頸靜脈球體瘤：症狀、病因及如何治療

頸靜脈球體瘤是一種起源於化學感受器的血管瘤樣腫瘤，也稱為非嗜鉻性副神經瘤或化學感受器瘤、鼓室體瘤等。臨床表現為單側搏動性耳鳴、輕度傳導性耳聾和耳部悶脹感，晚期可出現多組顱神經的症狀。治療以手術治療為主。

分型

1962年Alford和Guild首次將頸靜脈球體瘤分為兩型：起源並侷限於中耳的稱鼓室球體瘤，累及中耳和頸靜脈球兩處的稱為頸靜脈球體瘤。隨著醫學影像學的發展和顱底手術技術的發展，Fisch、Glasscock和Jackson分別於1978年和1981年提出了兩種分型法（表1，表2），這兩種分型法描述了腫瘤的範圍及顳骨、顳下窩、顱內的侵犯程度，為目前廣泛採用。

表1 頸靜脈球體瘤Fisch分型法

分型

範圍

A型

腫瘤侷限於中耳腔（鼓室球體瘤）

B型

腫瘤侷限於鼓室乳突區域，無迷路下骨破壞

C型

腫瘤侵犯迷路下，擴充套件到巖尖部，並破壞該處骨質

D1型

腫瘤侵入顱內，直徑小於2cm

D2型

腫瘤侵入顱內，直徑大於2cm

表2 頸靜脈球體瘤Glasscock-Jackson分型法分型

範圍

鼓室體瘤Ⅰ型

腫瘤侷限於鼓岬表面

鼓室體瘤Ⅱ型

腫瘤完全充滿中耳腔

鼓室體瘤Ⅲ型

腫瘤充滿中耳腔，擴充套件至乳突

鼓室體瘤Ⅳ型

腫瘤充滿中耳腔，擴充套件至乳突或穿透鼓膜至外耳道，或向前發展累及頸內動脈

分型

範圍

頸靜脈球瘤Ⅰ型

腫瘤小，限於頸靜脈球、中耳和乳突

頸靜脈球瘤Ⅱ型

腫瘤侵犯至內聽道下方，可有顱內侵犯

頸靜脈球瘤Ⅲ型

腫瘤侵犯巖尖部，可有顱內侵犯

頸靜脈球瘤Ⅳ型

腫瘤超出巖尖至斜坡或顳下窩，可有顱內侵犯

檢查

1.耳鏡檢查

腫瘤早期可見鼓膜完整，但呈深紅色或藍色，逐漸向外隆起。以鼓氣耳鏡向外耳道加壓使鼓膜與腫瘤相貼，可見腫物搏動，與脈搏跳動一致，進一步加壓，腫瘤受壓顏色轉白而停止搏動，即Brown氏徵。腫瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出現血性或膿血性分泌物，耳道內檢查可見出血性新生物，觸之易出血。[1]

2.CT檢查

CT可以清楚地顯示顳骨破壞的範圍。當頸靜脈球窩和下鼓室之間的骨性分隔尚完整時，CT可以分辨出腫瘤是來源於頸靜脈球窩還是中耳。可見頸靜脈孔區不均勻高密度影邊界不清，注藥後腫瘤強化，如腫瘤累及頸內動脈行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內動脈的關係。

3.MRI檢查

腫瘤在MRI上呈等T1和長T2不均訊號影，輪廓不規則，注藥後明顯強化，邊界清晰。對顯示腫瘤與周圍軟組織的關係要比CT更清晰，能明確腫瘤向顱內侵犯的範圍，以及是硬膜外還是硬膜內侵犯。頸靜脈球體瘤在MRI上有特徵性的訊號，具有診斷價值，即腫瘤內出現血管流空現象，稱作salt and pepper pattern。

4.磁共振血管成像

可以顯示腫瘤是否侵入頸內動脈、頸內靜脈或乙狀竇。頸靜脈球血管造影目的：①明確診斷；②瞭解腫瘤供血動脈；③除外頸動脈體瘤和迷走神經瘤，為術前栓塞做準備；④靜脈期判斷腫瘤對頸內靜脈迴流影響。

診斷

詳細的病史、典型的症狀和體徵是診斷的重要依據。體格檢查時應進行徹底的耳科學、耳神經學和神經科學檢查。現代影像學則為診斷提供了最重要的依據。

凡具有與脈搏一致的搏動性耳鳴、傳導性耳聾和耳部悶脹感的長期病史，鼓膜呈深紅色或藍色、或伴有耳內出血，尤其是外耳道內有觸之極易出血的息肉樣或肉芽樣組織者，均應考慮本病。[2]

鑑別診斷

鼓室球體瘤應與特發性血鼓室、中耳膽固醇性肉芽腫相鑑別；腫瘤穿破鼓膜者，應與中耳炎性息肉或肉芽區別；合併感染並有面癱者，需與中耳癌鑑別；合併顱神經症狀者，需與相應顱神經的神經鞘瘤或神經纖維瘤相鑑別，如聽神經瘤、面神經瘤、迷走神經鞘瘤等；此外，還應與顱底腦膜瘤、轉移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內動脈、頸內動脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等相鑑別。

應根據病變範圍結合患者的年齡、健康狀況、術後生活質量等因素綜合考慮治療方法，主要方法有手術、觀察和放療等。

1.手術治療

頸靜脈球體瘤的首選方法為徹底手術切除。根據腫瘤的部位、侵犯範圍，參照臨床分期（Fisch）,可採用不同的手術方法：侷限於鼓室內的小型腫瘤可採用耳科手術入路，如耳道入路或耳後入路。腫瘤體積較大涉及頸靜脈孔區則需要採用顱底手術入路，分為以下三類：①外側方入路：用於已侵犯巖骨段頸內動脈的大中型頸靜脈球瘤，通過乳突切除從後外側到達頸靜脈孔區。②後側方入路：包括枕下乙狀竇後入路、遠外側及經髁入路等。適用於以腫瘤顱內部分佔優勢的患者。③前方入路：顳下窩入路為最主要的手術入路，此基礎上可聯合外側入路。用於Fisch分型B型或C型腫瘤，特別適用於腫瘤沿著頸動脈岩骨部或咽鼓管侵及巖尖並長入中顱底的患者。理想的手術入路選擇應遵循以下兩大原則:避免損傷重要神經血管結構的前提下最大程度的顯露術野、切除腫瘤。為此術前應綜合考慮腫瘤型別、侵及範圍、周圍結構受累程度、聽力、神經功能及術者經驗，選擇最佳手術入路，以期達到最好的治療效果。

2.放射療法

凡病變範圍廣泛、難以手術切除或手術切除不滿意者，或全身情況不能手術者，均可採用放射治療。

3.介入治療

術前栓塞可降低術野的出血，降低功能性頸靜脈球體瘤兒茶酚氨的釋放。許多學者主張術前血管栓塞，最好在術前1天行栓塞，2～3天后行手術治療。對於那些因為自身條件不能接受手術治療的患者，介入治療也是一種姑息治療方式。[3]

預後

據文獻報道，一般術後5年的治癒率為60%，複發率為25%，雖然侷限於鼓室內的小腫瘤近期手術療效滿意，但有數年後復發的可能。較大的腫瘤雖經廣泛切除，復發的可能性仍然存在，復發多在術後2年內。

有家族發病傾向。本瘤源於頸靜脈球體或舌咽神經鼓支，形成血管性肉芽組織，有包膜，色暗紅，表面光滑或略有結節，顯微鏡下見其由多角形上皮樣細胞團塊圍繞的薄壁血管構成，血管無收縮功能易出血，瘤細胞大小不一，胞漿豐富，核橢圓，不分裂，嗜鉻反應陰性，瘤細胞間有少量淋巴細胞，成纖維細胞及彈力纖維。腫瘤生長緩慢，可向鄰近組織侵襲擴充套件，累及外耳道，中耳乳突，巖尖並可進入顱中窩或顱後窩，少數可惡變轉移。

臨床表現

本病以女性多見，男女之比約為1:6，可見於從嬰兒到老年的任何時候，但高發年齡在50～60歲之間。發病年齡越小，腫瘤發展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物質分泌性的特點。根據腫瘤原發部位及發展狀況不同，出現的症狀和體徵也有異。鼓室體瘤出現症狀較早，而起源於頸靜脈球頂部的頸靜脈球體瘤可於疾病晚期才出現症狀。

1.早期症狀

單側搏動性耳鳴、輕度傳導性耳聾和耳部悶脹感，耳鳴與脈搏一致，如壓迫患側頸動脈，耳鳴立即消失，停止壓迫，耳鳴迅即重現。如腫瘤長到外耳道，可有出血，繼發感染後可有流膿或流膿血性液，腫瘤壓迫或繼發感染可引起耳痛。

2.晚期症狀

腫瘤壓迫頸靜脈球窩的神經血管結構並沿顱底伸展侵犯舌下神經管時可出現嚥下困難、聲嘶、誤吸和構音障礙等。腫瘤向上、向前破壞頸靜脈球窩可暴露頸內動脈管並進入中耳，產生傳導性聽力下降和搏動性耳鳴，或面癱。腫瘤侵入咽鼓管並沿管周氣房或頸內動脈管生長可進入巖尖、海綿竇和中顱窩，出現面部麻木等症狀。腫瘤沿顱底或迷路下氣房生長可進入顱後窩，壓迫小腦和腦幹，可出現共濟失調和走路不穩。晚期腫瘤侵入顱內廣泛，則出現顱內壓增高症狀，甚至腦疝而死亡。