惠普爾病：症狀、病因及如何治療

惠普爾病是一種少見的慢性複發性累及多系統的全身感染性疾病。
此病發病率較低。從 1907 年病例首次報道到 2010 年，惠普爾病病例報道總數不足 2000 人，男女發病之比為（4～8）：1，以 30～50 歲發病者居多。在人種分佈上，白人居多。
最主要的病因/危險因素：細菌感染引起，最主要的致病菌為惠普爾養障體（Whippelii 菌）。
小腸吸收不良、發熱、面板色素沉著、貧血、淋巴結腫大、關節炎、關節痛、胸膜炎、瓣膜性心內膜炎和中樞神經系統症狀是惠普爾病最常見的症狀。
治療方法主要是藥物治療，足療程抗菌藥物的應用可在數日到數週內緩解發熱、關節炎等臨床症狀。本病治療的難點在於易復發，特別是遺傳免疫缺陷的人群。
惠普爾病是一種慢性複發性累及多系統的全身感染性疾病，臨床症狀為遷延和間歇性，可引起多臟器的併發症，少數病人可於數月內死亡。
惠普爾病臨床表現的輕重程度取決於受累的器官及病程的長短。早發現、早診斷、早治療是預防該病引起嚴重併發症的有效途徑。已確診患者需定期複查相關指標。消除和減少或避免發病因素、提高機體抗病能力是預防該病的有效措施。

當患者出現發熱、面板色素沉著、貧血、淋巴結腫大、關節痛、腹痛、腹瀉、視物畏光流淚等症狀時，請及時就醫，當患者發生持續性高熱、胸悶憋氣、呼吸困難、視力喪失等症狀時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

發熱
面板色素沉著
貧血
淋巴結腫大
腹痛
腹瀉（尤其是脂肪瀉）
血便
厭食
腹水
腹部包塊
關節腫痛
視物畏光流淚
記憶力減退
眼球運動障礙
眼球震顫
面癱

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

持續性高熱（大於 39℃）
昏迷
呼吸困難
腹部絞痛
脫水
胸悶憋氣
視力喪失

建議就診科室

消化內科
眼科
神經內科
面板科
心內科
免疫風溼科

醫生如何診斷惠普爾病？

當醫生懷疑是惠普爾病時，將通過實驗室檢查、腦脊液檢查、消化道鋇餐檢查、超聲、CT、MRI、內鏡檢查、電鏡檢查、PCR 技術等檢查確診本病。

具體介紹相關檢查：

血常規及血沉：明確是否有貧血並及時瞭解患者血象情況。
糞便檢查：明確是否有隱血及脂肪瀉，有助於疾病診斷。
生化學檢查：明確血脂、肝功、蛋白、電解質等指標情況，若患者電解質異常，不排除繼發腎上腺皮質功能不全。
免疫學檢查：IgG、IgM、IgA、類風溼因子、抗核抗體等免疫學指標有助於疾病診斷。
腦脊液檢查：腦脊液塗片行 PAS 染色有助於明確病變是否累及神經系統。
消化道鋇餐檢查：瞭解胃腸道形態及動力，有助於明確胃腸不適的原因及確定初步診療方案。
CT 及 MRI 檢查：是中樞神經系統的常規檢查，可協助神經系統疾病診療。
內鏡檢查：內鏡下取活檢有助於疾病的鑑別診斷。
電鏡檢查：電鏡下檢出 Whippelii 菌，是確診的金標準。
PCR 技術檢查：是合併中樞神經系統併發症患者確診惠普爾病的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往的全身病史？
第一次出現症狀的時間？
是否到別的醫院就診？做過哪些檢查？是否治療？療效如何？
家裡其他人有這些症狀嗎？
是幹什麼工作的？工作環境怎麼樣？
你的同事或者同學有這些症狀嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療花費高嗎？
治療需要多長時間？
治療效果如何？
回家後需要注意什麼？
會復發嗎？
需要複查嗎？多長時間複查？

具體日常注意事項如下：

減少或避免發病因素，合理飲食，注意飲食衛生，對於腹瀉、厭食的患者要及時補充能量，避免因攝入不足而造成疾病加重。
如醫生建議藥物治療，需嚴格按照醫囑用藥，切勿隨意停藥。
按時複查。
切勿自行購買及使用醫囑以外的其他藥物治療。

本病以藥物治療為主。

藥物治療

大多數患者治療方式為藥物治療，常用的藥物包括：

抗生素：本病對抗菌藥物治療有良好的反應，多數患者的臨床症狀可很快緩解，發熱和關節炎可在數天內得到控制。首選青黴素或紅黴素；也可用四環素或鏈黴素，其他抗生素如氯黴素、氨苄西林、多西環素及磺胺甲惡唑等，均可選用。上述藥物可單獨使用，也可聯合使用。
糖皮質激素：如出現繼發性腎上腺功能不全，可用氫化可的鬆替代治療以維持正常的機體功能。
全血或血漿：全血或血漿可用於防治患者的低蛋白血癥並減輕水腫。
維生素：用於改善長期吸收不良或者腹瀉患者維生素缺乏狀態。
微量元素：用於糾正長期吸收不良或者腹瀉患者微量元素缺乏狀態。
洋地黃：用於合併細菌性心內膜炎的患者在病情發展過程中發生心功能不全或者心力衰竭的治療。
吲哚美辛：減弱關節疼痛症狀。

其他治療方法

一些研究指出，使用抗菌藥物治療的同時使用干擾素對疾病臨床症狀的緩解有益。

疾病發展和轉歸

經過正規的治療，多數患者的胃腸道症狀在一個月內緩解，而腸道外症狀，如發熱和關節炎可在數天內消失。然而，治癒後的高複發率仍是臨床面臨的一大難題。高複發率可嚴重影響患者的生活質量。對復發者繼續治療，可很快緩解胃腸道症狀，但對神經系統症狀的緩解，效果較差。

目前已肯定細菌是惠普爾病的主要致病因素。

惠普爾病的常見原因有哪些？

惠普爾養障體感染：是惠普爾病最常見的原因。
棒狀菌感染
類菌體感染
異型性鏈球菌感染
α-鏈球菌感染
嗜血桿菌感染
類布氏桿菌感染

哪些人容易患惠普爾病？

HLA-B27 抗原陽性的人群。
有遺傳免疫缺陷的人群。
飲食衛生差的人群。

患者的表現多樣，無特異性。小腸吸收不良、發熱、面板色素沉著、貧血、淋巴結腫大、關節紅腫、關節痛、胸膜炎、瓣膜性心內膜炎和中樞神經系統症狀是惠普爾病最常見的症狀。

惠普爾病的常見症狀有哪些？

惠普爾病的常見症狀包括：

腹痛：是最常見的症狀，呈痙攣性疼痛，部位不定。
腹瀉：呈水樣，有惡臭，含大量脂肪泡沫。
厭食：可伴有急劇消瘦。
腹水。
腹部包塊。
關節炎：呈間隙性、遊走性，大小關節均可累及。受累關節表現為疼痛、紅腫及局部發熱。
胸膜炎：胸痛、咳嗽、胸悶、氣急，甚至呼吸困難。
眼睛畏光、流淚、疼痛、有異物感，可有視力減退。
神經症狀：定向力障礙、記憶力減退或消失。
精神障礙與行為異常：如妄想、幻視、幻聽、強迫體位、行為怪異等。
心功能不全：乏力、頭暈、心慌、喘憋。
其他症狀：可有發熱、畏寒，多為間歇性低熱，也可為高熱，在急性期可表現為持續性高熱（大於 39℃）。

惠普爾病可能會引起哪些併發症？

隨著惠普爾病的進展，可出現多系統併發症。

常見併發症包括：

細菌性心內膜炎
繼發性腎上腺皮質功能減退
胸膜炎
胸腔積液
非特異性腹膜炎
低蛋白血癥性腹水
肝、脾、淋巴結腫大

具體預防方法如下：

消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食。
加強鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。
早發現早診斷早治療，堅持足療程治療。