後尿道瓣膜：症狀、病因及如何治療

後尿道瓣膜，是一種先天性尿道畸形，患者位於前列腺附近的尿道內壁出現阻礙尿流通過的異常瓣膜組織。
後尿道瓣膜是一種較為少見的先天性尿道畸形，目前統計資料顯示在新生兒中的發病率約為 1/8000。
後尿道瓣膜最主要的病因是由於某些先天性缺陷，胚胎在生長過程中，尿道及周邊組織的分化、發育過程出現異常，導致尿道內壁出現阻礙尿液排出的瓣膜。男性為本病的危險因素。
後尿道瓣膜主要可分為 Ⅰ 型（最常見，佔患者總體的 95% 以上，瓣膜如三角帆，從兩邊向中間匯合，匯合處只留下一個狹窄的孔隙可供排尿）、Ⅱ 型和 Ⅲ 型（隔膜組織呈環狀，中央僅有一個孔隙可供排尿），其中造成尿道梗阻的主要是 Ⅰ 型和 Ⅲ 型。
腹部腫塊是後尿道瓣膜新生兒患者最常見的症狀；排尿困難、腰部脹痛、泌尿系統反覆感染是年齡稍大患兒的最常見症狀。
後尿道瓣膜主要治療方法為手術治療，醫生會施行經尿道電灼或鐳射消融術去除尿道瓣膜。對於早產兒、低體重兒或伴有嚴重併發症的患兒，可以先通過膀胱造口引流尿液，待醫生認為身體條件適合時再進行手術治療。
後尿道瓣膜阻礙尿液排出，很容易導致膀胱輸尿管反流、腎積水或尿路感染，甚至造成腎功能衰竭。
後尿道瓣膜必須及時接受手術治療，儘可能降低腎功能衰竭風險。最終仍有大約 10%～15% 的患者需要接受腎移植治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

當新生兒發生如下症狀，請及時就醫：
- 腰腹部區域有囊性腫塊；
- 腹水，腹部膨脹、隆起。
當幼兒發生如下症狀，請及時就醫：
- 持續存在排尿困難；
- 腰腹部區域有腫塊；
- 出現尿路感染症狀，如膿尿、血尿；
- 生長、發育遲緩。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

新生兒出現呼吸困難、面色青紫；
無法排尿：無法排尿往往是因為發生了尿道梗阻，應該即刻前往醫院，接受急診治療。

建議就診科室

泌尿外科
兒科
小兒泌尿外科

醫生如何診斷後尿道瓣膜？

當醫生懷疑為後尿道瓣膜時，醫生會首先會詢問患兒病史以及其母親懷孕、分娩的大致過程，並初步瞭解患兒的症狀特徵，隨後醫生將通過身體檢查、血常規檢查、血生化檢查、尿樣檢查、尿流動力學檢查、尿路造影及尿道內鏡檢查來鑑別病因、評估病情的嚴重程度，最終得出確診結果。

具體相關檢查：

身體檢查：觸控腹部是否存在腫塊、疼痛或壓痛，並檢查心肺功能。
血常規檢查：檢查血紅蛋白濃度、血細胞的大小、形狀和數量。
血生化檢測：測定各項生化指標，評估患者是否存在感染和炎症反應，肝、腎功能是否正常。
尿樣檢查：檢查尿液中是否存在血細胞、癌細胞或病原體感染。
影像學檢查：通過腹部超聲、CT、MRI 等手段，觀察腹腔內的臟器是否發生異常，及其具體的病變情況。
尿流動力學：評估尿路梗阻程度，瞭解膀胱功能是否正常。
尿路造影：判斷患者泌尿系統各器官的位置、形態、功能，觀察尿路是否通暢。
尿道內鏡檢查：直接觀察尿道內壁的瓣膜形狀、位置。

醫生可能會問哪些問題？

從什麼時候開始出現症狀的？
症狀達到怎樣的嚴重程度？
在什麼情況下症狀會減輕或加重？
是否還伴有其他疾病？
日常飲食和睡眠是否受到影響？
在懷孕、分娩過程中是否有異常情況？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個病可能是什麼原因引起的？
病情是暫時性的還是永久性的？
是否還會出現其他嚴重的併發症？
您推薦採用什麼治療方案？是否還有其他替代方案？
如果身體條件不適合手術應該怎麼辦？

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：術後應注意導尿管是否通暢，如尿液中出現大量血液應即刻告知醫生。出院後要注意保持傷口清潔，定期更換敷料。因為患兒身體較弱，術後需注意保暖，以免著涼咳嗽，容易引起傷口疼痛。
複查：術後 3 個月時需前往醫院複查，通過尿路造影等影像學方法評估治療效果，以及泌尿系統器官功能的恢復情況。此後，醫生會根據患兒的病情嚴重程度和恢復情況，安排相關併發症的治療和複查計劃。
飲食：
- 患兒術後需禁食，約 2～3 天后可餵奶。餵奶時可以先減半劑量，觀察餵食後的情況，根據患兒的需求逐漸增加奶量至正常水平。
- 如果是母乳餵養，需注意在餵奶時不要壓迫患兒傷口。也可以用電動吸奶器吸出後，通過奶瓶餵奶，這樣可能會更安全。
- 如果患兒已經開始吃輔食，可以在術後 1～2 周開始逐步增添輔食，以水果和蔬菜為主，補充維生素和纖維素，也更利於排便。
運動：術後應儘可能安撫患兒，避免哭鬧或劇烈動作，約 3～7 天后，患兒可逐步恢復正常活動，並根據身體恢復情況調整運動強度，但在短期內注意不要有劇烈運動或大哭大鬧。
注意患兒個人衛生：勤換衣褲，勤換尿布，保持尿道口清潔、乾燥。

後尿道瓣膜必須及時接受手術治療，避免長期排尿受阻對患兒的腎臟和膀胱造成嚴重損害，降低泌尿系統反覆感染和腎功能衰竭的風險。

藥物治療

抗生素：若患者併發感染，醫生會應用頭孢等抗生素清除病原體（細菌），以控制感染。

手術治療

經尿道瓣膜消融術：此項手術的目的是去除瓣膜，恢復尿流通暢。醫生一般會通過內鏡，採用電灼或鐳射的方式將尿道內壁上的瓣膜組織去除。
膀胱造口術：此項手術的目的是引流尿液，暫時減輕膀胱和腎臟的負擔。對於早產兒、低體重兒或伴有嚴重併發症的患兒，醫生會先採取此項手術引流尿液，待患兒身體條件適合時再進行後續手術治療。

其他治療方法

尿液引流：當患者存在併發症時，可通過尿液引流來避免蓄積的尿液對膀胱和腎臟造成永久性損害。

疾病發展和轉歸

長期排尿受阻將對患兒的泌尿系統（如腎臟和膀胱）造成嚴重損害，甚至造成腎功能衰竭。對於患兒的生長、發育也會產生明顯的不良影響。假如由於排尿受阻引發泌尿系統反覆感染，還可能導致全身性的重症感染，危及患兒生命。
後尿道瓣膜症患兒在術後仍需治療泌尿系統遺留的各種併發症，儘可能逐步恢復膀胱、輸尿管和腎臟的正常結構和功能。但有部分患者可能由於先天性腎發育不良或腎臟出現不可逆轉的損傷，還是會逐步出現腎功能衰竭，最終大約有 10%～15% 的患者需要接受腎移植治療。

胚胎在生長過程中，由於某些先天性缺陷導致尿道及周邊組織的分化、發育過程出現異常，形成阻礙尿液排出的瓣膜。嚴重的尿流梗阻則會損害整個泌尿系統的結構和功能，後尿道瓣膜是導致患兒腎功能衰竭的重要原因。

後尿道瓣膜的常見原因有哪些？

先天性缺陷：導致胚胎在生長過程中，尿道及周邊組織的分化、發育過程出現異常，位於前列腺附近的尿道內壁出現阻礙尿流通過的異常瓣膜組織。

哪些人容易發生後尿道瓣膜？

男性：該病幾乎都是男性患者，大多發生於 10 歲以下男孩，相似位置出現尿道瓣膜的女性患者極其罕見。

腹部腫塊是後尿道瓣膜新生兒患者最常見的症狀；排尿困難、腰部脹痛、泌尿系統反覆感染是年齡稍大患兒的最常見症狀。隨著病情發展，當患者的腎積水或尿路感染等併發症日益嚴重時，將會引發慢性腎病，直至腎功能衰竭。部分患兒可由尿路感染進展為全身性的膿毒血癥，危及生命。

後尿道瓣膜的常見症狀有哪些？

後尿道瓣膜是先天形成的尿道畸形結構，新生兒出生後就可能表現出各種症狀：

腹部腫塊：這是新生兒患者最常見的症狀，既可能是患兒充滿尿液的膀胱，也可能是積水的腎臟或發生擴張的輸尿管。
呼吸困難：這是由於胎兒發育過程中已存在尿路梗阻，導致以胎尿為主的羊水缺乏。而羊水過少又會造成胎兒肺發育不全，引起新生兒呼吸困難、面色青紫。
腹水：尿液從發生病變的腎臟滲入腹腔內，形成尿性腹水。

年齡稍大患兒的常見症狀包括：

排尿異常：尿流細弱、尿液滴瀝、尿頻、遺尿、尿失禁。
腰部脹痛：這是由於尿流受阻引發膀胱輸尿管反流和腎積水所致。
尿痛、血尿、膿尿：這是由於泌尿系統反覆感染產生的症狀。
發育遲緩、營養不良、貧血。
噁心、嘔吐。

後尿道瓣膜可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

泌尿系統的併發症：
- 膀胱輸尿管反流；
- 腎積水；
- 尿路感染；
- 慢性腎病；
- 腎功能衰竭。
膿毒血癥和呼吸窘迫綜合徵：這些是患兒致死的主要病因。
- 膿毒血癥：由尿路感染進展為全身性的重症感染；
- 呼吸窘迫綜合徵：這是由於胎兒肺發育不全所致。
生長髮育遲緩：長期排尿受阻還會導致患兒的生長、發育明顯延遲。

由於後尿道瓣膜症可能與先天性缺陷有關，新生兒出生時尿道內壁就存在阻礙尿流通過的異常瓣膜組織。因此，本病暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施。