骨血管內皮細胞瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是骨血管內皮細胞瘤？本病是介於骨血管瘤和骨血管肉瘤（即良、惡性之間）的一種中間型或未定型的腫瘤，是一種瀰漫浸潤生長但不轉移的低惡性腫瘤。
患病情況如何？原發於骨的血管內皮細胞瘤十分罕見，WHO 統計，本病佔原發性骨腫瘤的 0.28%，佔惡性骨腫瘤的 0.52%，患病年齡分佈在 10~75 歲，男性多於女性。
為什麼會得這個病？本病病因尚未明確。
骨血管內皮細胞瘤有什麼型別？本病按照細胞分化程度分類，可分為單髮型和多髮型兩種型別。
骨血管內皮細胞瘤有什麼症狀？區域性鈍痛、壓痛和腫脹是本病最主要症狀。
骨血管內皮細胞瘤如何治療？骨血管內皮細胞瘤的主要治療方法是手術治療。
骨血管內皮細胞瘤有什麼危害？若骨血管內皮細胞瘤未接受正規治療，病程遷延發展，可出現病理性骨折，嚴重者可發生脊髓或脊神經根壓迫或侵犯症狀（表現為神經根痛），從而影響患者的日常生活。
減少外傷、射線照射可能對預防本病有一定作用，但無明確有效的預防措施。本病的預後取決於細胞分化的程度。一般單髮型預後較差，5 年生存率大約 19%。多髮型預後相對較好，5 年生存率可達 31%。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

區域性鈍痛：區域性骨骼疼痛。
壓痛：病變區域性的觸控性痛。
腫脹：淺表位置的病變部位可引起區域性腫脹，皮溫升高。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

骨骼劇烈疼痛，無法忍受，尤其是上、下肢疼痛。
突然截癱或無劇烈運動下出現骨折。

建議就醫科室

骨科

醫生如何診斷骨血管內皮細胞瘤？

醫生通過詳細的病史詢問、症狀表現和體格檢查外，同時結合影像學檢查、動脈血管造影檢查等檢查結果，初步擬診骨血管內皮細胞瘤。最終根據手術取得的腫瘤組織樣本進行病理分析，從而確診骨血管內皮細胞瘤。

影像學檢查：如 CT、MRI，該檢查快速、無創傷，可瞭解是否有片狀或不規則的溶骨性破壞、在破壞區內是否存在骨小樑、有無骨膜反應等情況，可以輔助診斷骨血管內皮細胞瘤。
動脈血管造影檢查：可作為本病的輔助診斷，可以輔助診斷骨血管內皮細胞瘤。
病理檢查：是診斷本病的金標準。檢查的目的是，明確腫瘤是良性還是惡性。病理學檢查一般需要從患者體內取出病變組織，對腫瘤和組成腫瘤的細胞的排列情況、分化程度進行觀察，來判斷其良惡性。病理檢查的結果有助於醫生制定下一步的治療計劃，包括外科手術方式和放化療的計劃。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大了？
症狀出現多久了？是否進行性加重？
既往得過什麼病？
目前有接受什麼治療？
近期有做過什麼實驗室或影像學檢查嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼我會得這個病？
我還需要做哪些檢查？
有哪些治療方案？我適合哪一種治療方案？醫保有報銷嗎？
治療需要多長時間？多久需要複診一次？
能治癒嗎？會復發嗎？有併發症和後遺症嗎？
治療期間有什麼注意事項？平時有沒什麼食物要忌口？

骨血管內皮細胞瘤的主要治療方法為手術治療，在日常生活中從術後護理、飲食習慣、功能鍛鍊等方面進行全方位的日常管理，能獲得較好的預後效果，提高患者的生活質量。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：
- 保持傷口清潔、乾燥。按時更換敷料，通常術後每 2~3 天更換一次，同時觀察傷口區域性癒合情況，有無感染（紅、腫、熱、痛），直至術後拆線。若發生傷口出血、滲血，或外層紗布已被血液和滲液浸溼，則喪失防止感染的作用，需要立即更換敷料。這種做法的目的是為了防止傷口感染，促進傷口癒合。
- 出院體力恢復後，建議儘早下床活動。因為長時間臥床可能會影響術後恢復，也會增加下肢血栓形成的風險。
化療期間應注意以下情況：
- 輸注甲氨蝶呤期間，應少吃強酸性食物（如牛羊肉、乳酪麵包），同時多漱口，減少口腔潰瘍的發生。
- 輸注異環磷醯胺期間，忌口西柚或西柚汁，以防影響療效。
- 順鉑給藥後，短期內不要接受冷刺激，如不喝冷飲，不要用涼水洗手，避免接近空調或冰箱等，以免誘發加重毒性。
- 依託泊甙使用期間，變換體位時（如由臥到坐等）動作應慢，以防止體位性低血壓導致的暈倒。
放療注意事項：放療後可能出現面板紅腫、水泡，極度疲乏等不良反應，一般在治療開始後 2~3 周出現，如不良反應嚴重應及時告知醫生。
用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
飲食管理：無論是腫瘤本身，還是各自治療方法，對患者免疫系統都帶來了傷害，在科學治癌基礎上，進行飲食管理，可以提高免疫力。如：
- 多吃植物性食物：每頓飯至少吃 2~3 種植物性食物。
- 低脂飲食：可以選擇更健康的脂類，如菜籽油或橄欖油等；限制新增脂肪的攝入，如沙拉醬、人造黃油，每天 15~30 毫升；使用低脂烹飪方法，如烘烤，清蒸或燉食物，不要油炸食物；限制高脂肪零食攝入，如薯條，甜甜圈，巧克力棒等。
- 限制含糖食品和含糖飲料。
- 少吃紅肉，如牛肉，豬肉，羊肉等；避免加工肉類，如香腸，培根，火腿和熱狗等。
- 戒菸、限制飲酒。
運動：增強體質。日常生活中注意加強鍛鍊，多進行一些慢跑、游泳等有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次，提高身體素質，增強身體免疫力。
定期複查：由於每個患者術中及全身情況均不同，所以複查時應注意應個體化原則，術後應按手術醫師或主治醫師要求定期複查，複查醫師最好為手術醫師，更能瞭解患者病程變化，具體複查專案應由診治醫師根據患者情況決定。

骨血管內皮細胞瘤的主要治療方式是手術治療。

藥物治療

化療：常用的化療藥物為紫杉醇、順鉑、恩度等。化療是綜合治療的一部分（手術後進行的化療，用於消滅殘存的腫瘤細胞，降低復發和轉移的可能性），對於幾個解剖部位的多發性病變和不能手術切除者，在選擇放療的同時，可積極配合多藥性聯合化療，以提高療效。

手術治療

手術目的是徹底切除腫瘤，達到根治性治療的目的。

低惡性或潛在惡性的腫瘤，如有可能應積極採用根治性手術切除，包括腫瘤段截除，使用假體、異體骨或帶血管遊離骨移植，在內的廣泛重建術來修復骨缺損。
位於椎體的病變，可行腫瘤椎體切除，脊髓減壓，椎間嵌入植骨，或人工椎體置換，或椎體釘固定。
若位於椎弓，可行腫瘤椎弓切除，椎弓根螺釘固定。

其他治療方式

放射治療：此瘤對射線敏感，放療常有效。對病灶分佈於幾個解剖部位和不能安全施行手術者，放療是最有效的選擇，可單獨放療。手術切除不徹底者，術後可輔助放療。有學者提出手術切除加放療似乎比單獨放療更有效。
動脈栓塞：經選擇性動脈造影，確定腫瘤的供血動脈，從供血動脈插入導管，從導管中注入栓塞劑使供應腫瘤的血管發生栓塞，使腫瘤缺血壞死，縮小，可作為手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕症狀。

疾病發展和轉歸

若骨血管內皮細胞瘤未接受正規治療，病程遷延發展，可出現病理性骨折，嚴重者可發生脊髓或脊神經根壓迫或侵犯症狀，從而影響患者的日常生活。
若骨血管內皮細胞瘤接受正規治療，預後較好。但本病的預後取決於細胞分化的程度。一般單髮型預後較差，5 年生存率大約 19%。多髮型預後相對較好，5 年生存率可達 31%。

本病病因尚未明確。

骨血管內皮細胞瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確。

哪些人容易患骨血管內皮細胞瘤？

本病暫無危險因素。

區域性鈍痛、壓痛和腫脹是骨血管內皮細胞瘤的主要症狀。病程遷延發展，可出現病理性骨折，嚴重者可發生脊髓或脊神經根壓迫或侵犯症狀，從而影響患者的日常生活。

骨血管內皮細胞瘤的常見症狀有哪些？

疼痛：表現為區域性骨骼疼痛（表現為鈍痛、壓痛），緩慢加重。
腫脹：累及到的淺表病變部位可出現區域性腫脹。晚期，患者的骨結構被嚴重破壞，還會發生病理性骨折（由於疾病引起的部分或完全的骨折）。
關節活動受限：本病常見於長骨（主要存在於四肢，呈長管狀）的幹骺端，當腫脹逐漸明顯臨近關節時，可導致關節活動受限。
神經系統症狀：當脊椎受累，可壓迫、侵犯脊髓或者脊神經，出現相應節段的神經系統的症狀甚至出現截癱（表現為某個部位的面板感覺到疼痛，或者感覺溫度或痛覺的能力下降、或肢體活動不好、或大小便失禁等）。

骨血管內皮細胞瘤可能會引起哪些併發症？

神經系統症狀
癱瘓
病理性骨折

此病由於病因不明確，所以暫時還沒有特別明確而有效的預防措施。