肌無力危象：症狀、病因及如何治療

肌無力危象是重症肌無力在起病或者治療過程中突然出現的、嚴重威脅患者生命的併發症。

重症肌無力患病率為 15~179/100 萬，年發病率 1.7~21.3/100 萬，可發生於任何年齡及人種，但是在亞洲青少年中的發生率略高。肌無力危象多發年齡為 50~60 歲，女性為男性的 2 倍，但隨年齡段不同，男女發生肌無力危象的比例不同，年齡<40 歲，男∶女=3∶7；40~49 歲，男∶女=1∶1；>50 歲，男∶女=3∶2。
8％~27％重症肌無力患者可由感染、手術應激、低鉀血癥等因素誘發肌無力危象。20％的肌無力危象發生在重症肌無力就診後的第 1 年，約 20％重症肌無力患者以肌無力危象為首發症狀就診，其中 1/3 患者會再次發生肌無力危象。
當出現呼吸困難逐漸加重、吞嚥不能、大汗淋漓等症狀時，應立即就醫。並儘可能向大夫詳細說明用藥有無過量或不足，有無感染、外傷等誘因。
肌無力危象的特徵是進行性呼吸困難，保證呼吸道通暢是搶救的重要措施。
患者的呼吸肌嚴重受累，常表現為呼吸無力或衰竭、低氧血癥，需氣管插管或切開、呼吸機輔助通氣。
預防肌無力危象，需要消除可能使重症肌無力加重或復發的因素，還要禁用一些藥物。

當出現呼吸困難逐漸加重、吞嚥不能、大汗淋漓等症狀時，應立即就醫，儘可能向大夫詳細說明用藥有無過量或不足，有無感染、外傷等誘因。

哪些情況需要及時就醫？

肌無力危象屬於急危重症，當患者出現進行性呼吸困難、吞嚥和咳痰困難、手指末端或口脣青紫、煩躁、語音低微時，應立即前往急診就醫或者撥打 120。

建議就診科室

急診科
神經內科

醫生如何診斷肌無力危象？

通常，根據患者的既往史、用藥史及臨床表現、查體和血氣分析的結果，醫生確診肌無力危象並不難。但區分是什麼性質的肌無力危象較為困難。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往是否患重症肌無力？平常服用什麼藥？近來是否規律用藥？
近來是否有勞累、感染？最近是否進行過手術？
來就診前是否自行服用了藥物，藥量是多少？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

該病是否會危及生命？
為什麼會出現肌無力危象？
有沒有什麼方法或藥物可以預防肌無力危象的復發？

肌無力危象患者的護理在疾病康復中起著重要作用，因此，住院期間需接受重症護理，日常護理也應做到以下。

絕對臥床休息。
加強營養。
預防感染。定時翻身、叩背等，避免褥瘡的發生。
嚴密觀察病情。嚴密觀察生命體徵變化及藥物反應等，以便及時做出相應處理。
肌無力危象解除後，規律服用藥物，避免感染、過勞、情緒激動等。

肌無力危象的特徵為進行性呼吸困難，保證呼吸道通暢是搶救的重要措施。

呼吸支援。呼吸肌麻痺會導致嚴重的呼吸困難，所以醫生會首先保證呼吸道通暢及充分供氧，可用緊密固定面罩及簡易呼吸器暫時維持患者的呼吸功能。有條件者建議行氣管插管或氣管切開術、上呼吸機等。呼吸支援的常見方法有以下幾種。
- 面罩吸氧，簡單無創。
- 無創呼吸機輔助呼吸（noninvasive ventilation，NIV），通常平均使用時間約為 4 天，較氣管插管短，能縮短住院時間，可作為治療肌無力危象的首選方法。
- 必要時醫生會行氣管插管或切開術，機械通氣。
暫停或減量使用膽鹼酯酶抑制劑（AchE-I）。目前認為，發生肌無力危象後，應停止使用 AchE-I 這類藥物，如溴吡斯的明。原因是，當服用藥物過量時，會使呼吸肌無力的症狀加重，同時增加氣道分泌物，不利於疾病的治療。
免疫治療。主要包括血漿置換（plasma exchange，PE）、免疫吸附（immunoadsorption，IA）和人丙種球蛋白（intravenous immunoglobulin，WIG）。免疫治療價格高昂，具體需要根據患者呼吸困難的程度、併發症情況、醫療水平和經濟情況等因素做出選擇。
控制感染。肺部感染或上呼吸道感染常常是肌無力危象的誘因或合併症，若不控制感染則危象難以解除。
迅速降溫。短暫性的體溫升高本身對危象的誘發和危象的持續時間均起重要作用。因此，在對病因治療的基礎上，應迅速採用冰袋、50%酒精擦澡、冰鹽水洗胃和冰毯等物理降溫措施。
大劑量糖皮質激素療法。
手術治療。部分患者需在危象期行胸腺擴大切除術。目前一般認為，胸腺擴大切除術需在患者病情穩定後進行。

疾病發展和轉歸

肌無力危象是重症肌無力的危急重狀態，是導致重症肌無力患者死亡的主要原因。由於肌無力危象患者的病情比較嚴重，風險性較高，因此，積極治療及加強護理非常必要。

嚴重的呼吸肌無力會導致呼吸困難，即產生肌無力危象。具體原因可能有感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷等。

肌無力危象的常見原因有哪些？

全身疾病未有效控制（如感染、低鉀血癥等）。
重症肌無力症狀未獲得有效緩解（如藥物劑量不足、過量或未達到起效時間等）。
服用某些對肌力有影響的藥物，例如部分抗生素（如氨基糖苷類、大環內酯類、喹諾酮類、氯喹和萘啶酮酸等）、肌鬆藥、苯二氮卓類藥物、β 受體阻滯劑、含碘的造影劑等。
接受某種手術等。

哪些因素易誘發肌無力危象？

肌無力危象大多由疾病本身發展而來，也可由感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷等誘發。

感染，尤以呼吸道感染最常見。
過度疲勞、精神刺激、分娩。
突然停用抗膽鹼酯酶類藥物或用藥過量。
使用阻滯神經-肌肉傳遞的藥物，如氨基苷類、多肽類抗生素等。
應用大劑量皮質類固醇藥物的初期。
外傷，包括外科手術的創傷。
脫水、電解質紊亂等。

重症肌無力患者急驟發生呼吸肌等肌肉嚴重無力、出血、呼吸麻痺，以致不能維持換氣功能，稱為肌無力危象。

肌無力危象常見症狀有哪些？

重症肌無力的表現

主要表現為骨骼肌無力，容易疲勞，具有晨輕暮重的特點。患者往往晨起時自覺較好，下午或傍晚時無力症狀加重。
大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累，最常表現為眼瞼下垂。
隨病情發展可累及更多眼外肌，出現複視，視物成雙，最後眼球可固定，不能活動。
講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由於下頜、軟顎及吞嚥肌、肋間肌等無力，可影響咀嚼及吞嚥功能甚至致呼吸困難。

肌無力危象的表現

臨床上主要分為肌無力危象、膽鹼能危象、反拗危象三種危象型別，其中肌無力危象最常見，其次為反拗危象，真正的膽鹼能危象甚為罕見。

膽鹼能危象由抗膽鹼酯酶藥物過量引起，除肌無力症狀加重外，還岀現曈孔縮小、汗多、分泌物多、肌束顫動等表現。
反拗危象則是膽鹼酯酶抑制劑的劑量未變、但患者突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。
肌無力危象的常見症狀包括吞嚥困難，咳嗽、咳痰無力，呼吸困難，呼吸短促，甚至端坐呼吸，不能平臥，嚴重時患者出現煩躁不安、大汗淋漓，甚至有窒息感、口脣和指甲青紫等。

肌無力危象可能會引起哪些併發症？

呼吸衰竭：肌無力危象發生時，患者會出現呼吸困難，應立即搶救，避免出現呼吸衰竭。
肌萎縮等。

肌無力危象是重症肌無力的嚴重併發症，是導致患者死亡的重要原因，因此做好預防至關重要。具體預防方法如下。

消除可能使重症肌無力加重或復發的因素

常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期、妊娠、分娩、吸菸、飲酒、胸腺瘤復發等。

重症肌無力患者應慎用一些藥物

慶大黴素、鏈黴素、卡那黴素、四環素、土黴素、桿菌酞、多粘菌素、妥布黴素、喹諾酮類、大環內酯類等。
降脂藥。
異丙嗪、地西泮、安乃近、嗎啡、乙醚、麻醉肌鬆劑、普魯卡因、氨基苷類藥物。
奎寧、奎尼丁、普魯卡因醯胺、奮乃靜等。
箭毒、琥珀膽鹼。
胸腺素、免疫增強劑等。
蟾酥及中成藥，如：六神丸、喉疾靈、珍珠層粉等。
市面出售的各種自稱可以增強免疫作用的口服液，不要隨便給重症肌無力患兒服用。