急性播散性腦脊髓炎：症狀、病因及如何治療

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM ）是一種中樞神經系統免疫相關性疾病，常發生於病毒感染後或預防接種後，其病理變化為脫髓鞘性改變，主要累及腦白質，臨床有多樣化神經系統表現，在病理學和免疫學方面也有其特徵^[1]^[2]，近年在兒童中的發病有顯著增多趨勢。

急性播散性腦脊髓炎是以瀰漫性腦脊髓白質脫髓鞘損害為主要特徵的急性炎性脫髓鞘疾病。
多見於感染後及疫苗接種後，少數無明顯誘因。
臨床上可分腦型、脊髓型和腦脊髓型三種。
ADEM 臨床表現複雜多樣，且輕重不一，與炎症脫髓鞘累及的部位和嚴重程度有關^[3]。
目前尚無 ADEM 標準治療方案，目前公認的首選治療方案是糖皮質激素及靜脈用丙種球蛋白（IVIG）衝擊治療^[4]。
大多數 ADEM 患兒預後良好並完全康復，但約 10%～30% 患兒會復發^[5]，最終診斷為多相性播散性腦脊髓炎（MDEM）、多發性硬化（MS）或視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）。

哪些情況需要及時就醫？

ADEM 似乎是一種自身免疫性疾病，意思是患者的免疫系統會像攻擊外來的細菌或病毒那樣攻擊自身的細胞和組織。專家並不能準確知道該病的病因，但該病可能是一種對感染的過度反應。大多數時候，當孩子患上一些常見疾病，如感冒或胃腸病毒感染時，就會發生這種疾病。
ADEM 有時會在免疫接種後出現，特別是注射某些狂犬病疫苗以及麻疹、腮腺炎和風疹疫苗後。
所以一旦在上述基礎情況下，出現發熱、頭痛、嗜睡、噁心和嘔吐、行為改變等需及時就診以明確是否為該病。

就診科室

神經內科

醫生如何診斷急性播散性腦脊髓炎？

沒有檢測可以確診 ADEM，但是醫生最常使用 MRI（用大磁鐵和無線電波生成的大腦圖片）和腰椎穿刺（從脊髓周圍抽取液體然後進行檢測）輔助診斷該疾病。
該疾病與多發性硬化症（multiple sclerosis，MS）和其他損害髓鞘的疾病有很多共同之處。它們都有一些症狀，如肌肉無力、麻木、視力喪失和失去平衡。但 MS 在兒童中很少見。該疾病的其他不同之處也可以幫助醫生做出正確的診斷。
醫生還必須排除有其他類似症狀的疾病，像大腦和脊髓感染，如腦膜炎。
- 患有 ADEM 的孩子可能會出現發熱、頭痛、痙攣或很難清晰思考。
- 該疾病通常在病毒性感染疾病之後很快出現。MS 沒有這樣的聯絡。
- ADEM 通常僅發作一次，而 MS 隨著時間推移會多次發作。
- 當患 MS 而不是 ADEM 時，腦脊液檢測通常會顯示存在某些蛋白質。
- 而患 ADEM 時，腦脊液的白細胞數量通常較正常人多。
- ADEM 引起的大腦損傷和 MS 引起的損傷在 MRI 上看起來不同。ADEM 引起的損傷更加廣泛。

醫生可能詢問患者哪些問題？

患兒的年紀？
最開始是怎麼不舒服的？
發熱嗎？多少度？
這次生病前幾周，有感冒或胃腸感冒嗎？
之前接種了什麼疫苗？什麼時候接種的？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼引起得病的？
這個病嚴重嗎？會致死嗎？
能治好嗎？有後遺症嗎？
治療費用是多少？
複發率高嗎？

該疾病雖未完全明確病因，但其中病毒感染為一項可能誘因，所以為了減少孩子的發病機會，可以在避免病毒感染方面做一些功課。

養成良好的衛生習慣，如孩子的東西要經常晾晒消毒，居室每天開窗通風等。
提倡喝溫開水，水果和蔬菜食用前應認真清洗，海產品應深度加工後食用。
在學校加強孩子的衛生宣傳教育。
適當體育鍛煉，提高抵抗力。

目標是迅速降低炎症並讓免疫系統停止攻擊。可能需要住院治療一到兩週。

藥物治療

多數患者會先使用高劑量強效皮質類固醇類藥物進行靜脈注射治療數天，可能會在幾小時內感覺好轉。
患者將繼續接受類固醇（口服藥或注射製劑）治療數週，並逐漸減少劑量。
患者也可以注射來自健康人的抗體，這被稱為靜脈注射免疫球蛋白治療。

血漿置換術

如果孩子無法使用類固醇類藥物或該類藥物不起作用，一些方法可使免疫系統緩和下來。醫生會通過機器過濾患者血液，去除免疫系統生成的攻擊大腦的抗體，該治療被稱為血漿置換術。

其他治療方法

住院後，患者可能需要接受一些物理、職業和言語聯合治療。
患者可能必須在康復醫院呆上一段時間，或者在家接受理療師的康復治療。
醫生可能會讓患兒接受 MRI 檢查隨訪，以確保炎症已經消失且沒有形成新的損傷。

疾病發展和轉歸

在很多時候，患 ADEM 的孩子會完全康復。該過程將是一個緩慢的過程，時間在 4 ~ 6 周左右。但可能需要 6 個月或一年才能完全健康。
在某些情況下，孩子可能會遺留一些症狀。可能會有持續的視力損傷或肌肉無力。如果孩子很久沒去上學，或者該病造成了一定的後遺症，可能會在學習上碰到困難。
在約 80% 患者中，ADEM 僅發生一次。但有時患者可能在幾個月內再次出現 ADEM，特別是如果類固醇類藥物使用時間不夠長。
孩子可能會在之後患上 MS ，但這不太可能。
在極少數情況下，ADEM 可能會致死。

急性播散性腦脊髓炎是什麼原因引起的？

係指繼發於急性感染的出疹性疾病或預防接種後的以中樞神經系統為主的急性脫髓鞘性疾病。少數無明顯誘因，而發病稱特發性急性播散性腦脊髓炎。

麻疹。
風疹。
天花。
水痘。
腮腺炎。
百日咳。
流感。
猩紅熱。
某些疫苗接種後者。

哪些人容易患急性播散性腦脊髓炎？

兒童。
有病毒感染或疫苗接種史。

急性播散性腦脊髓炎有哪些症狀？

其臨床症狀以急性腦病伴多灶性神經功能障礙為特徵，多在接種或感染後 4～14 天突然發病。病初常有發熱、頭痛、嘔吐等非特異性表現，隨著病情進展，逐漸出現神經系統症狀，如腦病、錐體徵、共濟失調、急性偏癱、視神經炎或其他腦神經損害、驚厥、脊髓炎綜合徵及言語障礙^[6]。

發熱。
頭痛。
嗜睡。
行為改變，例如煩躁或意識模糊。
噁心和嘔吐。
痙攣。
昏迷。

急性播散性腦脊髓炎併發症有哪些？

當患者髓鞘受損時，神經就無法正確傳遞訊號，可能導致肌肉無力以及無法保持平衡和平穩移動。如果 ADEM 侵犯了將訊號從眼睛傳送至大腦的視神經的髓鞘，患者可能會無法看清東西。

前驅感染距神經系統症狀出現的時間間隔差異較大，所以家長應注意孩子的日常表現，如有不適及時就診，以明確病因。
早期診斷儘早進行激素治療可能降低複發率，在確診為該疾病後，應積極配合醫生及時治療。
治療後接受 MRI 檢查隨訪，以確保炎症已經消失且沒有形成新的損傷。