急性胸部綜合徵:症狀、病因及如何治療
急性胸部綜合徵(acute chest syndrome,ACS)是鐮狀細胞病患者最常見的死亡原因,儘管隨著醫學的進步,死亡率降低,但是 ACS 仍導致顯著發病率,長期實質肺損傷,肺血管異常和神經系統症狀。
- 急性胸部綜合徵特徵為發熱和/或呼吸道症狀的疾病,伴隨 X 光片中的肺浸潤。
- ACS 有多因素病因學,感染誘因常見,治療演算法應將其考慮在內。
- 鐮狀細胞病(SCD)患者可表現出 ACS,ACS 也可能發生於劇痛之後。因此,整個住院過程都應保持警惕。
- 對於有胸部症狀和指徵,尤其是缺氧患者,甚至是胸部 X 光片正常的情況下,臨床醫生應當對 ACS 保持高度懷疑。
- 病情較重的患者,應當對其進行侵襲性治療。
- 缺氧的嚴重性是預後的重要預測因素。
由於上述呼吸系統症狀可能是由其他疾病引起的,所以很多人不會立即就醫。而且,除非醫生知道患者有鐮狀細胞病,否則這些症狀也不會引起醫生的警醒。所以需要告訴急醫務人員其患有鐮狀細胞病。並要求做 X 線檢查,這樣他們就能很快發現患者是否患有急性胸部綜合徵。
就診科室
- 心胸外科
- 呼吸內科
醫生如何診斷急性胸部綜合徵?
大多數有這一問題的人是因為出現了呼吸問題而去看病。醫生可以根據症狀進行診斷,這些症狀通常一開始是嚴重或刀割樣的胸痛。
- 患者可能需要拍胸部 X 線片。胸片通常可以發現這種問題,因為患有這種疾病的人肺部周圍經常有液體。
- 實驗室檢查一般有全血細胞計數、網織紅細胞計數、血培養或痰培養。
- 當懷疑病人有深部靜脈血栓形成時應做靜脈多普勒檢査。因為造影劑的高張力性易造成細胞脫水(促進紅細胞鐮變),故禁止做肺血管造影和靜脈造影。
- 對於鐮狀細胞性貧血病人可放心使用肺通氣灌注掃描。
- 要與病毒性、細菌性、支原體性感染或肺梗塞相鑑別。由於疾病特點很難分清是感染或者梗塞。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 胸痛是怎樣引起的?
- 胸痛前是否有咳嗽,氣喘、發熱等症狀?
- 有貧血(鐮狀細胞性貧血)史嗎?
- 小朋友有哮喘嗎?
- 老人得過血栓類疾病嗎?平時血脂檢查過嗎,指標如何?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 胸痛就是這個病嗎?
- 和心臟有關嗎?
- 怎麼確診?
- 容易治療嗎?會復發嗎?
- 能夠預防嗎?
在鐮狀細胞病患者中,急性胸部綜合徵主要由脂肪栓塞和感染,特別是社群獲得性肺炎所致[1]。所以日常中避免肺部感染是一項可行且有意義的方法。
- 保暖防寒措施,將室溫控制在合適溫度。
- 定時開窗通風,防止病菌的侵犯。
- 個人及環境的衛生工作,勤換洗衣物。
- 儘量消除吸菸、喝酒的不良習慣。
- 對於慢性疾病患者,應適當注意加強營養支援。
- 可每年應用流感疫苗,增強免疫功能。
因為急性胸部綜合徵可能危及生命,所以患者可能需要住院。醫生將根據病因對患者進行治療,可能包括:
藥物治療
- 止痛、靜脈補液。
- 在培養結果未獲取之前先使用廣譜抗生素和口服紅黴素。
- 開放氣道的藥物。
其他治療方法
- 低氧血癥者給氧。
- 嚴重的快速進展性的低氧血癥病人,採取交換輸血,來應急地降低鐮狀紅細胞濃度。
疾病發展和轉歸
及時的干預與治療可以幫助患者度過危險期,後續輸血和支氣管擴張藥可以改善氧合作用,同時接受漸進性治療,則大部分呼吸衰竭的患者,可得到康復。
急性胸部綜合徵是什麼原因引起的?
- 雖然沒有一種病症能引起急性胸部綜合徵,但某種疾病可能會觸發它,可能是肺部感染,如肺炎,或者是肺栓塞。
- 哮喘是患有鐮狀細胞病的兒童出現急性胸部綜合徵的首要病因。在美國,大多數患有鐮狀細胞病的人都是非裔美國人。哮喘在非裔美國人兒童中也很常見,患病率約為 15%~20%。同時患有這兩種疾病可能會有風險。
- 正常情況下,紅細胞表面光滑、呈圓形而有彈性。鐮狀細胞病使其中一些細胞變成了新月形,看起來像鐮刀。由於不正常,鐮狀細胞會很快死亡。這使得健康的紅細胞減少。鐮狀細胞可能會阻斷血液流動。這可能導致的一個問題是呼吸困難,因此可能會引起急性胸部綜合徵。
哪些人容易患急性胸部綜合徵?
- 鐮狀細胞病患者。
- 有血管阻塞危象的患者。
急性胸部綜合徵有哪些症狀?
患者可能會出現咳嗽或呼吸困難,也可能喘得很厲害。這些症狀,非常不舒服,可能看起來像感冒或其他呼吸問題。大約三分之一的鐮狀細胞病患者,會出現急性胸部綜合徵。如果患者得了一次這種疾病,那麼將有 80% 的可能會再得這種病。
- 發熱。
- 胸膜疼痛。
- 咳嗽。
- 哮鳴。
- 呼吸急促。
急性胸部綜合徵併發症有哪些?
低氧血癥是急性胸部綜合徵的常見後遺症。須保持足夠的供氧水平以減輕低氧症的不利影響。儘管供氧可減輕,由於氧氣張力下降導致的進一步鐮刀狀病變,但這樣做顯然並不能改變病程,這可能由於在供氧前血管閉塞性損傷已形成。
- 保證為所有患者提供青黴素 V 預防法,肺炎球菌多糖疫苗(和肺炎球菌聯合疫苗)和適當的週期性疫苗[2]。
- 如果患者是成年人,醫生可能會開羥基脲來幫助減少疼痛和輸血需求。這種藥還可以預防急性胸部綜合徵的發作。
- 但羥基脲並不適用於每個人。醫生通常只推薦嚴重的鐮狀細胞病患者使用。如果患者服用這種藥,醫生會密切關注患者的健康狀況。醫生會定期給患者驗血,可能需要調整患者的劑量,以防止心臟病、感染和癲癇發作。
- 如果患者有鐮狀細胞病並且較少活動,可能會有呼吸困難的風險,因為患者的肺功能沒有最大發揮。如果患者大部分時間臥床或需要經常休息,醫生可能會要求患者使用一個“吹氣瓶”來預防急性胸部綜合徵。用瓶子吸氣和呼氣有助於疏通。
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