卡普蘭綜合徵：症狀、病因及如何治療

卡普蘭綜合徵，指的是塵肺合併類風溼關節炎的疾病。
本病暫無準確的流行病學資料。
本病病因尚不明確，可能與遺傳、免疫系統異常等因素相關。本病危險因素包括免疫力下降、長期粉塵接觸史以及家族史。
本病以呼吸系統症狀和關節症狀為主要表現。其中呼吸系統症狀常表現為，咳嗽、咳黑色或棕色黏液痰、咳血、不同程度胸痛、呼吸困難；骨關節症狀常表現為，在肺部病變之前或之後出現遊走性關節腫痛。
本病無分期分型。
本病治療以預防和改善病情為主，主要治療方法為藥物對症治療。治療目標為控制病情進展；阻止或減慢已受累器官功能的惡化；改善已受累器官（主要包括肺部組織）的功能。治療難點在於主要是阻止肺部病變繼續惡化，緩解關節腫痛等相關症狀。
本病如果不及時治療或治療不徹底，會引發一系列嚴重的併發症，可併發咳血、呼吸困難、胸痛、肺動脈高壓、右室肥大及右心衰竭等，會嚴重影響患者生活質量，甚至最終會導致患者死亡。
卡普蘭綜合徵重在預防，注意勞動時做好粉塵防護，避免含矽粉塵的吸入則是預防的重中之重。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

咳嗽；
咳痰：通常痰液為黑色或褐色黏液痰；
咳血；
胸痛；
呼吸困難；
關節腫脹；
關節疼痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

本病不涉及生命危險，暫無需要立即就醫的情況。

建議就診科室

風溼科
呼吸內科

醫生如何診斷卡普蘭綜合徵？

當醫生懷疑卡普蘭綜合徵時，會為患者進行視診、觸診、叩診、聽診，實驗室檢查和影像學檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

視診、觸診、叩診及聽診：醫生可通過視診及觸診檢查來判斷關節腫脹情況，隨後醫生會對患者肺部進行叩診、聽診檢查。醫生會用手指進行觸診檢查，患者需暴露關節病變部位，應儘量放鬆，配合醫生操作。此檢查的目的是醫生可通過此檢查來初步判斷病情及嚴重程度。
免疫學檢查：血清白蛋白降低，α 及 γ 球蛋白升高，β-球蛋白隨病情發展而升高，IgG、IgM 升高。通過此檢查可瞭解患者骨關節炎的疾病活動情況。
胸部 X 線檢查：通過此檢查可進一步瞭解患者肺部病變情況。

醫生可能詢問患者哪些問題？

從事什麼工作？工作環境如何？工作中有何預防措施？
最早是出現什麼症狀？
出現症狀有多久了？
是否有病情惡化？
曾到別的醫院就診了嗎？治療了嗎？療效如何？
自己買藥治療了嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼會得這種病？
病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？是否可以治癒？
有何預防措施？

具體日常注意事項如下：

日常環境接觸：脫離佈滿矽塵的工作環境，儘快換工作，減少矽塵對於肺部組織的進一步破壞。
用藥注意事項：在醫生指導下服用抗矽肺藥物、糖皮質激素、非甾體抗炎藥、免疫抑制劑。不可隨意服藥、停藥，隨意停藥可能會導致疾病的復發並促進肺組織纖維化、關節炎症迅速進展。
運動：通過正確使用各類生活輔助具，比如梳子、刀叉、牙刷等，來提高關節的靈活度，提高生活自理能力。在病情允許的情況下，按照醫護人員指導進行有效的關節功能鍛鍊，減輕關節功能障礙。
生活習慣：注意保暖，冬季外出時戴好手套、口罩，不用涼水洗手和洗衣服，可經常用溫水對手部、足部進行熱敷，同時可進行按摩。
定期複查：患者需根據醫囑定期到醫院進行復查，觀察患者肺部纖維化病變是否繼續進展。
日常飲食：患者日常飲食儘量避免酸、辣等刺激性食物。
術後注意事項：術後患者注意休息，減少體力勞動，減少手提、負重等關節承重活動。

本病目前尚無非常有效的治療方法和藥物，目前治療以預防和改善病情為主。治療目標為控制病情進展，阻止或減慢已受累器官功能的惡化，改善已受累器官（主要包括肺部組織）的功能。

藥物治療

抗矽肺藥物：臨床上常用的主要包括，聚 2-乙烯吡啶氮氧化合物、檸檬酸鋁、羥基磷酸哌喹，可降低矽塵致纖維化作用，改善呼吸道症狀和減少呼吸道感染，延緩或穩定病變的發展。
非甾體抗炎藥：常用的藥物有阿司匹林、雙氯芬酸等。可緩解關節腫脹、疼痛，減輕患者痛苦，早期應用可改善關節活動受限。
糖皮質激素：常用的藥物有潑尼鬆、甲潑尼鬆等，主要用於治療類風溼關節炎，尤其伴有肺部病變時，可考慮應用小劑量糖皮質激素，可控制病情，延緩疾病進展。
免疫抑制劑：常用的藥物有環孢素 A、環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，可用於緩解肺部病變，但其副作用常見，尤其是腎毒性更為常見。
人工合成的 4-氨喹啉類衍生物：常用的有羥氯喹，可抑制免疫反應，減輕類風溼關節炎的關節反應。

手術治療

患者後期關節病變嚴重時，為減輕患者痛苦，改善勞動力，可行手術治療，可採用滑膜切除術、關節清理術。

其他治療方法

鍼灸：鍼灸療法能使類風溼關節炎患者疼痛減輕，血沉降低，並有助於關節功能好轉恢復工作。
推拿：穴位推拿作為鎮痛、降低肌肉緊張度的輔助療法，可用於緩解患者的關節腫脹、疼痛。中醫中藥對症狀有一些緩解作用，必須要在正規中醫院和研究院所的醫生指導下遵醫囑用藥。

疾病發展和轉歸

本病經過正規治療後，輕度肺部病變者可基本恢復正常，類風溼關節炎病情也可基本控制，不再繼續進展。
若不接受正規治療，患者肺部病變持續惡化，肺組織纖維化，最終導致肺功能下降，類風溼關節炎病情迅速進展，關節繼續腫痛，最終可導致關節畸形、活動力下降，最終影響患者勞動能力、生活品質。

本病病因尚不明確，可能與遺傳、免疫系統異常等因素相關。

卡普蘭綜合徵的常見原因有哪些？

遺傳因素。
免疫異常。

哪些人容易患卡普蘭綜合徵？

家族遺傳史：家族中，存在患有類風溼關節炎及卡普蘭綜合徵患者。
免疫力下降。
有長期粉塵接觸史。

咳嗽、咳黑色或棕色黏液痰、咳血、不同程度胸痛、呼吸困難，遊走性關節腫脹及疼痛或者其他類風溼關節炎的症狀及體徵，是卡普蘭綜合最常見的症狀表現。

卡普蘭綜合徵的常見症狀有哪些？

卡普蘭綜合徵的常見症狀包括：

咳嗽；
咳痰：通常痰液為黑色或褐色黏液痰；
痰中帶血；
胸口疼痛；
呼吸困難；
關節腫脹；
關節疼痛。

卡普蘭綜合徵可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

咳血
呼吸困難
胸痛
肺動脈高壓
右室肥大
右心衰竭

具體預防方法如下：

脫離矽塵：儘量避免接觸或長時間接觸矽塵，必要時更換工作。
提高免疫力：養成規律的生活作息，經常進行鍛鍊，呼吸新鮮空氣。
保護關節：關節活動注意適量，避免長期關節勞累，受損。
規律服藥：按照醫囑服藥，不可隨意服藥、停藥，隨意停藥可能會導致疾病的復發或病情惡化。
關節鍛鍊：病變關節注意運動適量，既可以促進病情恢復，又可以防治關節僵直繼續惡化。