克-雅氏病：症狀、病因及如何治療

克-雅氏病是一種非常罕見的疾病，可以對大腦造成破壞。
克雅氏病 85% 為散發型，5%~15% 與遺傳有關家族型（該型可以說是垂直傳播），1% 為醫源型，此型實質為人與人之間的傳播，主要是病人用了含有朊毒體的器官或通過深腦部電極治療而傳播，也有因服用了含有病原的人腦垂體生長激素製備藥物而感染，少數外科及病理醫生因直接接觸病人腦脊髓而致的 CJD。第 4 型就是 1996 年才發現的新型克雅氏病（nvCJD）。從流行病學接觸史，有食用牛肉（牛腦、脊髓）經歷、病理、臨床、分子生物學、轉基因動物實驗等各個方面得到證實，這種新型克雅氏病（nvCJD）與瘋牛病是同一病原株引起。
朊蛋白的摺疊出錯，感染腦部並摧毀腦細胞。
分型：
- 散發型：錯誤摺疊的朊蛋白會感染腦部。
- 家族性：基因遺傳。
- 獲得性：人們接觸了被克-雅氏病汙染的醫療器械（例如手術刀）、器官（通過移植）或者生長激素。
主要症狀為痴呆。
克-雅氏病沒有治療方法。
症狀惡化快速，一年內死亡。
診斷出克-雅氏病對患者也沒有幫助，這種疾病通常是在患者死後才得以確診。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

患者出現精神症狀；
早期感覺異常/感覺遲鈍；
共濟失調；
舞蹈症；
張力障礙或肌陣攣；
痴呆；
無動性啞症。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

疾病發展過程中任何會影響患者生命的嚴重併發症包括呼吸、心臟功能衰竭等。

建議就診科室

神經科。

醫生如何診斷克-雅氏病？

沒有針對克-雅氏病的單一檢查。醫生會根據患者的症狀來診斷這種疾病。該病的一種徵象是病情加重速度快。

具體介紹相關檢查：

磁共振呈像（MRI）：這種腦部掃描可以獲得清晰的影象。醫生利用這種影象來觀察腦內隨時間的變化。
腦電圖（EEG）：這是另外一種掃描檢查，能測量大腦中的電活動。
腰椎穿刺（腰穿）：醫生會用一根很細的長針從脊柱內抽取一些液體，檢查有無特定蛋白。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否有食用被瘋牛病汙染了的牛肉、牛脊髓？是否接觸患克-雅氏病病人的體液？是否有外科手術特別是神經外科或眼科手術史？
患者是否存在精神症狀？是否存在感覺異常/感覺遲鈍？是否存在共濟失調、舞蹈症？是否存在張力障礙或肌陣攣？是否存在痴呆、無動性啞症等？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的病診斷是？
這個病如何治療？治療效果如何？
要多久能好，以後會有後遺症嗎？
以後生活要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

宜吃高蛋白有營養、維生素和礦物質含量豐富、高熱量易消化的食物。
由於患者長時間臥床應保持床單位的乾淨、整潔、平整、無潮溼，定期更換床單被套及病號服；根據病情 2 小時進行翻身拍背一次，必要時給予臥氣墊床防止壓瘡的發生。
該病的發展呈進行性，晚期患者可能出現深昏迷狀態，故應嚴密觀察病情變化，必要時給予特級護理嚴密觀察生命體徵和神志狀態。

克-雅氏病沒有治療方法。研究者們對數種藥物進行了研究，但是均無法延緩或者停止疾病進展。

藥物治療

肌鬆藥或抗驚厥藥可以治療僵硬。
止痛藥來減輕症狀。

疾病發展和轉歸

明確一個人有無克-雅氏病的唯一方式是腦組織取樣（稱為活檢）或屍檢。醫生通常不會進行腦組織活檢，因為它對於患者和醫生均有風險。很難定位到受感染的腦組織，因此活檢可能提供不出有用的資訊。而且這樣也會使醫生處於被傳染的風險。

因為診斷出克-雅氏病對患者也沒有幫助，這種疾病通常是在患者死後才得以確診。

經典型克-雅氏病分三種類型。每種型別的病因均不同。

克-雅氏病的常見原因有哪些？

散發型：這是最常見的型別。它是一種稱為朊蛋白的有害蛋白造成的。朊蛋白是人體的正常組成部分。但是有時候朊蛋白的摺疊會出錯。這種“錯誤摺疊”的朊蛋白會感染腦部，並摧毀腦細胞。科學家們尚不清楚為什麼會發生這種情況。
家族性：這種型別發生於從父母遺傳到一種壞基因的人。每年僅 10%~15% 的克-雅氏病病例為家族性。
獲得性：它是最少見的型別。發生於人們接觸了被克-雅氏病汙染的醫療器械（例如手術刀）、器官（通過移植）或者生長激素時。它不到經典型克-雅氏病病例的 1%。

哪些人容易患克-雅氏病？

食用了被瘋牛病汙染了的牛肉、牛脊髓，就有可能染上致命的克雅氏病。
接觸患克-雅氏病病人的體液可能染上。
外科手術特別是神經外科或眼科手術時，因汙染的手術器械或用具消毒滅菌不徹底，而導致的醫源性感染。

症狀的出現和惡化非常快速。克-雅氏病患者常有痴呆表現，有時候，患者存在睡眠障礙或者抑鬱。在疾病的後期，患者常常失去說話或活動能力。

克-雅氏病的常見症狀有哪些？

克-雅氏病的常見症狀包括：

意識模糊。
行走困難。
肌肉抽動或痙攣。
性格改變。
記憶力和判斷力有困難。
視覺問題。

克-雅氏病可能會引起哪些併發症？

克-雅氏病症狀的出現和惡化非常快速，因為診斷出克-雅氏病對患者也沒有幫助，這種疾病通常是在患者死後才得以確診，目前沒有治療方法，研究者們對數種藥物進行了研究，但是均無法延緩或者停止疾病進展。

常見併發症包括：

肺炎。
其他感染。

具體預防方法如下：

防治經獻血或器官捐獻而傳染。
防治外科手術特別是神經外科或眼科手術時因汙染的手術器械或用具消毒滅菌不徹底而導致的醫源性感染。
對含病原菌的動物屍體、組織塊或注射器等必須徹底銷燬。