急性雜合性白血病：症狀、病因及如何治療

白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病。白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制，在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，使正常的造血功能受到抑制。

什麼是急性雜合性白血病？是髓細胞系和淋巴細胞系共同受累，具有雙表型的急性白血病。
得這個病的人多嗎？本病發病率極低。年人群發病率 0.35/1,000,000，佔急性白血病 3%。
為什麼會得這個病？本病病因尚不明確。可能與物理、生物、化學及遺傳因素有關。
分為幾種型別？分為費城染色體陽性 Ph（+），和陰性 Ph（-）兩個亞型。
有什麼症狀？頭暈、容易疲乏、感染、發熱、出血是急性雜合性白血病最常見的症狀。
怎麼治療？主要通過藥物和異基因造血幹細胞移植術治療。藥物治療可以使病情緩解，異基因造血幹細胞移植術是根治方法。
有什麼危害？本病起病急，病情進展速度快，如不及時治療，平均存活時間只有 3 個月。
能治好嗎？異基因造血幹細胞移植術是目前唯一的根治辦法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

無明顯誘因出現無痛性淋巴結腫大，表現為下巴、頸部、腋窩、腹股溝出現腫塊；
頭暈、乏力、容易感覺疲憊；
發熱，多為 38.5 度以上的高熱；
出血，表現為面板瘀點瘀斑、牙齦滲血、月經量增大、鼻出血等。

如出現以下情況應及時就醫：

面板出血、鼻出血等無法止住；
忽然出現偏癱、無法說話等症狀；
昏迷。

建議就診科室

血液科

醫生如何診斷急性雜合性白血病？

當醫生懷疑是急性雜合性白血病時，一般通過骨髓穿刺及活檢術、骨髓圖文、流式細胞學檢查等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

骨髓穿刺及活檢術：為血液科常規檢查，醫生可通過顯微鏡肉眼觀察骨髓造血細胞形態，檢視是否存在腫瘤細胞，也可通過機器檢測骨髓細胞免疫表型，以此確定腫瘤細胞性質及佔比，從而診斷此病。通過染色體核型分析以及相關基因檢測，明確有無影響治療效果的不良因素。
腰椎穿刺術：醫生可通過檢測腦脊液壓力，以及腦脊液常規、生化、流式細胞學，檢視腦脊液中是否存在腫瘤細胞，以此確定腫瘤是否侵犯到神經中樞。
血常規及外周血圖文檢測：通過血常規檢測，可初步斷定患者是否患有本病，通過外周血圖文檢測，醫生可檢視患者外周血中是否存在異常的細胞。
流式細胞學檢查：檢視患者的免疫功能是否正常，同時也可瞭解疾病的型別以及進展程度。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往是否有化工物質接觸史？
出現症狀有多久了？
曾到別的醫院就診了嗎？具體檢查檢驗報告如何？
在別的醫院治療了嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

護理注意事項：治療期間如果患者出現發熱、咳嗽、腹痛腹脹、面板黏膜潰爛、水腫、面板瘀點瘀斑、鼻出血、黑便、肛周疼痛等症狀，請及時告知醫護人員。
化療的注意事項：接受化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現乏力、噁心、嘔吐等不良反應，一般都能忍受，如果不良反應嚴重，請及時告知醫護人員。
飲食：清潔飲食，少食多餐，儘量以高蛋白、高熱量的清淡食物為主，如大豆、雞蛋等。避免辛辣及帶刺食物，如辣椒、大蒜等。多飲水，加快代謝廢物排出。
運動：運動依患者體力狀態，決定運動形式，不要進行劇烈的運動，以散步等為主。
其他：由於本病及治療都將使個人免疫力降低，因此必須高度注意個人衛生，以預防感染。如飯後漱口，飯前便後洗手，保持陰部清潔，保持大便通暢。病房減少探視人員，帶好口罩避免交叉感染。

主要通過藥物和異基因造血幹細胞移植術治療。藥物治療可以使病情緩解，異基因造血幹細胞移植術是根治方法。

藥物治療

化學治療：一般採用多種化療藥物聯合使用的方法，目的是殺傷腫瘤細胞，緩解患者的症狀。常用藥物有：環磷醯胺、長春新鹼、潑尼鬆、柔紅黴素、甲氨蝶呤等。
酪氨酸激酶（TKI）抑制劑：通過抑制細胞增殖，改善患者的症狀，適用於 Ph（+）急性雜合性白血病患者。醫生會在化療的基礎上使用 TKI 抑制劑，常用藥物有伊馬替尼、尼羅替尼和達沙替尼等。

其他治療方法

異基因造血幹細胞移植術，是目前根治本病的唯一有效手段，通常在前期化療使腫瘤活性降低，最好是達到病情完全緩解時進行。異基因造血幹細胞移植術需要提前尋找，合適的幹細胞提供者，進行人類白細胞抗原配型，親兄弟姐妹配型成功率最高，也可同時在骨髓庫中尋找合適供者。

異基因造血幹細胞移植術：通過超大劑量放化療，清除體內惡性組織細胞，然後回輸異體造血幹細胞，從而達到重建患者的造血及免疫功能的目的。

疾病發展和轉歸

本病起病急，病情進展速度快，如不及時治療，平均存活時間只有 3 個月。
經過正規聯合化療，以及異基因造血幹細胞移植術，大部分患者可以治癒。Ph（+）急性雜合性白血病患者治療效果，比 Ph（-）急性雜合性白血病患者治療效果差，移植治療後仍有復發風險。

急性雜合性白血病病因尚不明確，可能與物理、生物、化學及遺傳因素有關。

急性雜合性白血病的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，可能與以下因素有關：

物理因素：以放射為主，包括輻射、電磁汙染、家庭裝修中的有害物質等。會使機體免疫力下降，導致本病的發生。
病毒因素：RNA 病毒可以引起 T 細胞型白血病。如 RNA 逆轉錄病毒引起的 T 淋巴細胞白血病。
化學因素：一些化學物質會引起白血病，如苯、烷化劑、亞硝胺類、氯黴素、保泰鬆及某些抗腫瘤藥物等。
遺傳因素：白血病不屬於遺傳病，但家族中有人患有白血病的人群，白血病發病率高於正常人；再生障礙性貧血、21 三體綜合徵、接受化學治療的人群，白血病的發病率也高於正常人。

哪些人容易患急性雜合性白血病（危險因素）

接觸與白血病發生相關的物理、化學、生物因素的人群；
接受化學治療的人群；
染色體畸變的人群；
遺傳性再生障礙性貧血患者；
21 三體綜合徵患者。

頭暈、容易疲乏、感染、發熱、出血是急性雜合性白血病最常見的症狀。

急性雜合性白血病的常見症狀有哪些？

急性雜合性白血病的常見症狀包括：

頭暈、容易疲乏：是由於貧血引起的，隨著患者貧血的症狀不斷加重，會出現全身痠痛、頭暈乏力、容易感到疲憊的表現。
感染：本病使免疫力低下，而治療會使免疫力進一步下降，極容易出現感染。常見的致病菌包括細菌、真菌、病毒。常見的感染部位包括肺部感染、消化道感染、面板感染等。
發熱：多為 38.5 度以上的高熱。
出血：表現為面板瘀點瘀斑、牙齦滲血、月經量增大、鼻出血等。

急性雜合性白血病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

胃腸功能紊亂；
消化道出血、顱內出血；
電解質失衡。

避免接觸對身體有害物質，如化學物質、化學藥物和輻射。
對於患有獲得性疾病，如艾滋病、梅毒、尖銳溼疣的患者，應嚴格遵醫囑複查，發現異常積極就診治療。