黑色棘皮症：症狀、病因及如何治療

黑色棘皮症是一種少見的面板病，在特定的脖子、腋窩等部位發病，可出現汙褐色到灰色的色素性、乳頭瘤病樣角化性皮損。
此處無相關流行病學資料。
不同型別的黑棘皮病發病原因有所不同，基因遺傳、服用藥物、腫瘤、內分泌疾病、肥胖是主要原因。其中良性黑棘皮病呈不規則的常染色體顯性遺傳。而惡性黑棘皮病幾乎均與內臟腫瘤相關。藥物、遺傳等為該病的危險因素。
分型可分良性黑棘皮病和惡性黑棘皮病兩種，其中良性又可分為化學性良性黑棘皮病、假性黑棘皮病。
面板的突起狀、乳頭樣增生是最主要的症狀，大多呈對稱性，表現為角化過度和褶皺部位色素加深。
主要治療方法是通過減肥、運動等調整生活方式；治療關鍵點是降低體內的雄激素；治療難點是使用藥物治療的治療效果有限。
黑色棘皮症的主要危害是患病處的面板呈灰褐色或者黑色，粗糙增厚呈突起狀，惡性黑棘皮症的症狀還會影響到四肢和口腔黏膜。
留心觀察主要症狀是關鍵的一環，應早發現早治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

腋窩、頸前部位和兩乳頭連線以上前胸部位，外陰、大腿內側、面部、肘窩、肚臍、手背、乳暈、足、等褶皺部位面板顏色加深，呈灰黃色或灰黑色。
面板增厚、有突起狀，乳頭樣增生，摸著有天鵝絨觸感。
口脣、舌部、外陰黏膜出現肥厚。
指甲出現增厚、變脆或白甲等改變。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

原發腫瘤症狀，如低熱、嘔血、昏迷等。

建議就診科室

面板科
腫瘤科

醫生如何診斷黑色棘皮病？

當醫生懷疑是黑色棘皮病時，將通常會先視診，觀察患者的面板，再做組織病理檢查以及彩超等全身相關檢查確認是否患有黑色棘皮病。

具體介紹相關檢查：

視診和觸診：確定患者褶皺部位的面板顏色有沒有加深，有沒有變灰黃色或灰黑色，褶皺部位一般觀察腋窩和脖子的前面和前胸部位，以及眼瞼和鼻前庭等，觸控發病部位是否有天鵝絨般觸感。
組織病理檢查：檢查面板黏膜、角質層是不是過度增厚，基底細胞層色素是不是增多，以診斷患者是否有乳頭瘤狀的增生。
全身相關檢查：通過彩超、CT、X 線、胃腸鏡、生化（肝功、腎功、電解質、血糖、血脂、心肌酶譜等檢查）、激素水平等排除腫瘤或其他基礎性疾病存在的可能性。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大了？體重多少？
症狀什麼時候出現的？用過什麼藥沒有？
有沒有感覺面板很癢？痛不痛？
身體還有哪些不舒服的地方？
以前有得到什麼面板病嗎？有沒有什麼重大疾病史？
有沒有因其他疾病在長期吃藥？是什麼藥物？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我這個情況嚴不嚴重？
是什麼原因引起的？
治療後，面板顏色能恢復以前的樣子嗎？
需要做哪些治療？治療效果如何？
症狀多久可以消失？
面板上會不會留下疤啊？
治療費用高嗎？能醫保報銷嗎？
這個病會傳染嗎？會遺傳嗎？
飲食方面有什麼需要注意的？有沒有什麼不能吃的？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者進行了手術治療，術後要注意敷料需及時更換，注意預防感染，遵從醫囑用藥。
定期複查：治療期間，遵從醫囑定期到醫院複查，主要進行病理檢查、拍 CT 等專案，預防復發。
飲食：肥胖性黑色棘皮病患者應注意控制體重，適當減肥，少食多餐，患者日常要注意多吃優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。限制動物內臟、油炸食品、燒烤等油膩食物的攝入。一般來說，隨著體重下降，良性黑色棘皮病會隨之治癒。
運動：日常患者應加強鍛鍊，選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。
其他：及時停用可能誘發該疾病的藥物，一般情況下，停藥後皮疹可消退。

首先應積極尋找病因，避免誘發因素，治療基礎疾病。藥物引起的黑色棘皮病需停止使用相關藥物。

藥物治療

維 A 痠軟膏、水楊酸：區域性外用中等濃度角質溶解劑，如維 A 痠軟膏、水楊酸等對症治療，目的是治療繼發性細菌或真菌感染。

手術治療

腫瘤切除術：對於惡性黑色棘皮病，必須積極探查內臟腫瘤、並通過手術切除進行治療，避免腫瘤轉移。

其他治療方法

鐳射治療：對面積較小的區域性症狀，必要時可使用連續波二氧化碳鐳射治療，減輕面板顏色變深的症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，惡性黑色棘皮病在腫瘤去除以前，疾病會不斷髮展。一般來講，腫瘤惡性程度較高，不及時治療的話經常短期內致人死亡。
經過正規治療，因良性黑色棘皮病臨床症狀輕微，青春期後病情平穩，大部分患者症狀能夠得到有效緩解，甚至能完全治癒疾病。惡性黑色棘皮病的皮疹隨著腫瘤切除或治療，能減退或消失，但如果腫瘤復發或轉移，皮疹也會再發。

不同型別的黑色棘皮病發病原因有所不同，最主要的病因與遺傳、肥胖、腫瘤等多種因素有關。其中良性黑色棘皮病為不規則的常染色體顯性遺傳。惡性黑色棘皮病幾乎均與內臟腫瘤相關。

黑色棘皮症的常見原因有哪些？

遺傳：這是良性黑色棘皮病的最主要原因，呈不規則的常染色體顯性遺傳。
惡性腫瘤：惡性黑色棘皮病大多數由惡性內臟腫瘤誘發，絕大多數為腺瘤和胃癌。
藥物：服用藥物也會導致黑色棘皮症，如糖皮質激素、煙酸、雌激素、胰島素、口服避孕藥等。

哪些人容易患黑色棘皮病？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

糖皮質激素、雌激素、煙酸等藥物治療的患者：因某些基礎疾病需要使用上述藥物的患者，容易得該疾病。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

有家族遺傳病史者：因良性黑色棘皮病為常染色體顯性遺傳，如果家族裡其他長輩得過該病，小孩得病概率會提高，多發病於出生時或青春發育期。
肥胖者：身體較肥胖的人，患該病的危險性更大。
惡性腫瘤患者。

各型黑色棘皮病的外觀上沒有明顯的差別，但其嚴重程度不一樣，呈對稱性，主要的症狀是面板呈突起狀、有乳頭樣增生，面板色素加深，面板黏膜過度增厚。

黑色棘皮症的常見症狀有哪些？

黑色棘皮症的常見症狀包括：

面板突起狀、乳頭樣增生：是黑色棘皮症最主要、最典型的症狀，患病區域的面板會有突起，以及由小乳頭模樣的增生，摸上去有天鵝絨的感覺，常發生在腋窩和前胸部位，也有發生在外陰、大腿內側等。
角化過度、色素加深：整個受損面板會明顯的變得乾燥和粗糙，最開始表現為汙黃色或棕黃色，隨著病情的進一步發展惡化，隨後黑素加深，與周圍面板界限難以分辨。
面板瘙癢：當皮膚髮生破損時，黑色棘皮病患者可產生一些主觀症狀如疼痛和瘙癢，面板瘙癢在惡性黑色棘皮病中比較常見，有時面板瘙癢感會非常明顯。
口腔黏膜：大多發生在嘴脣和口腔上壁，主要表現為舌頭表面有天鵝絨狀的破損，有時舌頭表面會呈現乳頭瘤樣的症狀。

黑色棘皮症可能會引起哪些併發症？

狼瘡性肝炎
紅斑狼瘡
糖尿病
肝硬化
硬皮病
腎病綜合徵
狼瘡性腎炎

具體預防方式如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

糖皮質激素、雌激素、煙酸等藥物治療的患者：主動諮詢醫生能否與其他藥物共同使用治療。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

肥胖的人要注意控制飲食，少吃高油脂、高熱量的食物，比如肥肉、油炸食品，多進行跑步、游泳等有氧鍛鍊。
惡性腫瘤患者要儘量在早期選擇手術切除腫瘤，積極配合醫生治療。