制含糖食品和含糖飲料。
- 少吃紅肉，如牛肉，豬肉，羊肉等；避免加工肉類，如香腸，培根，火腿和熱狗等。
- 戒菸、限制飲酒。
運動：增強體質。日常生活中注意加強鍛鍊，多進行一些慢跑、游泳等有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次，提高身體素質，增強身體免疫力。
定期複查：由於每個患者術中及全身情況均不同，所以複查時應注意應個體化原則，術後應按手術醫師或主治醫師要求定期複查，複查醫師最好為手術醫師，更能瞭解患者病程變化，具體複查專案應由診治醫師根據患者情況決定。

骨神經纖維瘤的主要治療方式是手術治療。

手術治療

手術目的是徹底切除腫瘤，達到根治性治療的目的。

囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易，因其包膜不清楚，且很易復發，囊外邊緣切除則複發率較低，而廣泛切除則是肯定治療且複發率很低。
在未長在大神經幹上者，可廣泛或邊緣切除。
長在大神經幹上者，如果切除，將損傷神經帶來病廢，對此情況仍做囊內切除，雖可出現復發並累及神經，且再行囊內切除就很困難了。

疾病發展和轉歸

若骨神經纖維瘤不接受正規治療，隨病情進展患者會出現脊柱側凸、肢體過度肥大、面板結節等症狀，甚至出現足下垂，甚至纖維肉瘤，影響患者的日常生活。
若骨神經纖維瘤接受正規治療，預後較好。

本病病因尚未明確。

骨神經纖維瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確。

哪些人容易患骨神經纖維瘤？

本病暫無危險因素。

骨骼畸形（如脊柱側凸）、肢體過度肥大、面板結節是骨神經纖維瘤的最主要症狀，隨著病情發展，可出現足下垂，乃至纖維肉瘤者，影響患者的日常生活。

骨神經纖維瘤的常見症狀有哪些？

骨骼畸形：多見於單發患者。患處可壓迫臨近骨骼，引起骨骼畸形，如出現脊柱側凸。
面板結節：多發性骨神經纖維瘤病的患者，身體不同部位可出現面板結節，顏色同膚色。
神經症狀：壓迫臨近神經出現相應症狀，例如壓迫腓總神經出現足下垂。

骨神經纖維瘤可能會引起哪些併發症？

下頜骨膨隆
先天性脛骨假關節
先天性鎖骨假關節
足下垂
纖維肉瘤

此病由於病因不明確，所以暫時還沒有特別明確而有效的預防措施。