角層下膿皰性面板病：症狀、病因及如何治療

角層下膿皰性面板病是一種慢性良性複發性膿皰性面板病，好發於中年婦女，病理變化為角層下膿皰。
本病的病因尚不清楚。其危險因素可能包括感染病灶、精神創傷、新陳代謝以及內分泌疾病。
主要表現為正常面板或紅斑上豌豆大小的水皰，很快轉變為膿皰，膿皰呈卵圓形，皰壁鬆弛，水皰、膿皰散在或群集，數天以後膿皰可吸收或破裂，表現可有薄痂和鱗屑，愈後留有棕色色素沉著，不遺留萎縮性瘢痕。
主要治療方法為藥物治療，包括碸類藥物、磺胺類抗生素、糖皮質激素等。治療關鍵點在於儘早就醫，控制病情進一步發展。治療難點在於該疾病雖能緩解，但病情容易反覆發作，遷延不愈。
本病一般不會危及生命，但可反覆發作，影響患者的生活質量。
患者在用藥期間，要定期複查血常規、肝腎功等，以免藥物不良反應引發嚴重後果。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

患者出現正常面板或紅斑上的水皰，逐漸變為膿皰，膿皰破潰後有膿液流出，露出糜爛面，面板損害，成群或成片分佈，應及時到醫院就診。
水皰或膿皰破潰後出現區域性感染，若感染入血，引發全身感染，出現高熱、寒戰等，應及時到醫院就診。
若口腔內出現水皰、膿皰，應及時到口腔黏膜科就診。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

該病呈慢性，急症罕見，一般不需撥打 120。

建議就診科室

面板科
口腔黏膜科

醫生如何診斷瞼皮鬆垂症？

醫生通過病史、臨床表現、實驗室檢查、組織病理學檢查可以診斷，但需要與傳染性膿皰病、皰疹樣皮炎、落葉型天皰瘡、胰高血糖素瘤綜合徵、急性發疹性膿皰病相鑑別。

相關檢查具體介紹如下：

細菌培養：醫生為判斷患者是否有細菌感染，會取膿皰中的膿液進行細菌培養，觀察是否有細菌生長。角層下膿皰性面板病的患者細菌培養多為陰性。
血糖：包括糖耐量試驗、糖化血紅蛋白測定、激素水平測定。醫生為判斷患者是否有內分泌代謝的異常，會重點篩查患者血糖情況。患者需在空腹狀態下抽一次血，口服葡萄糖後 1 小時、2 小時、3 小時後分別抽一次血，同時還需要檢測胰高血糖素水平、胰島素水平、糖化血紅蛋白水平。
組織病理學檢查：組織病理學檢查為診斷的金標準。為明確該疾病診斷以及為後續治療提供策略，醫生需要進行組織病理學檢查。醫生會取患者皮損處的一塊面板，切片染色後在顯微鏡下觀察。
免疫熒光檢查：組織病理學檢查有時候難以與天皰瘡鑑別，此時需進一步行免疫熒光檢查。角層下膿皰性面板病的患者直接免疫熒光檢查未發現有抗體沉積。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候起病？
症狀是什麼？持續了多久？後續症狀是否有變化？如何變化
是否有其他部位的感染灶？
血糖是否正常？
是否曾遭受過精神創傷？
是否到醫院診治？做了哪些檢查？醫生的診斷是什麼？是否用過藥物？藥物是否有效？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

所患疾病是什麼？
是否需要複查或長期監測病情？
病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？病情轉歸如何？
可能會有什麼後遺症？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：有嚴重貧血、蠶豆病、變性血紅蛋白還原酶缺乏症、肝腎功能減退、胃與十二指腸潰瘍及精神病史者不能使用氨苯碸；使用氨苯碸的患者若出現腰、背痛、胃痛、食慾減退、貧血、發熱、皮疹、乏力等症狀，應及時就診。應用磺胺類藥物，過敏反應較為常見，若出現皮疹、發熱、關節肌肉疼痛等症狀，應立即停藥。應用糖皮質激素類藥物，可能會出現一系列類固醇樣的反應，包括紫紋、體重增加、多毛、低鉀血癥、消化道潰瘍、骨質疏鬆等，若出現消化道潰瘍、低鉀血癥、加重感染等情況，應及時就醫。
定期複查：患者在服藥期間應定期到門診複查。血常規每月複查一次，連續 6 個月，以後可以每半年一次；葡萄糖-6-磷酸脫氫酶測定、肝功、腎功、電解質等，每 3 個月複查一次。
其他：患者應注意面板衛生，避免搔抓至面板破潰。若有瘙癢，可用冰塊冰敷或外用止癢霜。若面板破潰，可用碘伏消毒，避免感染。

本病主要以藥物治療為主，包括碸類藥物、磺胺類抗生素、糖皮質激素等藥物。

藥物治療

碸類藥物：碸類藥物具有免疫抑制作用，如氨苯碸。
磺胺類藥物：為抗生素，具有抗感染的作用，如磺胺吡啶。磺胺吡啶可與氨苯碸合用。
糖皮質激素：具有抗炎和免疫抑制的作用，如潑尼鬆。部分患者應用強效糖皮質激素或潑尼鬆後有效，但部分患者在使用大劑量的糖皮質激素後仍無效。
其他藥物：對於病情嚴重的患者，為控制疾病的進一步發展，可用阿維 A、秋水仙鹼治療該疾病。在面板損害處可區域性外用抗炎、調節細胞分化的藥物，如他卡西醇軟膏。

其他治療方法

光化學療法：上述治療效果不好的患者或為了加速面板損害的好轉，可用紫外線區域性照射。該療法對角層下膿皰性面板病有效。

疾病發展和轉歸

若不接受治療，面板損害會持續存在，且皮損可能會呈進行性發展，若因搔抓後面板破潰，可能引起面板區域性感染，影響患者生活質量，出現手掌等部位反正水皰、膿皰等，一般不會危及生命。
若患者願意接受治療，皮損多在數天或數週內消退，愈後留下棕褐色色素沉著，不會遺留萎縮性瘢痕，但病情容易反覆發作，遷延不愈。

角層下膿皰性面板病的病因尚不明確。

角層下膿皰性面板病的常見原因有哪些？

角層下膿皰性面板病可能與感染病灶、精神創傷、新陳代謝或內分泌疾病相關。
有學者認為角層下膿皰性面板病是某些面板病的變型，包括皰疹樣皮炎、多形紅斑、泛發性膿皰性細菌疹、大皰性類天皰瘡或皰疹樣膿皰病等的變型。

哪些人容易患角層下膿皰性面板病？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患角層下膿皰性面板病：

精神創傷史：患者有精神創傷史，有可能發生角層下膿皰性面板病。
內分泌紊亂：對於有新陳代謝或內分泌功能異常的患者，如糖尿病等可能發生角層下膿皰性面板病。

有如下可改變的危險因素的人群，容易罹患角層下膿皰性面板病：

感染病灶：有感染病灶的患者，可能出現角層下膿皰性面板病。

角層下膿皰性面板病主要發生於 40~50 歲的中年女性，皮損可發生於腋下、腹股溝、乳房下、軀幹及四肢近側的屈側褶皺處，掌跖部位可以發病，但一般不會侵犯面部，口腔黏膜較少累及。臨床表現主要為在正常或輕度紅斑的面板上出現水皰、膿皰。該病呈慢性良性發作，發作與緩解交替反覆發作，遷延不愈。

角層下膿皰性面板病的常見症狀有哪些？

角層下膿皰性面板病的常見症狀包括：

水皰：此為角層下膿皰性面板病的早期症狀，部分患者在出現膿皰之前，可在屈側皺褶處的正常或輕微紅斑的面板上出現小水皰，米粒至豌豆大小。
膿皰：在屈側皺褶處的正常或輕微紅斑的面板上出現豌豆大小小膿皰為角層下膿皰性面板病的典型症狀，膿皰呈卵圓形，皰壁鬆弛，皰液上面澄清，下面混濁，呈絃樂狀，其分佈可呈散在或群集，也可呈環形和匍行性。
薄痂、鱗屑：水皰、膿皰的皰液吸收後，形成薄痂、鱗屑，癒合後遺留棕褐色的色素沉著，不會遺留萎縮性瘢痕。
全身症狀：一般無自覺症狀，或有輕微瘙癢，沒有發熱等全身症狀。

角層下膿皰性面板病可能會引起哪些併發症？

角層下膿皰性面板病癒合後，可能遺留棕褐色的色素沉著。若搔抓後破潰，可能會繼發區域性病原菌感染，嚴重時導致細菌入血，引起全身感染等。

常見併發症包括：

色素沉著斑
區域性和全身感染

該疾病無有效的預防措施。但以下的措施可能有一定的預防作用：

有感染病灶的患者，要積極處理感染病灶，防止其擴散。
有血糖代謝紊亂者，應積極通過飲食、藥物控制血糖，將血糖控制在正常範圍內，避免血糖紊亂引起相關併發症。