繼發性鐵粒幼細胞性貧血：症狀、病因及如何治療

繼發性鐵粒幼細胞性貧血是由於多種藥物、毒物及某些疾病造成血紅素合成受阻，繼而導致貧血。
本病的主要病因是藥物、毒物和造血系統疾病，主要危險因素是結核分枝桿菌感染、鉛中毒、酒精依賴等。
主要臨床表現為面色蒼白、心悸、氣促、面板色素沉著等。
主要治療方法包括治療原發疾病和去鐵治療
隨著疾病不斷髮展，可伴發腎功能衰竭、肝功能衰竭、心力衰竭等嚴重併發症，可造成呼吸困難、尿毒症等不良後果。
最重要的預防手段是停止使用抗結核藥物、避免接觸毒物、積極治療原發疾病等，以及針對病因進行預防。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面色蒼白；
氣促；
心悸；
肝脾腫大；
面板色素沉著；
多飲、多食、多尿、體重下降。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

少尿或無尿
呼吸困難
咳粉紅色泡沫痰
面板和鞏膜發黃
昏迷

建議就診科室

血液科
內分泌科

醫生如何診斷繼發性鐵粒幼細胞性貧血？

當醫生懷疑是繼發性鐵粒幼細胞性貧血時，將通過血常規、骨髓穿刺、血清鐵檢測、紅細胞生存時間檢測、紅細胞卟啉檢測、尿常規等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

血常規：用於判斷患者是否存在貧血等情況。本病患者可出現平均紅細胞體積、平均血紅蛋白含量、平均血紅蛋白濃度均降低。
骨髓穿刺：目的是獲取少量骨髓，通過骨髓鐵染色方法來觀察骨髓含鐵血黃素的量、鐵粒幼細胞和環形鐵粒幼細胞的比例等。該檢查用於確診本病。
血清鐵檢測：通過檢測血清鐵的含量、鐵飽和度、血漿鐵清除率等，用於判斷患者是否存在與缺鐵相關的貧血。
紅細胞原卟啉檢測：用於判斷患者是否存在貧血。本病患者的紅細胞內遊離原卟啉減少。
紅細胞生存時間檢測：用於判斷患者是否存在無效造血。可用⁵¹Cr 測得本病患者的紅細胞生存時間正常或稍縮短。
尿常規：用於判斷患者是否存在色氨酸代謝異常，進而支援本病的診斷。由於本病患者的色氨酸代謝異常，可出現尿液中黃尿酸和犬尿喹啉酸的排洩增加。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有沒有心慌胸悶氣短等症狀?
最近查過血常規嗎?
您的面板顏色有沒有發生改變？
您有服用過什麼藥物？
您的血糖水平正常嗎？
家裡有其他人有同樣的症狀嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個疾病可以治癒嗎？
哪些治療費用在醫保範疇內？
治療期間和治療後需要注意些什麼？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：脾切除術後應注意引流管的通暢，避免擠壓，若引流管受壓，應及時告知醫生。術後第 1 天的正常引流量為 300 毫升以內，如超過 300 毫升，應及時聯絡醫生。
停止用藥注意事項：停止使用抗結核藥期間應避免感染，做好自我保護措施，戴好口罩，若症狀復發或趨於嚴重應及時告知醫生。
複查：患者應每 6 個月到醫院複查一次，主要複查血常規、骨髓穿刺、尿常規等。
飲食：患者日常要注意多吃優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。限制動物內臟、油炸食物、燒烤以及油膩食物。
運動：患者日常應加強免疫力，但因活動耐量下降，不建議進行大量劇烈運動。
大小便管理：保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
戒菸、限酒：吸菸會增加心血管疾病風險，應戒菸。每日飲酒不應超過 1~2 份標準量（1 份標準量為啤酒 285 毫升，紅酒 100 毫升，白酒 30 毫升）。

繼發性鐵粒幼細胞性貧血目前還沒有統一的治療方法，但有效規範的治療，能夠消除繼發性鐵粒幼細胞性貧血的症狀，維持正常的生活質量。目前主要的治療方式為去鐵治療和原發疾病治療。

藥物治療

鐵劑：作用是增加鐵的利用，糾正貧血，常用藥物有右旋糖苷鐵、硫酸亞鐵等，首選口服鐵劑治療，如無法耐受可選擇肌肉注射鐵劑。

其他治療方法

聯合放/化療：作用是治療惡性淋巴瘤，去除造血系統疾病這一病因。
停止使用抗結核藥物：作用是去除藥物病因，可改用其他型別的抗結核藥物。
改善工作和生活條件：作用是去除毒物病因，如避免參與相關的工作。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，繼發性鐵粒幼細胞性貧血可伴發腎功能衰竭、心力衰竭、肝功能等嚴重併發症，造成呼吸困難、尿毒症等不良後果，甚至縮短預期壽命。
經過正規治療後，大部分患者可治癒，複發率低，治療後生活質量不受影響，預期壽命也不會受到影響。

繼發性鐵粒幼細胞性貧血的常見原因有哪些？

藥物：可引發繼發性鐵粒幼細胞性貧血的藥物主要是抗結核藥物，如異煙肼、利福平、吡嗪醯胺、乙胺丁醇等。這類藥物都有抗維生素 B₆的作用，可以抑制血紅素的生成，從而引發繼發性鐵粒幼細胞性貧血。
毒物：有毒物質也是本病的重要病因，如鉛中毒、酒精中毒。鉛可抑制血紅素合成酶等的生物學作用，酒精可抑制維生素 B₆轉化為有生物學效應的輔酶，兩者均可抑制血紅素合成，進而導致本病。
慢性嚴重疾病：溶血性貧血、巨幼細胞性貧血、惡性貧血、真性紅細胞增多症、淋巴瘤等造血系統疾病，以及類風溼性關節炎、甲狀腺功能亢進、尿毒症等疾病，均可導致本病發生。

哪些人容易患繼發性鐵粒幼細胞性貧血？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患繼發性鐵粒幼細胞性貧血：

結核分枝桿菌感染患者：應用抗結核藥使血紅素合成受到阻礙，容易發生繼發性鐵粒幼細胞性貧血。
慢性嚴重疾病：長期患慢性嚴重疾病（如淋巴瘤、惡性貧血、類風溼性關節炎、甲狀腺功能亢進、尿毒症等）會使機體血紅素的合成大大降低，增加罹患本病的風險。
工作或生活條件惡劣者：工作或生活條件較差，並且容易接觸到有毒有害物品（如鉛、酒精等）者，容易罹患本病。
酒精依賴者：長期酗酒或發生酒精依賴者，血紅素合成受到來自酒精的阻礙，使得罹患本病的可能性大大升高。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患繼發性鐵粒幼細胞性貧血：

繼發性鐵粒幼細胞性貧血家族史：家族中有類似的不明原因發生貧血、面板色素沉著、糖尿病等的親屬，罹患本病的可能性大大升高。
女性：可導致繼發性鐵粒幼細胞性貧血的慢性疾病中，多數疾病女性更易感，故相較於男性，女性患本病的可能性更大。

繼發性鐵粒幼細胞性貧血的常見症狀有哪些？

面色蒼白：患者表現為貧血貌，是繼發性鐵粒幼細胞性貧血最常見的症狀。
氣促：是繼發性鐵粒幼細胞性貧血的常見表現之一。因貧血而引發的胸悶氣短。
心悸：是繼發性鐵粒幼細胞性貧血的常見表現之一。因貧血而引發心悸或心動過速。
肝脾腫大：部分患者可表現為肝脾腫大，患者可在左側和右側肋骨下方觸控到異常腫塊，較少見，但繼發於骨髓增殖性疾病淋巴瘤的患者可有肝脾腫大。
面板色素沉著：部分患者可發生血色病，面板色素沉著是血色病常見的臨床表現，以四肢最為多見。
多飲、多食：較少見，部分患者可出現因血色病而引發的多飲、多食。
多尿：較少見，部分患者可出現因血色病而引發的多尿，每日尿量達到 3000 毫升以上（約合 6 箇中等礦泉水瓶的容量）。
體重下降：部分患者可出現因血色病而引發的體重下降。

繼發性鐵粒幼細胞性貧血可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

腎功能衰竭：較少見，無尿是腎功能衰竭的主要表現，患者尿量少於 100 毫升/天。
肝功能衰竭：較少見，主要表現為面板和鞏膜變黃、腹水、昏迷等。
心力衰竭：少數患者可出現呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰等症狀，部分患者需要保持坐的姿勢才可以順暢呼吸。

具體預防方法如下：

對於不可改變的危險因素，預防方式如下：

有繼發性鐵粒幼細胞性貧血病史者，再次出現如出現貧血、面板色素沉著症狀，應儘快就醫，行相應檢查排除本病的可能性。
女性應注意原發慢性疾病的治療，如類風溼性關節炎等，如出現貧血症狀，應儘快就醫，尋找病因，排除本病的可能性。

對於可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

避免使用利福平、異煙肼、乙胺丁醇等抑制血紅素合成的抗結核藥物，可改用其他新型副作用較小的抗結核藥物。
改善工作和生活條件，避免接觸鉛、酒精等有毒有害物質，如無法避免應做好自我保護措施。
積極治療慢性疾病，加強自身免疫防禦能力，消除慢性嚴重疾病這一病因。
減少飲酒，如已經發展為酒精依賴或酒精中毒，應及時就醫，進行鍼對性的治療。