考登病中的多發性毛鞘瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是考登病中的多發性毛鞘瘤？又稱外毛根鞘瘤，是一種起源於毛囊漏斗部（毛囊口至皮脂腺開口處），並向外毛根鞘（毛髮根部）分化的面板增生性改變。一種有獨特面板表現的常染色體遺傳性面板病，父母將帶有能致病的染色體遺傳給下一代，從而使下一代出現該基因所特有的面板損害，子女必須遺傳到兩條有問題的染色體，才有可能發病。
• 該病發病率高嗎？發病年齡 6~65 歲，以 25 歲前多見，好發於女性，男女發病之比為 1:3。具體發病率不詳。
• 為什麼會得這個病？可能與染色體攜帶的致病基因有關。
• 主要症狀有哪些？主要表現為面部肉色，粉紅或褐色丘疹。
• 得了這個病該如何治療？手術切除為主，也可用維 A 酸治療面板損害，也可進行磨削療法或鐳射治療。
• 該病有什麼危害？患有考登病引起的多發性毛鞘瘤的女性患者，乳腺癌發病率高，考登病患者還可同時患其他內臟惡性腫瘤。
• 其他還需要注意什麼？本病為良性腫瘤，如不及時治療丘疹進一步發展變大，可能產生痛感和破潰，對患者的生活造成影響。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 面部出現丘疹：為高出面板的粉紅色或褐色面板隆起，並伴有瘙癢或疼痛等。
• 如果在生活中遇到以上的困擾，切勿自行用藥或聽信偏方處理，請您及時就醫。

建議就診科室

• 面板科
• 腫瘤科

醫生如何診斷考登病中的多發性毛鞘瘤？

通過視診（觀察）和觸診（觸控），醫生可能初步疑診本病，確診有賴於病理檢查。

具體介紹相關檢查：

• 視診和觸診：觀察患病部位的大小，並確定患處有無壓痛。
• 病理檢查：為診斷提供依據，幫助確定治療方案。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 今年幾歲？
• 什麼時候發現這些症狀的？
• 是否曾接觸有毒有害物質？
• 是否曾進食易過敏的食物（如海鮮等）？
• 在此之前長過青春痘嗎？
• 家中是否有人有相同的症狀？
• 在就診前是否曾自行處理病變部位？是如何處理的？
• 是否有瘙癢或疼痛的感覺？是否曾抓撓該部位？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我為什麼會出現這些症狀？
• 還會有更嚴重的症狀出現嗎？
• 我需要接受哪些檢查？
• 何種治療方法最有效？
• 這些症狀會一直影響我的生活嗎？
• 日常生活有哪些注意事項？
• 此疾病可以被徹底治癒嗎？
• 如果不接受治療會產生怎樣的結果？

具體日常注意事項如下：

• 術後複查：患者在接受治療後，應注觀察是否復發，若發現復發跡象應立即就醫。一年或一年半需要到醫院複查 1 次，主要由醫生進行視診和觸診，判斷有無復發跡象。
• 術後注意事項：如果患者做了手術，應注意術後面板是否出現感染，保持面板清潔，2 天更換一次敷料。手術處面板一般在術後 3 個月~5 年接近正常面板，但是在整個面板恢復過程當中要避免太陽照晒，外出要擦防晒霜、打傘戴帽子。
• 用藥注意事項：患者需注意不良反應，可能出現面板刺激症狀，如燒灼感、紅斑及脫屑等症狀，一般刺激症狀會在一週內逐步消失，如果症狀一直未減輕，可以在醫生的指導下間歇用藥或暫停用藥。
• 飲食：
  • 手術患者：如果手術部位在口周，患者手術當天應食溫涼的流質（如藕粉、牛奶、肉湯等）或半流質（如肉鬆粥、菜泥、餛飩、肉末、湯麵等）。要避免食物滲透到創口處，一般可建議患者用吸管進食，術後禁菸酒。
  • 若為普通患者，多吃富含維生素和蛋白質的食物，如瘦肉、魚、獼猴桃等，少吃辛辣食物和炭烤食物。
• 運動：
  • 手術患者，該手術面積小，不影響患者的運動，在接受治療後，稍加恢復即可運動，但應避免劇烈運動，觸碰傷口。
  • 若為非手術患者，可以運動，運動不宜太劇烈，應注意保護患處，每次運動半小時左右，一週運動 2~3 次。
• 其他：在日常生活中，應戒菸限酒，養成良好的生活習慣，並保持面板的清潔。

考登病中的多發性毛鞘瘤發病部位在面部，因此治療時應在消除腫瘤的情況下儘量避免損傷患者的容貌。可考慮行擴大切除術，可以用維 A 酸治療病變造成的面板損害，有些患者用磨削療法或鐳射治療，可達到美容療效。

藥物治療（或分期、分型治療）

• 維 A 酸：如維 A 痠軟膏，主要用於治療面板損害。肝腎功能不全、血脂高及對維 A 酸過敏者禁用。

手術治療（或分期、分型治療）

• 擴大切除術：因為無法準確定位瘤細胞所處位置，本手術方法在切除可見丘疹同時，又擴大了切除範圍，為了降低復發風險，將丘疹周圍的可疑組織和淋巴結也一併進行了清除。

其他治療方法

• 磨削治療：磨削治療是指採用面板磨削術研磨凸凹不平的皮損，使面板達到平整、消除皮損。傳統的面板磨削術深淺不易掌握，還需區域性麻醉，並易出血，術後恢復時間長，患者不易接受，如今多采用微晶磨削技術。
• 鐳射：二氧化碳鐳射是一種氣體鐳射，可以讓皮損組織氣化而達到治療目的。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，患者的面部會出現肉色，粉色或褐色的丘疹，還可能有黏液分泌物溢位，損害患者的容貌，影響患者的生活質量。
• 經正規治療後，預後效果較好，復發風險在於治療時是否將瘤細胞清除徹底，復發風險一般較低。部分瘤體可以長到很大，甚至切除後復發，但絕少有轉移。

本病的病因可能是遺傳父母的帶有致病基因的染色體而發病。

考登病中的多發性毛鞘瘤的常見原因有哪些？

• 染色體遺傳：父親和母親帶有致病基因的染色體遺傳給後代，後代在出生時或生長過程中發生本病。

哪些人容易患考登病中的多發性毛鞘瘤？

• 親代（父母）及祖父母、外祖父母等家族成員若患有此病，容易遺傳給後代。

最主要的症狀是面部出現肉色、粉紅或褐色丘疹，嚴重時丘疹破潰可能有淡色、清澈黏液分泌物。

考登病中的多發性毛鞘瘤的常見症狀有哪些？

考登病中的多發性毛鞘瘤的常見症狀包括：

• 肉色，粉紅或褐色丘疹：位於面部，高出面板，頂部尖、圓、扁平，或中央凹陷，為伴瘙癢或疼痛的面板隆起，丘疹形狀大小不一。
• 淡色、清澈黏液分泌物：丘疹可分泌淡黃色液體，主要含有黏多糖。

考登病中的多發性毛鞘瘤可能會引起哪些併發症？

患有考登病引起的多發性毛鞘瘤的婦女，患者乳腺癌發病率高，機制暫不明確。

考登病患者還可同時患其他內臟惡性腫瘤，機制也暫不明確。

本病的可能併發症包括：

• 乳腺癌
• 其他惡性腫瘤

本病可能是受由父母遺傳而來的致病基因控制，一般在產前進行預防。

具體預防方法如下：

• 遺傳諮詢：當自己意識到自己患本病的風險比較高時，儘快到遺傳諮詢門診進行諮詢。
• 產前診斷：患此病風險比較高的夫婦，在女方懷孕後，應在胚胎期或胎兒出生前，採用特殊的方法來判斷是否存在患此病的風險。如藉助超聲引導進行羊膜穿刺，即經腹部穿刺羊膜腔收集羊水，進行基因診斷。