脊髓疾病:症狀、病因及如何治療
脊髓向上與腦部相連,向下延伸至軀體,發出 31 對脊神經分佈到四肢和軀幹,構成龐大的神經訊號傳導網路。它貫穿於人體的椎管之內,受到脊椎椎骨環環相扣的保護。脊髓一方面確保腦部對全身的控制,另一方面也可以對外界刺激做出初步反應或將刺激訊號反饋至腦部。一旦由於各種因素引發脊髓疾病(Spinal Cord Diseases),往往會造成嚴重後果,例如部分肢體喪失感覺或運動能力。即使經過治療,部分患者仍可形成終生性的損傷,甚至導致截癱。
常見的脊髓疾病主要包括:
- 脊髓壓迫症:當脊椎受到急性創傷或發生慢性退變而導致骨骼結構發生變化,或是有腫瘤、膿腫侵入椎管內部,都會對脊髓造成壓迫,干擾神經訊號的傳輸,甚至造成截癱。
- 自身免疫性脊髓疾病:由於免疫系統異常,錯誤識別、攻擊自身的脊髓神經細胞和/或神經纖維,導致脊髓發生炎症和損傷,並形成各種神經功能障礙。最常見的型別包括多發性硬化(multiple sclerosis,MS)、視神經脊髓炎和急性脊髓炎。
- 遺傳變性性脊髓病:一組由遺傳因素或者神經變性所造成的,只能延緩其進展而無法徹底根治的脊髓疾病,例如肌萎縮側索硬化症(即俗稱“漸凍人”)、脊髓小腦性共濟失調和遺傳性痙攣性截癱。發病早期沒有明顯症狀,而脊髓神經發生不可逆的慢性損傷,各項功能逐步退化,還可能伴有各種腦部病變。
- 脊髓感染:由病毒、細菌或寄生蟲感染引起的脊髓疾病。通常病原體經由血液途徑擴散而來。若未得到及時治療,可能在脊柱內形成膿腫或慢性感染,進一步損害脊髓組織。
- 脊髓血管病:可分為缺血性、出血性和血管畸形。由於椎管內部空間狹小,即使是相對輕微的血管病變也可能造成嚴重的損傷。動脈粥樣硬化和動脈炎可導致血管梗阻,脊髓缺血;血管畸形和動脈瘤可導致血管破裂出血。
- 脊髓腫瘤:原發性腫瘤是脊髓組織在多種因素作用下出現過度增殖,形成良性或惡性病變。繼發性腫瘤則是由其他部位的惡性腫瘤轉移而來,侵犯脊髓,造成損傷。
就診科室
- 神經內科
- 神經外科
常見檢查專案
- 病史採集:
- 家族史:脊髓疾病很可能受到家族遺傳的影響,有必要了解患者家庭成員的病史。
- 患者基本情況:醫生還需要了解患者的總體健康狀況、用藥情況、是否還有其他慢性疾病,以及日常飲食和營養狀況。
- 臨床症狀的特徵:例如具體表現、持續時間、發作誘因、發作頻率等。
- 體格檢查:
- 醫生會檢測患者的各項生命體徵是否平穩。
- 同時檢查全身各處肢體、面板,評估是否存在畸形或中毒跡象。
- 通過與患者交流,醫生會初步觀察患者的意識和精神狀態是否正常。
- 醫生還可能會檢測患者的肌肉力量、身體協調性等各個方面。
- 抽血檢查:
- 血常規:檢查血紅蛋白濃度、血細胞的大小、形狀和數量。
- 測定血液中的各種生化成分,例如肌酸激酶水平,以及肝、腎功能等各項指標。
- 生物學標誌物測定:評估自身抗體水平、特定病原體的抗原/抗體水平。
- 誘發電位:人體受到外界刺激後,可在特定部位產生電位變化稱為誘發電位。檢測指標包括:視覺誘發電位、腦幹聽覺誘發電位、體感誘發電位等。
- 肌電圖:醫生會採用儀器記錄肌肉在靜息和運動時的電流強度,及其隨時間變化的規律,並測定運動神經傳導速度。
- 腦脊液檢查:醫生會用一根穿刺針在患者的腰椎處抽取腦脊液,測定其中的生化成分、血細胞數量,以及針對某些病毒、細菌、寄生蟲的特異性抗體水平。
- 影像學檢查:例如 CT 或磁共振掃描、多普勒超聲、放射性核素檢查,可以顯示病變的具體部位、波及範圍和嚴重程度。
- 血管造影:醫生在患者的血管內注入造影劑,使得影像學檢查時得到的影象更為清晰。可用於評估脊髓血管的位置、形態、走向和血流是否受到影響,是否有病變或周圍組織壓迫血管。
患者應遵醫囑積極配合治療,定期複診;家人應加強患者護理,並多加溝通、交流,疏導不良情緒。
做好疾病管理工作
- 遵醫囑規範用藥,不要擅自加用其他藥物,也不要停藥或改變用藥劑量。
- 定期複診,監測各項指標的變化趨勢,評估治療效果。
- 尤其避免濫用中草藥和保健品,以免造成肝、腎損傷,引起更多不必要的麻煩。
加強日常護理,改善生活方式
- 確保日常營養均衡,有足量的蛋白質、熱量、維生素和纖維素。
- 患者應確保充分休息,保持心情放鬆。
- 家人與患者多加溝通交流,瞭解其想法,有助於舒緩情緒。
- 臥床患者應經常翻身,保持身體清潔,避免面板感染和壓瘡。
- 徹底戒菸,避免接觸二手菸的香菸煙霧。
如果條件允許,應該儘早開展康復性鍛鍊
- 在醫生認可的條件下,患者越早下床,越以利於肢體和神經功能恢復。
- 即使患者無法下床也可以在床上進行肢體伸展運動或區域性肌肉力量訓練。
- 康復訓練計劃應循序漸進,重點在於維持和加強現有的肌肉功能。
- 在複診時,可以將康復訓練情況告知醫生,徵求醫生建議對康復方案進行適當調整。
不同型別的脊髓疾病,其治療方法有所不同。醫生需要根據患者的身體狀況、疾病型別、嚴重程度,以及併發症情況制定個體化的治療方案。最主要的目的在於儘快控制病情,保護神經功能,降低致死、致殘風險,改善患者生活質量。
支援治療方案
- 脊椎固定:確保患者的頭頸部和脊椎保持穩定。
- 保證供氧:吸氧和輔助通氣。
- 補液維持電解質平衡。
- 冰敷降溫。
- 吞嚥困難者可通過胃管給予飲食。
- 若無法自主排尿,需插管幫助排尿。
藥物治療方案
- 自身免疫性脊髓疾病:
- 急性發作期可使用大劑量糖皮質激素衝擊治療;激素無效者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白或將血液引入儀器後分離、去除血漿,進行血漿置換。
- 長期維持治療的常用藥物包括:硫唑嘌呤、米託蒽醌、環磷醯胺、干擾素、醋酸格拉默、單克隆抗體藥物。
- “漸凍人”:利魯唑治療可延長生存時間;但對於晚期患者無明顯效果。
- 抑制疼痛:急性疼痛可用卡馬西平、苯妥英鈉;慢性疼痛可用巴氯芬、替扎尼定。
- 抗感染治療:
- 抗病毒藥物包括阿昔洛韋、更昔洛韋、干擾素等。
- 抗生素治療一般以廣譜抗生素起始,隨後根據細菌型別選用針對性的敏感抗生素。
手術治療方案
- 脊髓創傷或脊髓壓迫:醫生通過手術可以去除壓迫脊髓的碎骨、異物或突出的椎間盤,或清除脊椎內的血腫、積液、膿腫。
- 脊髓腫瘤無論良性還是惡性,只要條件允許,最好進行手術切除。醫生會根據手術切除的情況以及病理分析結果,在術後給予患者放療。
脊髓疾病的病因複雜多樣,很多疾病的致病機制仍在探索中。目前大致可以將其分為 2 類:先天性和獲得性。獲得性病因主要是脊椎創傷、退變或其他疾病誘發;先天性因素包括家族遺傳或自身基因突變。一般認為患者最終發病往往是多種因素綜合作用的結果。
脊髓疾病的獲得性病因
脊椎創傷或退變
- 在事故、意外或劇烈運動過程中,脊椎受到創傷或內部出現血腫。
- 長期的重體力勞動可加速脊椎勞損、變形。
- 老年人多由於脊椎發生退變,出現骨質增生而致病。
其他疾病因素
- 近期曾經發生過呼吸道或胃腸道病毒感染。
- 其他部位的惡性腫瘤或感染通過血液途徑散播至脊髓。
- 血管病變導致脊髓缺血或出血,例如動脈粥樣硬化、血管炎症、動脈瘤。
- 維生素 B12 缺乏或存在吸收、代謝障礙。
- 腫瘤放療時,脊髓曾經受到照射。
脊髓疾病的先天性病因
- 家族病史:假如家庭成員中有人患病,那麼發病風險將顯著高於一般人群。例如:多發性硬化症、漸凍人。
- 先天性缺陷:
- 在胚胎髮育過程中,脊椎的骨骼或血管結構發生先天性的畸形或缺陷。
- 自身基因突變導致脊髓組織或神經細胞的結構或功能異常。例如:遺傳性痙攣性截癱、脊髓小腦性共濟失調。
- 自身免疫系統異常,錯誤識別、攻擊自身脊髓組織。
不同型別脊髓疾病雖然致病因素、發病過程有所差異,但最終都是損害脊髓組織的結構和功能,因此臨床表現具有一定的相似性。
- 脊髓神經受到急性損傷時可出現劇烈疼痛。
- 最典型的特徵是部分肢體喪失一定程度的感覺或行動能力:
- 運動功能喪失,無法正常控制肌肉或肌肉無力;
- 身體缺乏協調性,無法正常行走;
- 感覺功能喪失,包括熱覺、冷覺和觸覺;
- 感覺異常,可能在區域性區域出現刺痛、麻木、瘙癢;
- 對外界刺激異常敏感,或有陣發性肌肉痙攣;
- 大小便失禁,或腸道、膀胱神經受損導致無法正常排便、排尿;
- 性功能(尤其是男性)受到嚴重影響。
- 病情嚴重者可能出現截癱,肢體徹底喪失感覺和行動能力,只能臥床或依靠輪椅移動。
可能發生的併發症:
- 視力受到顯著影響,甚至失明。
- 呼吸功能障礙:若無法有效控制胸腹部肌肉,可發生呼吸困難,無法咳嗽、咳痰。
- 體溫失調:面板喪失冷、熱覺,而且損傷可能影響正常出汗,妨害自主調節體溫。
- 壓瘡:面板知覺喪失,無法感知長時間外力壓迫對區域性組織的傷害,易發生壞死。
- 肌肉長期缺乏使用和鍛鍊,將逐步萎縮。
一旦發生上述脊髓疾病的情況,需立刻就醫診治。如果患者是外力作用導致脊髓受創,無法行動,應撥打急救電話,等待急救人員到來。若非必要在此期間不要移動傷者。
脊髓疾病的致病原因複雜多樣,多數尚未明確具體病因,另有相當比例患者可能受到家族遺傳或先天性缺陷的影響,因此臨床難以做到有效預防。
只有創傷、感染或脊椎退變而致病的患者,可以通過完善安全防護措施和做好慢性病管理,爭取減少發病風險。
注意保護脊椎,避免跌倒,減少傷害風險
- 在礦場、工地應遵守安全規範,避免高墜。
- 遵守交通規則,兒童應配備適合的安全座椅。
- 不要在泳池的淺水區域跳水。
- 參加各種激烈的對抗運動之前應充分做好熱身,並配備必要的防護裝置。
- 中、老年人家裡最好不要使用光滑的地板,推薦在浴缸或淋浴房裡使用防滑墊,在樓梯和衛生間安裝扶手。
積極治療原有的各種相關慢性病
- 積極治療各種細菌、病毒感染,避免其散播至脊髓。
- 在醫生的指導下,維持慢性心血管疾病或各類風溼病長期穩定,儘量減少波及脊髓。
- 骨質疏鬆者應補充適量的維生素 D 和鈣質,維持骨骼健康。
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