黑色尿：症狀、病因及如何治療

黑色尿（alcaptonuria）是指尿液呈現為黑色，某些疾病可出現此症狀，如惡性黑色素瘤、惡性瘧疾、黑尿酸症等；還可見於酚中毒，部分患者在服用左旋多巴、甲酚等藥物也可引起黑色尿症狀。

• 黑色尿的主要發生原因有疾病因素和藥物因素。疾病因素常見於惡性黑色素瘤、惡性瘧疾、黑尿酸症等；藥物因素主要是左旋多巴、甲酚等；少部分還可發生在酚中毒的患者身上。
• 醫生一般通過問診、體格檢查、血常規、血液塗片、尿黑酸定性試驗等檢查來診斷黑色尿症狀。
• 黑色尿症狀的主要治療方法是針對原發疾病進行治療。如因惡性瘧疾引起黑色尿症狀的則要進行抗瘧治療，多采用青蒿素為基礎聯合其他藥物進行治療；因惡性黑色素瘤引起的黑色尿症狀，則要首先手術治療，並聯合放療、化療；因黑尿酸症引起黑色尿症狀的，目前尚無特效治療方法，該病在於預防為主，如禁止近親結婚、產前進行遺傳諮詢等。針對因服用左旋多巴、甲酚等藥物引起的，在停藥後該症狀就會消失，不需進行處理。
• 預防黑色尿症狀應注意：儘量避免去非洲瘧疾高發地區遊玩，如必須前往，則要提前服用抗瘧疾藥；對於從事放射性工作的人員，要做好防輻射措施（如穿防護服）；少吃或不吃醃製食品（如各種臘味、鹹菜等）；禁止近親結婚，孕婦要定期產檢，進行產前遺傳諮詢。

何時就醫？

無論任何時候發現有黑尿，都要及時就醫以查明原因。

就診科室

• 泌尿外科
• 傳染病科
• 腫瘤科
• 兒科

就醫前準備

為了幫助醫生明確黑尿的原因，患者在就醫前請準備好以下資訊：

• 症狀開始時間、持續時間、有沒有發熱、寒戰等其他症狀。
• 近期有沒有接觸都酚類化工品。
• 有沒有服用其他藥物（如左旋多巴、甲酚等）家族中是否有成員有相似症狀或疫水疫源接觸史。
• 父母是不是屬於近親結婚。

常用檢查

醫生通常採取以下方法來診斷黑色尿並明確黑尿的原因

• 問診：醫生會詢問患者發現該症狀的時間和其他伴隨症狀（如發熱、腹瀉等）；患者近期是否去過非洲等瘧疾高發區；家庭父母是否是近親結婚。
• 體格檢查：醫生通常會拍打患者腹部和背部，檢查膀胱和腎臟區域是否有疼痛或壓痛；觸診脾臟、肝臟是否腫大；測量體溫是否升高等；
• 血常規：通過抽取患者的血液進行檢查，目的是檢查是否白細胞和中性粒細胞出現升高，給醫生判斷患者是否出現感染提供依據。
• 血液塗片檢查：通過患者的血液樣本經過染色來查瘧原蟲，並可鑑別瘧原蟲種類，給醫生診斷引起黑色尿症狀的病因提供依據。
• 骨髓塗片：在血液塗片沒有顯示瘧原蟲的存在時，可以採用骨髓塗片進行染色查瘧原蟲，該檢查的陽性率較血塗片高。
• 尿黑酸定性試驗：採集患者的尿液，然後在顯微鏡下觀察。如果出現尿液變黑色，則可診斷患者患上尿黑酸症。

治療原則

黑色尿症狀的主要治療原則是針對原發疾病進行治療。例如：

• 惡性瘧疾：要進行抗瘧治療，多采用青蒿素為基礎聯合其他藥物進行治療；
• 惡性黑色素瘤：首先手術治療，並聯合放療、化療；
• 黑尿酸症：目前尚無特效治療方法，該病在於預防為主，如禁止近親結婚、產前進行遺傳諮詢等。

因服用左旋多巴、甲酚等藥物引起的黑色尿，在停藥後該症狀就會消失，不需進行處理。

常見原因

引起黑色尿的原因很多，一些常見病因如下：

• 黑色素瘤：黑色素瘤產生黑色素過多，在肝臟，黑色素被還原為黑色素原。如果大量黑色素原從尿中排出體外，經氧化後再次成為黑色素，就會產生黑色尿。
• 血管內溶血：如惡性瘧疾病人，醫學上稱黑尿熱，是惡性瘧疾最嚴重的併發症之一，主要是由於急性溶血導致血漿中出現大量的遊離氧、血紅蛋白與脫氧血紅蛋白，隨尿排出而造成尿呈黑色。
• 尿黑酸症：又稱褐黃病，是一種罕見的酪氨酸代謝性常染色體隱性遺傳性疾病，因先天缺乏尿黑酸氧化酶，使酪氨酸和苯丙氨酸的新陳代謝中間產物尿黑酸不能被進一步氧化分解，體內尿黑酸不能轉變為乙醯乙酸，而大量由尿中排出，經氧化聚合轉化為黑色不溶性物質，使尿液久置後變黑，其最顯著的臨床特徵是新排出之尿液顏色正常，放置久後變為黑色。
• 理化因素及藥物：患陣發性肌紅蛋白尿的病人，在運動後也會排出棕黑色尿，同時伴有肌肉無力，可逐漸發展為癱疾；少數病人服用奎寧、伯氨喹類抗瘧藥、左旋多巴、甲酚、苯肼等後，也會引起排黑尿，停藥後即會消失；其他可見於酚中毒等。

臨床表現

黑色尿主要表現為尿液呈現為黑色。

伴隨症狀

不同原因的黑尿會伴有相應的臨床症狀：

• 黑尿伴反覆畏寒發熱：常見於瘧疾、黑尿熱等。
• 黑尿伴肌無力：多見於陣發性肌紅蛋白尿等。
• 黑尿伴接觸酚：可見於酚中毒等。

預防措施

• 儘量避免去非洲瘧疾高發地區遊玩，如必須前往，則要提前服用抗瘧疾藥。
• 對於從事放射性工作的人員，要做好防輻射措施（如穿防護服）。
• 少吃或不吃醃製食品（如各種臘味、鹹菜等）。
• 禁止近親結婚，孕婦要定期產檢，進行產前遺傳諮詢。
• 去山裡鄉村地方遊玩時要穿長衣長褲，暴露在外的面板要噴驅蚊水以防蚊蟲叮咬，防止瘧疾病。
• 治療惡性瘧疾時應慎用奎寧、伯氨喹類抗瘧藥，如果治療過程中出現溶血現象應立即停藥。