壺腹惡性腫瘤：症狀、病因及如何治療

膽總管穿過十二指腸肌層時，和主胰管匯合形成共同通道，稱為肝胰壺腹，經十二指腸乳頭與腸腔相通。肝胰壺腹（簡稱壺腹）包含有十二指腸、膽總管和胰管三種成分的粘膜上皮。壺腹部腫瘤則是由這三種粘膜上皮發生的腫瘤。

壺腹惡性腫瘤指發生在膽總管與主胰管匯合處的腫瘤。
壺腹部惡性腫瘤絕大多數為癌，其發病率約為胰腺癌的1／3。壺腹癌多為乳頭狀癌，約1／3為浸潤癌；在非乳頭狀癌中，多為浸潤癌。
壺腹癌除侵及十二指腸外，侵犯鄰近器官者並不多見。
黃疸是壺腹惡性腫瘤最常見的症狀。約 90％的患者可能出現黃疸，表現為進行性、穩定性、波動性和梗阻性黃疸。
利用十二指腸內鏡可直接觀察十二指腸乳頭部病變，並可於直視下取組織進行活檢，可較為準確地診斷病變。
治療以手術為主。

哪些情況需要及時就醫？

本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法。

就診科室

肝膽胰外科。
普外科。
腫瘤科。

醫生如何診斷壺腹惡性腫瘤？

糞便和尿液檢查：約 85%～100% 患者，糞便潛血試驗持續陽性，患者多有輕度貧血，尿膽紅素陽性而尿膽原陰性。
血液檢查：血清膽紅素增高多在 256.5~342 μmol/L（微摩爾每升），鹼性磷酸酶、γ-谷氨醯轉肽酶增高，轉氨酶輕至中度增高，癌胚抗原、CA19-9 和 CA125（均為腫瘤標記物）均可升高。
十二指腸引流液檢查：十二指腸可引流出血性或暗褐色液體，其潛血試驗陽性，鏡檢可見大量紅細胞，60%～95% 患者脫落細胞學檢查可發現癌細胞。
胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查：有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，十二指腸第一、二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大，黏膜呈不規則紊亂或充盈缺損，胰頭癌者可見十二指腸圈擴大，十二指腸內側壁“僵硬”受壓、變形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表現者少見。
B 型超聲檢查：B 超結果顯示膽總管或（和）肝內膽管擴張，膽囊增大。但壺腹癌本身的診斷率較低，這是由於該部位常有十二指腸及胃內積氣及食物掩蓋，對無黃疸者能提供早期進一步檢查線索，有經驗者有時可觀察到區域性的癌塊。
CT、MRI 檢查：對助於與鑑別胰頭癌，可顯示腫瘤的位置與輪廓，影像上壺腹癌與膽總管癌表現相似，膽總管、胰管均可擴張或僅膽管擴張，這取決於壺腹癌的生長方式；胰頭癌時則胰頭增大，有腫塊，胰管擴張，環影突然中斷變形，出現雙環影，表示胰頭，膽總管均有侵犯，有時可見擴張的膽總管內有軟組織影或異常訊號。
ERCP（經內鏡逆行胰膽管造影）：可以窺視十二指腸內側壁和乳頭情況，可見乳頭腫大，表面不規則，呈結節狀，質脆易出血，並可活檢進行病理學確診，對壺腹癌、胰頭癌（可有胰管狹窄或不顯影等）的診斷均有較大幫助。
PTC（經皮肝穿刺膽管造影）檢查：因壺腹乳頭高低不平，管腔狹窄、堵塞，ERCP 常不易成功，PTC 可顯示肝內外膽管擴張，膽總管呈“V”字形不規則充盈缺損或閉塞，可進行定位診斷和鑑別診斷，PTC 有發生膽漏及膽汁性腹膜炎等併發症的可能性，需加以警惕。
選擇性腹腔動脈造影（SCA）：對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。
核素檢查：可瞭解梗阻部位，⁷⁵Se-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現核素缺損（冷區）。

醫生可能詢問患者哪些問題？

現在有什麼不舒服嗎？嚴重程度如何？每次持續多長時間？已經出現了多久？
哪些情況下症狀會緩解或加重？
有沒有高血壓、糖尿病、血脂異常等病史？
患者年齡？
有沒有惡性腫瘤疾病家族史？
在服用哪些藥？

患者可能詢問醫生哪些問題？

為何會患該疾病？是否有治癒希望？
需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？直系親屬需要接受篩查嗎？

壺腹惡性腫瘤患者的日常護理包括心理、營養、疼痛、放化療等。

心理護理：惡性腫瘤病人可有不同程度的否認期、憤怒期、妥協期、抑鬱期和接受期等一系列心理變化，密切觀察，給予不同的疏導和心理支援。
營養護理：鼓勵患者攝取足夠的營養，進食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食慾較差、進食困難者，宜少量多餐、少渣飲食，必要時給予靜脈高營養支援。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
疼痛護理：注意觀察患者患者疼痛的部位、性質、持續時間和強度，指導患者使用不同的方法控制疼痛，對疼痛難以控制者，可根據三級階梯止痛方案遵醫囑給藥。
術後護理：注意監測生命體徵及病情變化，做好引流管、切口和面板護理，預防感染。術後如無禁忌證，可在 1~7 天后離床活動，即早期離床活動。可先在床上做肢體運動和翻身動作。如果身體恢復良好，可逐步加大運動量，變換鍛鍊內容。
放療護理：指導家人在放療期間應減少患者活動，保證患者身心休息，放療前後患者應臥床休息 30 分鐘，放療期間注意黏膜保護，觀察區域性器官的功能狀態，預防繼發感染的發生。
化療護理：耐心向患者解釋，取得有效的治療配合，注意觀察藥液對血管壁的刺激，發現有外滲現象，立即更換注射部位並對區域性行普魯卡因封閉。化療期間應注意觀察有無面板瘀斑、齒齦出血及感染等反應。

本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法，其切除範圍，包括胃 1/2 遠側部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約 10.0 釐米以及膽管十二指腸球后段以下部分，之後進行消化道重建。

此術範圍廣，創傷大，加之患者可能長期患有黃疸，或有肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養不良等情況，故必須做好術前準備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，並給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強調給予維生素 K（肌注或靜滴），必要時術前輸血、血漿、白蛋白等予以支援，以糾正貧血及低蛋白血癥。

如癌腫已侵及門靜脈，廣泛腹膜後轉移，肝轉移等不能切除時，則應行內引流術以減輕黃疸；如膽囊空腸吻合術或膽總管空腸，或十二指腸吻合術等姑息性旁路手術；若發生十二指腸狹窄，應行胃空腸吻合術以解除十二指腸梗阻。

化學療法一般不敏感，常用 5-FU（5-氟尿嘧啶）、絲裂黴素或與阿糖胞苷、長春新鹼等聯合用藥，術後可用 1~2 個療程，此外還可應用具有抗癌或提高免疫功能的中藥等治療。

手術治療

診斷明確或高度可疑，臨床檢查未發現轉移者，應剖腹探查。

無轉移灶，全身情況允許時，行一期胰十二指腸切除術。體質差者可考慮 PTCD（經皮肝穿刺膽道引流）或膽囊空腸吻合術，待黃疸消退後再行二期胰十二指腸切除術。
癌腫浸潤到周鄰臟器或有遠處轉移者，僅作膽囊空腸吻合術或膽囊十二指腸吻合術以解除黃疸。

非手術治療

對症治療：口服多酶片、維生素、蛋白質；輸血、補液；止痛。
化療：用於術前後綜合治療或不能切除者。氟尿嘧啶 250～500 毫克/日，靜滴，總量 7.5~1.0 g 為一療程，休息 2~4 周後重復進行。聯合化療，給予絲裂黴素 4 毫克，阿糖無胞苷 100 毫克，氟尿嘧啶 500 毫克，加入 10% 葡萄糖液中，一週 2 次，靜滴，10 次為一療程。用藥期間每 5~7 日檢查一次血象，白細胞低於 3.5×10⁹/L，血小板低於 8×10⁹/L，應停藥。
中醫藥治療。
免疫治療：可用胸腺肽、干擾素、轉移因子。

發病原因

壺腹癌的病因目前還不十分清楚，可能與飲食、飲酒、環境、膽道結石或慢性炎症等因素有關，也可能是該處良性腫瘤惡變所致。

發病機制

壺腹癌一般體積較小，直徑多為 1~2 cm，很少大於 3.5 cm，癌腫起源於壺腹，本身多柔軟，呈息肉樣，表面可糜爛，充血，易缺血壞死，因此常引起間歇性梗阻，很少完全性梗阻。

起源於乳頭單層柱狀上皮的癌腫，呈小的乳頭狀，易缺血，壞死，脫落和出血；來源於胰管和膽總管末端黏膜的癌腫，多呈結節狀或腫塊型，浸潤性大，較堅硬，可形成潰瘍；來源於十二指腸降部內側黏膜的癌腫，多呈潰瘍型；來源於胰頭腺泡，常呈浸潤性生長，堅硬成腫塊型，常壓迫鄰近組織，癌腫擴散方式主要是沿膽管及胰管或十二指腸黏膜擴散，由於腫瘤的惡性程度低，轉移少，因此病程較長。

腫瘤大體標本呈息肉型或結節型，腫塊型或潰瘍型，大多為分化程度好的腺癌，分化不好的腺癌約佔 15%，如出現症狀則已有 3/4 腫瘤侵及主胰管，組織學分類除腺癌外，餘為乳頭狀癌、黏液癌、未分化癌、網織細胞肉瘤，平滑肌肉瘤、類癌。

由於癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，導致膽汁及胰液的引流不暢，甚至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良；亦可直接浸潤腸壁，形成腫塊或潰瘍；加之消化液刺激，食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血，其轉移方式有：

直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸繫膜血管。
區域淋巴結轉移，如十二指腸後，肝十二指腸韌帶，胰頭上下等處的淋巴結轉移。
肝轉移，晚期可有更廣泛的轉移。

乳頭狀瘤的瘤體一般不大，可引起輕度膽道功能障礙或胰管、膽管梗阻，臨床表現類似膽道結石或壺腹癌。

壺腹癌除侵及十二指腸外，區域性侵犯鄰近器官者並不多見，但晚期癌則可侵及肝十二指腸韌帶、膽囊、門靜脈和下腔靜脈，並可轉移至肝、腹膜和網膜。壺腹癌的病程發展較慢，故其預後較胰腺癌和膽管癌為好。

黃疸是壺腹癌最常見的症狀，約 90％的患者可出現黃疸，表現為進行性、穩定性、波動性和梗阻性。當腫瘤破潰脫落，減輕膽總管梗阻和繼發性膽道炎症時，黃疸發生波動，也可消失一段時間。
當腫瘤引起胰、膽管梗阻，以致管腔內壓力增高時，可引起腹痛。腹痛也是壺腹癌的常有症狀， 40％~50％的壺腹癌患者可出現腹痛，可呈持續性悶脹痛或陣發性劇痛，多位於中上腹或右上腹，進食後可誘發或加重腹痛。無痛性黃疸者約佔患者總數的 40％。
部分患者雖無腹痛，但進食後可有上腹飽脹症狀。
約 50％患者可有發熱，發熱可突然發生，伴寒戰及黃疸加重；體溫高而持續時間短，但易反覆，間歇期可長可短；少數患者可有持續低熱，也可無發熱主訴。
壺腹癌也可有食慾不振、乏力、腹瀉、消瘦、面板瘙癢等症狀。
晚期患者可有繼發性膽汁性肝硬化，引起脾大和腹水。
膽囊腫大對壺腹癌的診斷有重要意義。臨床上約有 70％患者能捫及膽囊，手術中則有 95％以上患者可發現膽囊腫大和膽總管擴張。但未捫及膽囊者不能排除壺腹部腫瘤。
約 50％患者有貧血，70％患者糞隱血試驗陽性。肝功能試驗以轉氨酶、ALP（鹼性磷酸酶）、γ-GT（γ-谷氨醯轉肽酶）的增高較為明顯。

針對病因尚無有效預防措施，應早發現，早診斷，早治療。