頜面部神經纖維瘤：症狀、病因及如何治療

頜面部神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成分組成的良性腫瘤，分單發及多發兩種型式，多發性神經纖維瘤又稱神經纖維病，本瘤可發生於周圍神經的任何部位，口腔頜面部發病者常發於三叉神經及面神經，通常位於面部、顳部、眼部、頸部、舌部及顎部等處。

檢查

頜面部神經纖維瘤檢查包括體格檢查、X線片、CT和病理組織學檢查等。

體格檢查可發現頜面部神經纖維瘤的性狀，以及面板狀況、面部畸形等。影像學檢查常示佔位性病變。神經纖維瘤活檢可見灰白或灰黃色病變，半透明，其中可見漩渦狀纖維。

診斷

根據患者病史、家族史，結合體格檢查以及病理組織學檢查等，可以確診頜面部神經纖維瘤。診斷要點主要有以下幾點。

1.有面板色斑、顏面部畸形等臨床表現，並且有瘤體邊界不清、質地柔軟、常鬆弛下垂、不可壓縮、瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節等頜面部神經纖維瘤的性狀。

2.輔助檢查中，頜面部神經纖維瘤組織病理學活檢可見灰白或灰黃色病變，半透明，其中可見漩渦狀纖維。

鑑別診斷

應與結節性硬化、脊髓空洞症、骨纖維結構不良綜合徵、區域性軟組織蔓狀血管瘤鑑別。

手術治療，病變小者力爭一次切除乾淨，範圍大者分次切除或部分切除。

神經纖維瘤由於邊界不清，瘤體血運豐富，術中出血較多，故術前應作好充分的備血及採用低溫麻醉，對於較小而侷限的腫瘤應儘早手術，以免腫瘤增大後造成較嚴重的畸形及功能障礙並導致手術難以切盡，手術危險性增加，並難以達到理想的手術整容效果。

頜面部神經纖維瘤為一種常染色體顯性遺傳性疾病，患病者一般有神經纖維瘤家族史。

臨床表現

1.多見於青年人，生長緩慢。

2.邊界不清，質地柔軟，常鬆弛下垂，不可壓縮。

3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。

4.面板可有咖啡色素斑。

5.常致顏面部畸形或器官功能障礙，可伴有顱骨缺損。

6.可有家族史。

併發症

成年病情發展較快及皮損較大者，可致惡性變。