急性胸部綜合徵：症狀、病因及如何治療

急性胸部綜合徵（acute chest syndrome，ACS）是鐮狀細胞病患者最常見的死亡原因，儘管隨著醫學的進步，死亡率降低，但是 ACS 仍導致顯著發病率，長期實質肺損傷，肺血管異常和神經系統症狀。

• 急性胸部綜合徵特徵為發熱和/或呼吸道症狀的疾病，伴隨 X 光片中的肺浸潤。
• ACS 有多因素病因學，感染誘因常見，治療演算法應將其考慮在內。
• 鐮狀細胞病（SCD）患者可表現出 ACS，ACS 也可能發生於劇痛之後。因此，整個住院過程都應保持警惕。
• 對於有胸部症狀和指徵，尤其是缺氧患者，甚至是胸部 X 光片正常的情況下，臨床醫生應當對 ACS 保持高度懷疑。
• 病情較重的患者，應當對其進行侵襲性治療。
• 缺氧的嚴重性是預後的重要預測因素。

由於上述呼吸系統症狀可能是由其他疾病引起的，所以很多人不會立即就醫。而且，除非醫生知道患者有鐮狀細胞病，否則這些症狀也不會引起醫生的警醒。所以需要告訴急醫務人員其患有鐮狀細胞病。並要求做 X 線檢查，這樣他們就能很快發現患者是否患有急性胸部綜合徵。

就診科室

• 心胸外科
• 呼吸內科

醫生如何診斷急性胸部綜合徵？

大多數有這一問題的人是因為出現了呼吸問題而去看病。醫生可以根據症狀進行診斷，這些症狀通常一開始是嚴重或刀割樣的胸痛。

• 患者可能需要拍胸部 X 線片。胸片通常可以發現這種問題，因為患有這種疾病的人肺部周圍經常有液體。
• 實驗室檢查一般有全血細胞計數、網織紅細胞計數、血培養或痰培養。
• 當懷疑病人有深部靜脈血栓形成時應做靜脈多普勒檢査。因為造影劑的高張力性易造成細胞脫水（促進紅細胞鐮變），故禁止做肺血管造影和靜脈造影。
• 對於鐮狀細胞性貧血病人可放心使用肺通氣灌注掃描。
• 要與病毒性、細菌性、支原體性感染或肺梗塞相鑑別。由於疾病特點很難分清是感染或者梗塞。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 胸痛是怎樣引起的？
• 胸痛前是否有咳嗽，氣喘、發熱等症狀？
• 有貧血（鐮狀細胞性貧血）史嗎？
• 小朋友有哮喘嗎？
• 老人得過血栓類疾病嗎？平時血脂檢查過嗎，指標如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 胸痛就是這個病嗎？
• 和心臟有關嗎？
• 怎麼確診？
• 容易治療嗎？會復發嗎？
• 能夠預防嗎？

在鐮狀細胞病患者中，急性胸部綜合徵主要由脂肪栓塞和感染，特別是社群獲得性肺炎所致^[1]。所以日常中避免肺部感染是一項可行且有意義的方法。

• 保暖防寒措施，將室溫控制在合適溫度。
• 定時開窗通風，防止病菌的侵犯。
• 個人及環境的衛生工作，勤換洗衣物。
• 儘量消除吸菸、喝酒的不良習慣。
• 對於慢性疾病患者，應適當注意加強營養支援。
• 可每年應用流感疫苗，增強免疫功能。

因為急性胸部綜合徵可能危及生命，所以患者可能需要住院。醫生將根據病因對患者進行治療，可能包括：

藥物治療

• 止痛、靜脈補液。
• 在培養結果未獲取之前先使用廣譜抗生素和口服紅黴素。
• 開放氣道的藥物。

其他治療方法

• 低氧血癥者給氧。
• 嚴重的快速進展性的低氧血癥病人，採取交換輸血，來應急地降低鐮狀紅細胞濃度。

疾病發展和轉歸

及時的干預與治療可以幫助患者度過危險期，後續輸血和支氣管擴張藥可以改善氧合作用，同時接受漸進性治療，則大部分呼吸衰竭的患者，可得到康復。

急性胸部綜合徵是什麼原因引起的？

• 雖然沒有一種病症能引起急性胸部綜合徵，但某種疾病可能會觸發它，可能是肺部感染，如肺炎，或者是肺栓塞。
• 哮喘是患有鐮狀細胞病的兒童出現急性胸部綜合徵的首要病因。在美國，大多數患有鐮狀細胞病的人都是非裔美國人。哮喘在非裔美國人兒童中也很常見，患病率約為 15%~20%。同時患有這兩種疾病可能會有風險。
• 正常情況下，紅細胞表面光滑、呈圓形而有彈性。鐮狀細胞病使其中一些細胞變成了新月形，看起來像鐮刀。由於不正常，鐮狀細胞會很快死亡。這使得健康的紅細胞減少。鐮狀細胞可能會阻斷血液流動。這可能導致的一個問題是呼吸困難，因此可能會引起急性胸部綜合徵。

哪些人容易患急性胸部綜合徵？

• 鐮狀細胞病患者。
• 有血管阻塞危象的患者。

急性胸部綜合徵有哪些症狀？

患者可能會出現咳嗽或呼吸困難，也可能喘得很厲害。這些症狀，非常不舒服，可能看起來像感冒或其他呼吸問題。大約三分之一的鐮狀細胞病患者，會出現急性胸部綜合徵。如果患者得了一次這種疾病，那麼將有 80% 的可能會再得這種病。

• 發熱。
• 胸膜疼痛。
• 咳嗽。
• 哮鳴。
• 呼吸急促。

急性胸部綜合徵併發症有哪些？

低氧血癥是急性胸部綜合徵的常見後遺症。須保持足夠的供氧水平以減輕低氧症的不利影響。儘管供氧可減輕，由於氧氣張力下降導致的進一步鐮刀狀病變，但這樣做顯然並不能改變病程，這可能由於在供氧前血管閉塞性損傷已形成。

• 保證為所有患者提供青黴素 V 預防法，肺炎球菌多糖疫苗（和肺炎球菌聯合疫苗）和適當的週期性疫苗^[2]。
• 如果患者是成年人，醫生可能會開羥基脲來幫助減少疼痛和輸血需求。這種藥還可以預防急性胸部綜合徵的發作。
• 但羥基脲並不適用於每個人。醫生通常只推薦嚴重的鐮狀細胞病患者使用。如果患者服用這種藥，醫生會密切關注患者的健康狀況。醫生會定期給患者驗血，可能需要調整患者的劑量，以防止心臟病、感染和癲癇發作。
• 如果患者有鐮狀細胞病並且較少活動，可能會有呼吸困難的風險，因為患者的肺功能沒有最大發揮。如果患者大部分時間臥床或需要經常休息，醫生可能會要求患者使用一個“吹氣瓶”來預防急性胸部綜合徵。用瓶子吸氣和呼氣有助於疏通。