Hughes-Stovin綜合徵：症狀、病因及如何治療

肺動脈栓塞綜合徵是肺動脈瘤的非特異症狀，有外周靜脈血栓形成史。

• 本病好發於 12~48 歲的中青年，多見於男性，是一罕見病，尚無發病率統計資料^[1][2][3]。
• 本病確切的發病原因尚不清楚。可能與感染、家族遺傳、梅毒感染和外傷有關。
• 可分為 3 期：
  • 第 1 期，頸靜脈血栓致顱內壓升高。患者感覺頭痛、嘔吐、視力障礙。
  • 第 2 期，淺表或深部靜脈血栓形成。患者會有發熱症狀。
  • 第 3 期，胸部病變出現。患者出現咯血癥狀，可持續數週。可因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
• 患者早期表現為頭痛、嘔吐、視力障礙；之後出現發熱症狀；病程末期出現咯血癥狀，最後可能因為動脈瘤破裂、大量咯血而死亡。部分患者在疾病初期出現明顯的體重減輕^[1][4]。
• 藥物治療為皮質類固醇結合細胞毒性藥物來穩定肺動脈瘤。手術治療主要適用於單側或區域性肺動脈瘤。禁用抗凝劑。
• 如果不及時控制咯血，患者最終會因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。

當出現頭痛、嘔吐、視物模糊、呼吸困難、胸痛等症狀時，就需要到醫院看醫生了。當出現大量咯血、意識不清時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 頭痛、嘔吐、視物模糊等顱高壓症狀。
• 咯血。
• 發熱、寒戰。
• 胸痛。
• 咳嗽、呼吸困難。

如果在生活中遇到以上的困擾，切勿自行用藥或聽信偏方處理，請您及時就醫。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 大量咯血。
• 肺動脈瘤破裂。
• 昏厥。
• 意識不清。

建議就診科室

• 心內科。
• 胸外科。

醫生如何診斷 Hughes-Stovin 綜合徵？

醫生根據患者症狀、體徵及檢查結果即可診斷，患者常需要進行以下檢查：

• 血常規檢查：此項檢查用於檢測患者是否有感染，若白細胞升高，表明有感染存在，但該項檢查無特異性。
• 血沉實驗：是檢測患者紅細胞沉降速度的實驗。抽取患者靜脈血，檢測患者紅細胞沉降速度。當紅細胞沉降速度加快時，反映出患者存在感染。
• C 反應蛋白：此項檢查用於檢測患者是否有感染，若升高，表明患者存在感染，但無特異性。
• 支氣管鏡檢查：用於判斷患者支氣管有無阻塞情況。最常用於有咯血癥狀的患者。
• 四肢血管超聲檢查：此檢查用於評估患者四肢是否有深靜脈血栓。
• X 線胸片：此檢查用於評估是否有肺動脈瘤形成，初步判斷瘤體大小。
• 肺動脈造影：是確診的可靠方法。可明確病變部位形態，累及的範圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據。
• 螺旋 CT：無法行肺動脈造影的患者，CT 可作為主要確診手段。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 為什麼來就醫？什麼時候開始有的症狀？
• 有哪些不適症狀？多長時間發作一次？
• 是否有咯血的症狀？
• 以前診斷過心臟病嗎？
• 以前感染過梅毒嗎？
• 有無口腔潰瘍或生殖道潰瘍發生？
• 其他家庭成員是否患過動脈瘤？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我為什麼會有這些症狀？
• 我需要做哪些檢查？
• 需要接受哪些治療？需要手術嗎？
• 能痊癒嗎？費用高嗎？醫保報銷嗎？
• 這個病傳染嗎？
• 平時生活中需要注意什麼？有忌口嗎？
• 還會有更嚴重的症狀出現嗎？

具體日常注意事項如下：

• 注意飲食：術後遵醫囑注意飲食。日常少食油脂大的食物，清淡飲食，嚴格戒酒，多食優質蛋白食物。
• 注意休息，作息規律。保持心態平穩。
• 戒菸、戒酒。
• 手術治療患者，出院體力恢復後，建議儘早下床活動，長時間臥床可能會影響術後恢復，也會增加下肢血栓形成的風險。
• 根據醫囑定期體檢、複查。密切關注肺動脈瘤大小或復發情況。
• 遵醫囑服藥，如類固醇等，若出現大量皮疹、水腫明顯、血壓迅速升高等副作用，及時就醫。

藥物治療主要用皮質類固醇結合細胞毒性藥物來穩定肺動脈瘤。禁用抗凝劑。手術治療主要適用於單側或區域性肺動脈瘤。

藥物治療

• 糖皮質激素聯合環磷醯胺：作用是抑制異常的自身免疫反應。該療法是治療肺動脈栓塞綜合徵最有效的治療方法。
• 阿司匹林：作用是抗血小板聚集。適用於沒有廣泛血栓的患者，使用低劑量阿司匹林等抗血小板藥物^[3]。

手術治療

經導管血管栓塞術（TAE）：該手術的作用是緩解咯血。是雙側和多病灶動脈瘤的 Hughes-Stovin 綜合徵患者的首選治療方法。適用於侷限性大量咯血、復發咯血的患者。該治療方法為微創手術，具有創面小、損傷小、出血少、恢復的優點，病程早期進行手術較為安全。

其他治療

呼吸機支援：治療的目的是開通機械通氣，適用於出現嚴重咯血的病人^[4]。

疾病發展和轉歸

若疾病自然發展，不接受正規治療，易造成肺動脈瘤破裂，危及患者生命。

經過正規治療後，大部分患者症狀得到緩解，但仍需日常監測動脈瘤大小或是否有復發。

確切的發病原因尚不清楚。可能與感染、家族遺傳、梅毒感染和外傷有關。

Hughes-Stovin 綜合徵的常見原因有哪些？

確切的發病原因尚不清楚。

哪些人容易患 Hughes-Stovin 綜合徵？

• 先天性心臟病患者：心臟瓣膜畸形、動脈導管未閉，容易有亞急性細菌性感染性栓子形成。感染性栓子脫落進入肺動脈。
• 先天性肺動脈營養不良：支氣管動脈壁先天性缺陷導致血管壁變性，肺動脈營養不足。在肺栓塞的背景下，發生炎症和血管壁破壞，形成動脈瘤^[1]。
• 梅毒感染的患者。
• 外傷患者。

患者早期表現為頭痛、嘔吐、視力障礙；之後出現發熱症狀；病程末期出現咯血癥狀，最後可能因為動脈瘤破裂、大量咯血而死亡。部分患者在疾病初期出現明顯的體重減輕。

Hughes-Stovin 綜合徵的常見症狀有哪些？

顱內壓升高症狀：頭痛、嘔吐、視物模糊。

• 咳嗽、呼吸困難、胸痛。
• 發熱。
• 咯血。
• 聲音嘶啞。
• 體重明顯減輕。

Hughes-Stovin 綜合徵可能會引起哪些併發症？

• 大量咯血。
• 腔靜脈血栓。

目前 Hughes-Stovin 綜合徵病因不明確，所以暫時還沒有特異、有效的預防措施，但如下方法有利於遠離疾病或防止疾病復發：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 積極治療感染性疾病，一旦感染應及早遵醫囑治療，清除病灶。
• 梅毒患者早期發現，積極接受治療，定期監測和複查。
• 對於肺動脈高壓的患者，應長期監測血壓，治療原發病，控制感染，避免重體力活。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

• 先天性心臟病患者，如瓣膜畸形、動脈導管未閉等先心病患者，積極遵醫囑治療，日常監測血壓，發現身體不適，儘早就醫治療。
• 有家族遺傳史的患者，定期體檢，每年至少一次。

感謝南京東部戰區總醫院呼吸與危重症醫學科 李欣穎醫生 參與本文撰寫