節段性透明性血管炎：症狀、病因及如何治療

什麼是節段性透明性血管炎？是一種以毛細血管血栓為基礎病變的慢性疾病。當毛細血管發生免疫反應後，毛細血管通道變窄，不再如以前般通暢，進而形成血栓，造成節段性的病變。
該病發病率高嗎？以中青年女性患病為主，冬天多見，發病趨勢與發病率不詳。
為什麼會得這個病？該病病因尚不明確，普遍認為與免疫反應有關。免疫力較為低下，或使用免疫抑制劑進行治療的人群容易患有此病。
該病有哪些症狀？主要表現為小腿兩側形成紅色的瘀斑或者瘀點，由下向上游走性生長，可及膝處，紅色的瘀點或者瘀斑中心處可呈現紫紅色。當面板出現紫紅的時候會伴有疼痛感，隨著病情的發展瘀斑周圍會形成白的水皰，並伴有潰瘍形成。有時僅為異常的色素沉著（黃色），冬天時大腿根部會出現網狀青斑，夏天消失。
得了這個病該如何治療？口服或者靜脈注射抗生素進行抗感染治療、口服雷公藤製劑進行溶栓治療。嚴重者可以口服潑尼鬆進行抗炎治療，伴有疼痛的患者可以增加雙嘧達莫口服藥進行止痛治療。治療關鍵點為溶栓治療。治療難點在於容易誤診為下肢靜脈曲張。
該病有什麼危害？沒有經過積極治療的患者會發生繼發感染，引起體溫升高；嚴重會發生腿部潰瘍，皮下組織會形成瘢痕，可能會影響到患者的行走能力。
其他還需要注意什麼？若患者患有節段性透明性血管炎，需要積極治療的同時注意保暖。女性患者在冬天的時候腿部穿著厚一些，不要為了美或者顯得瘦而穿的極薄，而加重病情、加快病情的發生。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

當小腿兩側出現針尖大小甚至指頭大小的瘀點時；
當患者小腿瘀斑伴有疼痛感的時候；
當患者瘀斑周圍形成水皰或者形成水皰後，水皰中形成潰瘍的時候；
當患者高溫高熱或者小腿面板局部發熱的時候；
當患者出現大腿根部網狀青斑的時候；
當瘀斑蔓延到膝蓋處時。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

當患者由於繼發感染，高溫不退、意識障礙的時候；
當患者下肢活動受限，無法行走的時候。

建議就診科室

血管外科
面板科
血液迴圈科室

醫生如何診斷節段性透明性血管炎？

當醫生懷疑是節段性透明性血管炎時，將通過視診、觸診、詢問病史、面板病理學檢查規等相關檢查，結合患者的臨床症狀最終得以確診。

具體介紹相關檢查：

詢問病史：目的是對患者疾病進行診斷。這是一項非常重要的診斷手段，主要通過了解患者生活習慣，是否有免疫系統疾病史，是否使用免疫抑制劑進行治療疾病，瘀斑瘀點形成時間長短，是否伴有疼痛感，是否冬天較為嚴重等，對疾病做出判斷。
視診：目的是判斷患者病情的嚴重程度。首先醫生需要對患者的腿部進行視診觀察，觀察患者腿部瘀斑情況，是否瘀斑蔓延到膝蓋，瘀斑是否為紫紅色，是否有水皰和潰瘍形成，是否有丘疹形成，是否有瘢痕形成等。
觸診：目的是判斷患者病情的嚴重程度。醫生手部進行消毒後，對患者腿部瘀斑進行觸診，瞭解患者腿部區域性皮溫是否有升高的現象。
面板病理學檢查：目的是對患者所患疾病進行確診。醫生通過取瘀斑瘀點、周圍水皰、周圍潰瘍處的面板進行病理組織學檢查分析，觀察所取面板處的血管是否增厚，管腔是否變得狹窄，是否有血栓形成，是否有炎性細胞的大量生成，表皮是否發生萎縮，是否有瘢痕形成等，進行判斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

患有這種瘀斑瘀點這種臨床症狀多久了？
是否有糖尿病、風溼疾病等慢性疾病的疾病史？
是否長期使用免疫抑制劑進行疾病的治療？
近期是否進行過放射治療或者化療？
患者是否有藥物過敏史？
患者是否有吸菸、喝酒的習慣？
患者冬天的時候大腿根部是否會發現網狀青斑？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的病情是否會得到痊癒？
我的病情是否嚴重？
是否會影響到我未來的行走能力？

藥物注意事項：在使用頭孢類抗生素的時候需要注意的是，是否有近期飲酒的狀況發生，七天之內有飲酒的情況，需要更換抗生素的種類，如可更換喹諾酮類藥物（如左氧氟沙星）。在使用糖皮質激素的時候，需要注意的面板是否出現變薄，很容易就看到毛細血管的情況，如果出現這種不良反應需要與醫生取得聯絡。
定期複查：每 3 個月到醫院複查一次，進行視診、觸診等檢查，日常密切關注病情發展情況，瞭解患者疾病的恢復情況。
飲食：正常飲食，但要加強營養，多攝入高蛋白、高能量、高維生素的飲食，多吃水果和蔬菜，不吃生冷、辛辣等刺激性的食物。
運動：年輕力壯的患者可以增加強度較大的跑步、游泳等運動的次數和時間，如每週運動三次，每次運動時間超過 30 分鐘，提高自身免疫力，若是身體情況不允許的患者，可以通過增加散步的次數和時間來提高運動量。
其他：冬天注意腿部的保暖。

節段性透明性血管炎以抗炎、溶栓、鎮痛等藥物治療為主要治療方式，無需手術治療。

藥物治療

抗生素：作用是抑制或者殺滅細菌，防止患者感染擴散。全身高溫不退患者，或者體溫突然升高的患者，可以選擇靜脈注射抗生素進行治療。一般選擇口服抗生素進行治療，如頭孢類。
低分子右旋糖酐：作用是防止血栓，這是由於節段性透明性血管炎會出現異常物質沉積，使得血液易發生血栓。
潑尼鬆：是一種糖皮質激素，其目的是當患者出現嚴重的炎症反應的時候，使用糖皮質激素增加毛細血管的通透性，降低炎症反應，其意義是進行抗炎。
雙嘧達莫：作用是緩解患者疼痛的症狀。常用於患者出現腿部嚴重疼痛的時候。

疾病發展和轉歸

如不接受正規治療，患者會出現面板的感染髮生，或者下肢活動受限，甚至無法行走等狀況，對患者的壽命並不產生影響。
經過正規治療後，本病恢復較慢，但是預後良好，對患者的生活質量和生命長短均不產生影響。

該病病因尚不明確，一般認為是毛細血管的免疫反應，導致毛細血管的節段性血栓。

節段性透明性血管炎的常見原因有哪些？

血管的免疫反應：該病病因尚不明確，一般認為主要病因是血管的免疫反應，造成毛細血管管徑減小，導致血栓形成。

哪些人容易患節段性透明性血管炎？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患節段性透明性血管炎：

過於清瘦的人群：過於清瘦的人群，免疫力通常較低，容易患有節段性透明性血管炎。
患有免疫系統疾病的人群：患有免疫系統疾病，例如風溼等，這樣的人群也較容易患有節段性透明性血管炎。
患有慢性代謝性疾病的人群：患有糖尿病、高血壓等慢性代謝性疾病的人群，免疫力較差，血管較為脆弱，更容易形成毛細血管的血栓，形成節段性透明性血管炎。
長期使用免疫抑制劑的人群：長期使用免疫抑制劑的人群，較容易患有節段性透明性血管炎。

有如下不可改變的危險因素的人群容易罹患節段性透明性血管炎：

青年女性：儘管人人都有可能患者節段性透明性血管炎，但是以青年女性較為常見。
冬季：冬季瘀斑瘀點的現象更為常見，冬天過後，天氣轉暖，部分瘀斑瘀點可消失或者減輕。

該病主要表現為小腿雙側出現針尖樣大小的紅色瘀點，也會形成指頭大小的瘀斑，嚴重的患者會形成水皰和潰瘍，且伴有疼痛感。也會形成繼發感染，引起體溫升高，有些患者也可發現腿部出現異常的黃色的色素沉著。

節段性透明性血管炎的常見症狀有哪些？

針尖大小的瘀點：針尖大小的紅色瘀點，是節段性透明性血管炎最常見的症狀之一，瘀點初步形成於小腿，後可向上生長，直至膝蓋或者大腿根部，這是由於毛細血管發生節段性血栓，進而形成的這種臨床症狀。
瘀斑：當多個瘀點融合後，會形成手指頭大小的紅色瘀斑。
疼痛：當瘀斑逐漸變大，瘀斑中央變為紫紅色的時候，瘀斑處伴有疼痛感，且此時疼痛最為劇烈。
水皰：在瘀斑周圍會形成水皰，這是由於毛細血管血栓後，血栓段的毛細血管無法供應面板營養，形成面板的損傷壞死。
潰瘍：在水皰內部會有小潰瘍形成，這也是皮損的一種表現。
發熱：當形成潰瘍後，容易繼發感染反應，引起區域性皮膚髮熱或者全身高溫不退的情況。
異常色素沉著：有些患者小腿部會形成黃色斑塊，這是由於，節段性透明性血管炎形成的異常色素沉著。
丘疹：有些患者也會出現紅色的微微隆起的丘疹。
網狀青斑：當斑塊上行到大腿根部的時候，且當處於冬天時，大腿根部會形成網狀青斑，通常發生在節段性透明性血管炎 1~3 年後，這是由於大腿根部的毛細血管形成節段性血栓，進而引起的症狀。

節段性透明性血管炎可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

面板感染
下肢活動受限
腿部形成萎縮性瘢痕

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

過於清瘦的人群和患有免疫系統疾病的人群：過於清瘦的人群，可以多吃有營養的食物、多運動，提高免疫力，減少節段性透明性血管炎發生的可能。
患有慢性代謝性疾病的人群：患有糖尿病、高血壓等慢性代謝性疾病的人群，可以通過增加運動次數和運動頻率，鍛鍊身體，提高自身免疫力，減少患有節段性透明性血管炎的可能。
長期使用免疫抑制劑的人群：對於長期使用免疫抑制劑進行治療的患者，可以與醫生取得聯絡，瞭解是否可以更換免疫抑制作用較小的藥物進行治療。

對於不可改變的因素，如下方式也有助於疾病的預防或防治疾病復發：

年輕女性：年輕女性需要注意腿部的保暖。
冬天：天氣寒冷的時候需要注意保持腿部的溫暖。