壞死性結節病樣肉芽腫病：症狀、病因及如何治療

壞死性結節病樣肉芽腫病是一種罕見的肺肉芽腫性疾病，病理組織顯示為結節病樣肉芽腫伴血管炎和大片壞死，本病不僅累及肺部，還可累及其他器官組織，如眼部。
壞死性結節病樣肉芽腫病可出現在所有年齡段（8~68 歲），發病中間年齡為 42 歲。女性比男性更容易患病，白種人比其他人種更容易患病。
目前病因不明。危險因素包括中年（40 歲左右）、女性和白種人。
壞死性結節病樣肉芽腫病最常見的症狀是累及呼吸系統時出現的咳嗽、呼吸困難和胸痛等，當累及眼部時可出現視物模糊、失明等，累及中樞神經系統可出現記憶力減退、癲癇發作等，累及心肌可出現心悸、心力衰竭等，還有全身性症狀包括髮熱、盜汗、體重減輕、疲勞等。
累及肺部可通過手術切除根治，累及全身多個器官的予以糖皮質激素和/或其他的免疫抑制劑治療，效果較好。目前主要的治療方式為藥物治療。
若不接受正規治療，隨著病情發展，可能會出現進行性呼吸困難、癲癇發作、心力衰竭、失明和機會性感染等，影響生活質量，影響壽命。
對於 40 歲左右的女性、白種人，應每年到正規醫院查胸部 X 片或 CT，若發現肺部不明原因結節，必要時可在醫生指導下做病理活組織檢查以確診。經過正規治療後，大部分患者病情可控，生活質量不受影響，壽命不受影響。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

乾咳
胸痛
視物模糊
記憶力減退

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

進行性加重的呼吸困難；
癲癇發作；
心力衰竭：心累、咯粉紅色泡沫痰和不能行走等；
失明。

建議就診科室

血液內科

醫生如何診斷壞死性結節病樣肉芽腫病？

當醫生懷疑是壞死性結節病樣肉芽腫病時，將通常行胸部 X 片或 CT、病理組織活檢來確診。

具體介紹相關檢查：

胸部 X 片或 CT：通過胸部 X 片或 CT，來確定肺部是否有結節。若有肺部結節，則可能為壞死性結節病樣肉芽腫病結節。
病理組織活檢：通過對胸部 X 片或 CT 所發現的結節進行病理組織活檢，若發現結節病樣肉芽腫、血管炎和大片壞死，即可確診該病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

咳嗽有多久了？
呼吸困難有多久了？
胸痛有多久了？
視物模糊有多久了？
記憶力減退有多久了？
心累、咯粉紅色泡沫痰有多久了？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

治療花費高嗎？
哪些治療費用在醫保範疇內？
這個病能根治嗎？
得了這個病影響生育嗎?
這個病需要終身吃藥嗎？
這個病需要手術治療嗎？
是良性的還是惡性的？
這個病會遺傳嗎？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後應注意引流管，避免擠壓，觀察傷口滲液、滲血，若滲液過多、有滲血，應及時告知醫生。
用藥注意事項：患者需注意不良反應，若出現感染、肥胖、血糖升高、嘔血、黑便、食慾減退、噁心、嘔吐、血尿等症狀，應及時就醫。
定期複查：3 個月或半年需要到醫院複查 1 次，主要複查胸部 X 片或 CT 等專案，以核查肺部有無壞死性結節病樣肉芽腫病結節。
飲食：
- 手術患者：術後 12 小時即可進食牛奶、豆漿等流質飲食，1 天后可進食稀飯等半流質飲食，3 天后正常進食。
- 普通患者：多吃蔬菜、水果、雞蛋等，避免吃油炸食物，如油條等。
運動：
- 手術患者：術後 1~3 天需要臥床休息，3 天后可下床活動行走，術後 1 周可恢復正常活動。
- 非手術患者：日常應加強鍛鍊，選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
戒菸、限酒：吸菸會增加心血管疾病風險，應戒菸。每日飲酒不應超過 1~2 份標準量（1 份標準量為啤酒 285 毫升，紅酒 100 毫升，白酒 30 毫升）。
其他：保持良好衛生習慣，如勤洗澡、勤換衣，預防感染等。

目前主要是的治療方式為藥物治療。累及全身多個器官的予以糖皮質激素治療效果較好，免疫抑制劑治療使用較少。累及肺部，可通過手術切除根治。

藥物治療

糖皮質激素：如強的鬆、甲強龍和地塞米松等，可使壞死性結節病樣肉芽腫病的病灶一定程度上縮小，並且減輕咳嗽、呼吸困難、胸痛和視物模糊等症狀。可能發生機會性感染、肥胖、血糖升高、胃腸道出血等不良反應。
免疫抑制劑：如環磷醯胺、甲氨蝶呤等，可減輕咳嗽、呼吸困難、胸痛和視物模糊等症狀，可能會發生白細胞減少、食慾減退、噁心、嘔吐、出血性膀胱炎等不良反應。

手術治療

病灶切除術：如僅累及肺部的壞死性結節病樣肉芽腫病，可通過胸腔鏡或開胸直接手術切除的方式根除病灶。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，隨著病情發展可能會出現進行性呼吸困難、癲癇發作、心力衰竭、失明和機會性感染等，影響生活質量，影響壽命。
經過正規治療後，大部分患者的病情可控，呈良性發展，生活質量不受影響，壽命不受影響。

壞死性結節病樣肉芽腫病的常見原因有哪些？

病因不明。

哪些人容易患壞死性結節病樣肉芽腫病？

女性：雖然男性和女性都可能發生，但該病更多見於女性患者。
中年人：雖然該病可出現在所有年齡段（8-68 歲），但更多見於 40 歲左右的中年人。
白種人：雖然各種族人群均可發生，但該病更多見於白種人。

咳嗽、呼吸困難、胸痛、視物模糊、記憶力減退、心悸、心力衰竭、發熱、盜汗、體重減輕、疲勞等是壞死性結節病樣肉芽腫病最常見的症狀。隨著病情的發展可能出現癲癇發作、失明等症狀。

壞死性結節病樣肉芽腫病的常見症狀有哪些？

壞死性結節病樣肉芽腫病的常見症狀包括：

咳嗽：以乾咳為主，為累及肺部時最常見的症狀之一。
呼吸困難：當累及肺部時出現的症狀之一，嚴重時需靠氧氣支援。
胸痛：當累及肺部時出現的症狀之一，疼痛多為隱隱作痛。
視物模糊：當累及眼部時，可出現視物模糊，嚴重時可致失明。
中樞神經系統症狀：當累及中樞神經系統時可出現記憶力減退、癲癇發作等。
心力衰竭：當累及心肌時可出現心悸、心力衰竭等。
全身症狀：可出現發熱、冒冷汗、體重減輕和疲勞等全身性症狀。

壞死性結節病樣肉芽腫病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

進行性呼吸功能不全
中樞神經系統症狀
心力衰竭

具體預防方法如下：

40 歲左右的女性，應每年到正規醫院查胸部 X 片或 CT，若發現肺部不明原因結節，必要時可繼續在醫生指導下做病理活組織檢查以確診。
對於白種人，若體檢或有咳嗽不適時查胸部 X 片或 CT，若發現肺部不明原因結節，必要時可繼續在醫院醫生指導下做病理活組織檢查以確診。