進行性多灶性腦白質病：症狀、病因及如何治療

進行性多灶性腦白質病（Progressive Multifocal Leukoencephalopathy，PML）是一種會損害大腦某部分的疾病。這種疾病會損害大腦的白質，白質是製造髓磷脂的腦細胞。髓磷脂能夠保護人的神經，損失這種物質會導致一個人難以移動、思考和感覺。

• 每 20 萬人中大約有 1 人會患上進行性多灶性腦白質病。這意味著美國和歐洲每年共有 4000 人會患上這種疾病。
• JC 病毒引起，但多數成年人都會攜帶這種病毒，通常不會引起任何健康問題。
• 進行性多灶性腦白質病患者最初的症狀因人而異，主要取決於最先受損的神經。常見症狀包括：笨拙或協調能力差、難以行走、面部下垂、失明、性格變化、說話障礙、肌無力等症狀。
• 此病沒有特異性治療方法，治療將根據個人情況量身定製，以去除任何使人體免疫系統變弱的因素為目的。
• 被病毒殺死的白質不會再生長，因此患者的症狀是永久性的，永久承受神經損傷帶來的影響，如腦損傷，嚴重殘疾和死亡。
• 多數成年人都會攜帶這種 JC 病毒，但通常不會引起任何健康問題。一旦免疫系統變弱，即身體的自然防禦系統對疾病不起作用，這種病毒才會對人體造成損害。因此進行性多灶性腦白質病被稱為機會性感染，就是由通常不會在健康免疫系統的人中引起疾病的病原體引起的感染。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 笨拙或協調能力差
• 難以行走
• 面部下垂
• 失明
• 性格變化
• 說話障礙
• 肌無力

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 癲癇
• 意識喪失
• 腹瀉
• 高燒
• 疲勞
• 虛弱無力
• 運動障礙

建議就診科室

• 神經內科
• 感染科

醫生如何診斷進行性多灶性腦白質病？

具體介紹相關檢查：

• 磁共振成像（MRI）來掃描大腦：該檢查通過強大磁體和無線電波拍攝出清晰的圖片。醫生會尋找表明有該病的損傷部位^[1]。
• 腦活檢術：醫生會從患者大腦中提取一小塊組織樣本，在顯微鏡下尋找該病的表現^[1]。
• 脊椎穿剌：脊椎穿剌抽取患者大腦和脊髓周圍的液體樣本，脊椎穿刺是將一根針插入患者的腰背部^[1]。
• 驗血：血液樣本可以證明是否有 JC 病毒抗體^[2]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 症狀出現何時出現的呢？發病頻率是多少呢？症狀是持續發生還是突發性短暫發作？
• 有在接受免疫抑制劑等針對免疫系統的治療嗎？
• 有什麼自身免疫性疾病的病史嗎？例如類風溼性關節炎或系統性紅斑狼瘡
• 有使用多發性硬化症的藥物嗎？
• 之前測過 JC 病毒檢測嗎？
• 有什麼情況會讓症狀改善或惡化？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我會康復？恢復健康不再有症狀嗎？
• 我還需要做什麼檢測嗎？
• 根據檢測的資料，我還有救嗎？
• 若有類風溼性關節炎，克羅恩病和系統性紅斑狼瘡的疾病，該怎麼治療呢？
• 我有什麼治療方式呢？最適合我的是什麼呢？有什麼副作用嗎？治療週期是多久呢？
• 會傳染給別人嗎？日常生活需要注意什麼呢？
• 多久回診呢？

在生活中，進行性多灶性腦白質病患者可以通過疲倦時及時休息、保護身體免受損傷、經常鍛鍊、合理飲食等措施來維持自身免疫系統的正常運動。

具體日常注意事項如下：

• 健康的飲食，保證足夠的能量和營養。
• 適當且有規律地運動。
• 良好的生活習慣，包括不吸菸、不喝酒或少喝酒、有規律的作息以及不給自己太大的壓力等。
• 謹慎用藥，在使用任何會影響免疫系統的藥物之前，都需要先諮詢專家或醫生。

進行性多灶性腦白質病沒有特異性治療方法，治療將根據個人情況量身定製，例如導致進行性多灶性腦白質病的原因以及其他健康因素^[2]。也就是去除任何使人體免疫系統變弱的因素。患者可以服用抗艾滋病病毒藥物，或者避免服用會影響免疫系統的藥物。患者還需要避免化療之類的治療，因為這種治療會增加感染的風險^[1]。

藥物治療

如果由於 HIV-AIDS 而患有進行性多灶性腦白質病，治療可能涉及高效抗逆轉錄病毒療法（HAART）。 這是一種有助於減少病毒繁殖的抗病毒藥物的組合。

其他治療方法

• 立即停止服用影響免疫系統的藥物。
• 治療圍繞提高免疫系統功能：通過血漿交換，來清除的體內導致進行性多灶性腦白質病的藥物，從而使免疫系統能夠恢復對抗病毒。

疾病發展和轉歸

被病毒殺死的白質不會再生長，因此患者的症狀是永久性的。許多進行性多灶性腦白質病患者都要忍受神經損傷帶來的影響，這些影響與卒中引起的問題類似，主要包括癱瘓和記憶喪失。

進行性多灶性腦白質病很少見，但 JC 病毒很常見。事實上，一般人群中高達 85％的成年人體內都有這種病毒。但在正常且健康的免疫系統保護下，人體可以毫不費力地控制病毒。多數的我們，在一生中，此病毒通常在淋巴結，骨髓或腎臟中保持休眠狀態^[2]。

進行性多灶性腦白質病的常見原因有哪些？

John Cunningham（JC）病毒的感染引起。

哪些人容易患進行性多灶性腦白質病^[2]？

• 感染艾滋病毒的病人。
• 患有白血病，霍奇金病，淋巴瘤或其他癌症。
• 由於器官移植，正在進行長期皮質類固醇或免疫抑制治療的患者。
• 患有自身免疫性疾病，如多發性硬化症（MS），類風溼性關節炎，克羅恩病或系統性紅斑狼瘡的患者。
• 正在接受抑制部分免疫系統的藥物（稱為免疫調節劑）的患者。
• 多發性硬化症的藥物治療副作用。

進行性多灶性腦白質病患者最初的症狀因人而異，主要取決於最先受損的神經。

進行性多灶性腦白質病的常見症狀有哪些？

進行性多灶性腦白質病的常見症狀包括：

• 笨拙或協調能力差
• 難以行走
• 面部下垂
• 失明
• 性格變化
• 記憶喪失
• 說話障礙
• 肌無力
• 癲癇

進行性多灶性腦白質病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 肢體殘障
• 腦損傷
• 死亡

目前沒有已知的方法可以預防 JC 病毒。但可以嘗試降低患病風險^[2]。

具體預防方法如下：

• 患有免疫系統疾病，並考慮服用免疫調節劑來進行治療，請諮詢醫生，瞭解 PML 的風險。
• 先進行血液檢查，確認是否患有 JC 病毒抗體。抗體水平可以幫助醫生評估患病風險。
• 如果測出 JC 病毒抗體陰性，請定期重複測試以評估風險。
• 一旦出現前述任何症狀，請立即就醫。若是懷疑患有進行性多灶性腦白質病，立刻停止服用該藥物，直到確認。