獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

獲得性免疫缺陷綜合徵，又稱為艾滋病，是由於機體感染人免疫缺陷病毒（HIV），引起的全身性的疾病。

什麼是獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤？是一組與人免疫缺陷病毒（HIV）感染相關的，淋巴組織惡性腫瘤，為最常見的艾滋病相關腫瘤。
得這個病的人多嗎？每年有 1%~6% 的 HIV 感染者發生淋巴瘤，HIV 感染者的發生機率，是非 HIV 感染者的 60～200 倍。
為什麼會得這個病？艾滋病患者感染 EB 病毒，導致體內淋巴細胞不正常的增多，是本病最常見的原因。使用免疫抑制劑、染色體易位是本病的危險因素。
有什麼分型分期？分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大型別，常以侵襲性 B 細胞淋巴瘤為主要表現形式。根據腫瘤浸潤淋巴結及結外器官嚴重程度，分為 Ⅰ~Ⅳ 期。
有什麼主要症狀？獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤會引起肝脾、胃腸道、骨髓、神經中樞等淋巴結外器官和系統損害。出現體重減輕、發熱、淋巴結腫大、腹痛、腹脹、噁心、嘔吐、排便習慣改變、健忘、痴呆、頭暈、頭痛等症狀。
怎麼治療？本病主要通過化療、抗病毒、預防機會性感染治療。
有什麼危害？平均生存期小於 1 年，病情進展或者疾病復發、感染、艾滋病其他併發症均為死亡高危因素。

HIV 患者短期內出現體重減輕、發熱、多汗、淋巴結腫大、腹痛、腹脹、厭食、噁心、嘔吐、排便習慣改變、膽道梗阻樣疼痛、精神異常、顱神經麻痺、頭痛等症狀，需及時就醫排除本病。

哪些情況需要及時就醫？

艾滋病患者如出現以下情況應及時就醫：

一週之內出現腹部包塊、腹痛，或是精神神經症狀，如健忘、痴呆等；
一週之內無明顯誘因出現無痛性淋巴結腫大，頭暈、乏力、發熱、出血症狀。

艾滋病患者如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

面板出血、鼻出血等，並且流血無法止住；
昏迷。

建議就診科室

血液科

醫生如何診斷獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤？

當醫生懷疑，是獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤時，一般通過骨髓穿刺及活檢術、骨髓圖文、流式細胞學檢查、影像學檢查得出初步診斷後，進一步通過異常包塊或淋巴結穿刺活檢，確診本病。

具體介紹相關檢查：

骨髓穿刺及活檢術：為血液科常規檢查，通過此項檢查，醫生可通過顯微鏡肉眼觀察骨髓造血細胞形態，檢視是否有腫瘤細胞，也可通過機器檢測骨髓細胞免疫表型，以此確定腫瘤細胞性質及佔比，從而診斷此病。通過骨髓標本染色體核型分析，以及相關基因檢測，明確有無影響治療效果的不良因素。
骨髓圖文：醫生會抽取患者的血液，觀察血細胞的數目以及形態。
流式細胞學檢查：檢視患者的免疫功能是否正常，同時也可瞭解疾病的型別以及進展程度。
全身增強 CT 或者 PET-CT：評估全身腫瘤活性及分佈情況，評估疾病分期。
EB 病毒檢測：通過抽取血液樣本，檢測 EB 病毒感染相關抗體或者病毒拷貝數，檢視患者是否存在 EB 病毒感染，以及感染的程度。
包塊或淋巴結穿刺活檢：通過獲取異常包塊或者腫大淋巴結組織，進行病理活檢及免疫組化染色，可以確診此病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往是否有 HIV 感染病史？
有哪些症狀？出現症狀有多久了？
曾到別的醫院就診了嗎？具體檢查檢驗報告如何？
治療了嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？

未感染人免疫缺陷病毒（HIV）的人群，需避免接觸 HIV 感染者體液，包括血液、精液、陰道分泌物、乳汁；HIV 患者應接受正規抗病毒治療，定期檢測 EB 病毒。

具體日常注意事項如下：

護理注意事項：治療期間如果患者出現發熱、咳嗽、腹痛腹脹、面板黏膜潰爛、水腫、面板瘀點瘀斑、鼻出血、黑便、肛周疼痛等症狀，請及時告知醫護人員。
化療的注意事項：接受化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現乏力、噁心、嘔吐等不良反應，一般都能忍受，如果不良反應嚴重，請及時告知醫護人員。
飲食：清潔飲食，少食多餐，儘量以高蛋白、高熱量的清淡食物為主，如大豆、雞蛋等。避免辛辣及帶刺食物，如辣椒、大蒜等。多飲水，加快代謝廢物排出。
運動：運動依患者體力狀態，決定運動形式，不要進行劇烈的運動，以散步等為主。
其他：由於本病及治療都將使個人免疫力降低，因此必須高度注意個人衛生，以預防感染。如飯後漱口，飯前便後洗手，保持陰部清潔，保持大便通暢。病房減少探視人員，帶好口罩避免交叉感染。

本病主要通過化療、抗病毒、預防機會性感染治療。

藥物治療

化學治療：一般採用多種化療藥物聯合使用的方法，通過殺傷體內惡性增多的細胞，緩解患者的症狀。常用藥物有：環磷醯胺、長春新鹼、潑尼鬆、柔紅黴素等。
高效抗逆轉錄病毒治療（HAART）：針對人免疫缺陷病毒（HIV）感染的患者，醫生會採用三種或三種以上的抗病毒藥物，聯合使用來治療，從而控制疾病的進展。
防治機會性感染：由於患者有免疫缺陷，所以醫生會使用藥物提高患者的免疫力，常用藥物有人免疫球蛋白。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，本病起病急，病情進展速度快，會迅速危及患者的生命。
若接受正規治療，初次化療緩解率不到 50%，整體治療效果差，多數患者生存期不到一年。多數患者死於病情進展或者復發、感染、艾滋病相關併發症。具有預後良好因素的患者長期生存率平均為 40%。

艾滋病患者感染 EB 病毒，導致體內淋巴細胞不正常的增多，是本病最常見的原因。使用免疫抑制劑、染色體易位是本病的危險因素。

獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤的常見原因有哪些？

艾滋病患者出現特殊病毒感染（EB 病毒感染）：這種病毒寄居在人體的免疫系統中，使本病發生率增高。
免疫抑制劑的使用：會使得正在發生癌變的 B 細胞不正常的增多，引起本病。
染色體易位：會使得導致原癌基因啟用，原癌基因會轉變為癌基因，引起本病。

哪些人容易患獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤（危險因素）

人免疫缺陷病毒感染者。

獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤會引起肝脾、胃腸道、骨髓、神經中樞等淋巴結外器官和系統損害。各種症狀表現的發生不具備很明確的時間順序。

獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤的常見症狀有哪些？

淋巴瘤 B 症狀：患者表現為體重減輕、發熱，通常為 38 度以上的高熱；盜汗，睡覺時出汗，醒後出汗停止；以及體重減輕，6 個月內無其他原因體重降低 10% 以上。
胃腸道腫瘤浸潤表現：腹痛、腹脹、噁心、嘔吐、腹部出現腫塊、排便習慣改變。
神經中樞腫瘤浸潤：精神異常，如健忘、痴呆；顱神經麻痺，如視力下降、面部麻木、肢體麻木、飲水發嗆等症狀；頭暈、頭痛，癲癇就是我們俗稱的“羊癲瘋”。
淋巴結腫大：表現為下巴、脖子、腋窩、腹股溝等處出現可以活動的腫塊。
其他：腫瘤浸潤其他器官，如肝脾腫大、肺結節、各器官出現異常腫塊等。

獲得性免疫缺陷綜合徵相關淋巴瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

感染：患者免疫功能下降，而治療也會使免疫力進一步低下，極容易出現感染。包括細菌、真菌、病毒感染。常見的感染包括肺部感染、消化道感染、面板感染等。
胃腸功能紊亂：絕大多數化療藥物會引起不同程度的消化道反應，包括噁心、嘔吐、甚至出現消化功能紊亂，需要長期調養。
出血：本病骨髓浸潤會導致血小板出現不同程度減少，而治療會使血小板進一步下降，導致患者出血風險增大。最常見的出血包括面板瘀點瘀斑、牙齦出血、鼻出血、消化道出血、顱內出血。
貧血：本病骨髓浸潤會導致紅細胞出現不同程度減少，而治療會使紅細胞進一步降低導致貧血，表現為體力下降、頭暈、乏力。
電解質失衡。

未感染人免疫缺陷病毒（HIV）的正常人群，應切斷 HIV 感染途徑：

避免不安全的同性、異性和雙性性接觸；
避免接觸汙染血製品，包括共用針具靜脈注射毒品、不安全規範的介入性醫療操作、紋身等；
避免母嬰傳播：包括 HIV 患者分娩、母乳傳播。

已感染 HIV 的患者：

正規抗 HIV 治療；
定期檢測是否感染 EB 病毒。