脊髓空洞症：症狀、病因及如何治療

脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多種原因的影響下，脊髓內形成了管狀空腔。這是一種慢性的、逐漸加重的疾病^[2]，空洞多出現在頸髓，也可以出現在延髓（腦幹的最下端），腰髓空洞較少見^[2]。發病隱匿，緩慢進展，病情可持續幾個月到幾十年不等。

脊髓空洞症屬於罕見疾病，每十萬人中大約有 2~8 人發病^[4]。好發年齡為 20~30 歲，偶爾發生在兒童時期。男性更多見，男女之比為 3:1。

脊髓空洞症的病因尚未明確，可能的病因包括先天性發育異常、腦脊液動力學異常和血液迴圈異常等^[2]。

早期症狀常是沒有任何刺激的情況下突然疼痛，之後出現手部、臂部、頸部、胸部的痛、溫覺消失，典型的表現是短上衣樣的痛、溫覺消失，但是患者的觸覺保持正常^[2]。空洞內出血時，病情會突然惡化。

脊髓空洞症起病隱匿，部分患者因其他原因就診偶然發現。如果出現疑似脊髓空洞症的表現，應及時去醫院就診。核磁共振（MRI）檢查可以清晰地顯示空洞的位置、大小和範圍，有助確診。

目前還沒有特效療法，治療主要包括藥物對症治療、手術對症治療等。術後可能出現復發，需要定期去醫院複診。

何時應就診？

脊髓空洞症起病隱匿^[2]，一些患者因其他原因就診過程中偶然發現。如果出現以下疑似脊髓空洞症的表現，應及時去醫院就診。

• 青壯年出現肌肉無力、肌萎縮^[2]；
• 手部、臂部、頸部、胸部的面板痛溫覺消失^[2]。

就診科室

• 神經內科
• 神經外科

醫生是如何診斷脊髓空洞症的？

脊髓空洞症的評估和診斷包括：詢問病史、體格檢查和影像學檢查等^[2]。

• 詢問病史：包括詢問症狀出現時間、症狀特點，有無痛溫覺障礙、肌肉無力、疼痛等^[2]。
• 體格檢查：包括肌肉力量、感覺、反射等。
• 影像學檢查：
  • X線檢查能夠發現骨骼畸形，例如脊柱側突、脊柱裂、頸枕區畸形節等。
  • 延遲脊髓 CT 掃描（DMCT）可以清晰顯示出空洞的影像。
  • 核磁共振（MRI）檢查可以清晰地顯示空洞的位置、大小和範圍，有助確診。

醫生可能會問的問題？

• 有哪些異常的症狀？
• 是否有痛溫覺障礙、肌肉無力和疼痛等？
• 首次出現這些症狀是什麼時候？
• 這些症狀對生活有什麼影響？
• 哪些情況能改善這些症狀？
• 哪些情況會惡化這些症狀？
• 是否患有脊柱側突、脊柱裂、頸枕區畸形等畸形？
• 是否去其他醫院就診過，做了哪些檢查，檢查結果是什麼？
• 服用過哪些藥物，效果怎麼樣？

需要諮詢醫生的問題？

• 這些症狀是什麼引起的？
• 需要做哪些檢查？
• 病情嚴重嗎，會不會越來越差？
• 是否會有後遺症？
• 是否會遺傳給下一代？
• 都有什麼治療方法，各有什麼利弊？
• 如何治療？
• 這些治療會出現什麼副作用？
• 治療有哪些需要注意事項？
• 手術能否完全治好這種病嗎？
• 手術是否會出現併發症？
• 手術後需要注意些什麼？
• 如果治療沒有效果，該怎麼辦？
• 在日常生活中，需要注意些什麼？

生活中有什麼注意事項？

• 日常注意避免引起症狀加重的動作，比如提重物、用力或導致脊柱過度受力的動作^[1]。
• 臥床患者應該注意定期翻身，防止形成褥瘡^[6]。
• 加強肢體功能鍛鍊，避免肌肉萎縮和關節僵直^[6]。
• 按醫囑服藥，定期複診。

脊髓空洞症進展緩慢，前後可以延續數十年。目前還沒有特效療法^[2]，只能通過治療來緩解症狀。

脊髓空洞症是如何治療的？

藥物對症治療

• 醫生一般會選擇神經營養藥物，如 B 族維生素、三磷酸腺苷酶（ATP）、輔酶 A、肌苷等^[2]。
• 如果患者疼痛明顯，可以在醫生指導下服用止疼藥，如布洛芬、萘普生、吲哚美辛^[5]。

手術治療

• 部分患者需要通過手術治療解除脊髓的壓力，恢復正常的腦脊液迴圈流動，改善症狀和功能。
• 採取何種術式取決於脊髓空洞症的病因，可以採取的術式，如椎板切除減壓術、腦脊液分流術等。
• 術後可能出現復發，需要定期去醫院複診，接受核磁共振檢查，評價手術的效果和有沒有復發。

脊髓空洞症的發病原因是什麼？

• 先天性發育異常：脊髓空洞症患者常伴有畸形，比如小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、弓形足等，因此脊髓空洞症被認為是脊髓的先天性發育異常^[2]。
• 腦脊液動力學異常：腦脊液是一種無色透明的液體，包繞在腦和脊髓周圍。正常情況下，腦脊液不斷迴圈流動，當由於先天性異常影響腦脊液迴圈流動時，升高的壓力會衝擊脊髓，導致脊髓出現空洞^[2]。
• 血液迴圈異常：脊髓血管畸形、脊髓損傷和脊髓炎等引起脊髓的血液迴圈異常，導致脊髓缺血、壞死，形成空洞^[2]。
• 其他發病原因：比如腦積水、腦膜炎、脊髓腫瘤、蛛網膜囊腫、椎管狹窄等^[4]。

脊髓空洞症有哪些症狀？

• 自發性疼痛：最早的症狀常是，病變脊髓支配的區域，沒有任何刺激的情況下出現突然疼痛。
• 感覺障礙：典型表現是患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分佈的痛溫覺減退或缺失，但觸覺保持正常。
• 運動障礙：表現為肌肉無力、肌萎縮、肌束顫動（肉跳）、肌肉張力下降。有些患者出現雙手肌肉的明顯萎縮，手呈現“鷹爪狀”^[2]。
• 面板營養障礙：表現為面板增厚、面板和手指蒼白。在痛覺消失的部位，表皮燙傷、外傷可以造成頑固性潰瘍和瘢痕形成，甚至指（趾）末端壞死脫落（Morvan徵）^[2]。
• 小便失禁：疾病發展到晚期，可能出現小便失禁^[2]。
• 關節營養障礙：由於患者有關節痛覺缺失，可引起關節磨損萎縮、畸形關節腫大。運動時，有明顯的骨摩擦音而沒有疼痛感，是脊髓空洞症的特徵之一^[2]。
• 其他表現：如果有延髓（腦幹的最下端）空洞，患者可以出現面部痛溫覺減退或消失、吞嚥困難、飲水嗆咳、舌肌萎縮、舌肌顫動、眩暈、噁心、平衡障礙和步態不穩等^[2]。

脊髓空洞症有哪些危害？

在一些患者中，脊髓空洞症可能引起一系列嚴重的併發症：

• 慢性疼痛；
• 反覆發作的肺炎；
• 偏癱或截癱；
• 褥瘡；
• 大小便障礙^；
• 呼吸衰竭。

目前還沒有能夠預防脊髓空洞症的方法。