空鞍綜合徵：症狀、病因及如何治療

空鞍綜合徵，是指蛛網膜下腔突出進入垂體窩內，使得垂體受壓變形和蝶鞍擴大，進而引起的一系列綜合徵。
本病暫無準確的流行病學資料，女性多見，佔本病患者的 80%~90%，經產婦常見，肥胖者居多，發病平均年齡為 40 歲左右，兒童罕見。
先天性鞍膈發育不良是空鞍綜合徵最常見的病因，妊娠、肥胖、女性是本病的危險因素。
本病無分型分期。
空鞍綜合徵的主要症狀表現為頭痛、肥胖、視力障礙等。
空鞍綜合徵主要治療方法包括對症治療、激素替代治療、手術治療等。
空鞍綜合徵可伴發垂體瘤和內分泌功能紊亂。
圍產期垂體影像學檢查和遺傳諮詢是目前空鞍綜合徵最常見的預防方法，暫無其他有效預防方式。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

頭痛
視野缺損
視力減退
肥胖
噁心嘔吐
閉經
泌乳
肢端肥大症

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

癲癇
腦脊液鼻漏
意識障礙

建議就診科室

內分泌科
神經內科
神經外科

醫生如何診斷空鞍綜合徵？

當醫生懷疑空鞍綜合徵時，將通過內分泌功能試驗、X 線檢查、氣腦造影、頸動脈造影、同位素腦池造影、CT、MRI 等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

內分泌功能試驗：內分泌功能試驗主要檢測患者血中催乳素、生長激素、性激素、抗利尿激素、促甲狀腺激素等激素的水平，患者可表現為催乳素異常升高，同時其餘激素水平均降低，可提示腺垂體功能減退。本試驗宜定期隨訪，以確定內分泌功能的變化程度。
X 線檢查：行蝶鞍 X 線檢查和體層攝片，可顯示蝶鞍形狀改變和鞍底骨質變化。
氣腦造影：可顯示垂體窩內有無氣體充盈，還可見垂體被推擠在蝶鞍下部，呈新月形。
頸動脈造影：可用於排除垂體瘤的診斷，是本病鑑別診斷的一種檢查方法。
同位素腦池造影：發生腦脊液鼻漏者需要進行此項檢查，以確定缺損部位。
頭部 MRI：用於評估腦垂體結構是否正常，可見因垂體受壓被推擠至蝶鞍後下方，呈薄片狀，影像學上表現為特徵性“漏斗徵”。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您之前做過垂體手術嗎？
您的體重和身高是多少？
您有分娩史嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

治療花費高嗎？
完全治癒的可能性高嗎？
治療期間和治療後要注意些什麼？

空鞍綜合徵患者接受相應治療後，應配合醫務人員進行日常家庭恢復和治療，這對疾病緩解和痊癒起到了非常大的促進作用。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後應注意引流管的通暢，避免擠壓，術後第 1 天正常尿量為 300 毫升以內，若過多，應及時告知醫生。
用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
複查：患者應每 6 個月到醫院複查一次，主要複查血常規、胸部 CT 等。
飲食：術後 1~3 天需流質飲食（如米湯等），而後逐漸轉為半流質飲食（如稀粥等），若患者無不適，大約 2 周後可正常飲食。患者日常要注意多吃優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。
運動:術後第 1 天患者應臥床休息，儘量避免下床走動；術後 3 天患者可適量在床邊活動；術後 1 周可恢復正常活動。日常患者應加強鍛鍊，選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
戒菸、限酒：吸菸會增加心血管疾病風險，應戒菸。每日飲酒不應超過 1~2 份標準量（1 份標準量為啤酒 285 毫升，紅酒 100 毫升，白酒 30 毫升）。

空鞍綜合徵的治療應視病情而定。輕症患者可隨訪觀察，無需治療。重症患者可選擇內科治療，內科治療主要包括對症治療和激素替代治療等；也可選擇外科手術治療。

藥物治療

甘露醇：作用是脫水，降低顱內壓。
糖皮質激素：如潑尼鬆、甲潑尼鬆龍等，作用是替代垂體激素，緩解因垂體功能減退而引起的內分泌功能紊亂的症狀。
芬必得：作用是減輕頭痛症狀。

手術治療

人造鞍膈：作用是抬高視神經，重建垂體窩解剖結構，緩解視力障礙的症狀。
鞍膈粘連鬆解術：作用是緩解視力的嚴重減退。
鞍底重建術：作用是修補破損的蛛網膜，終止腦脊液鼻漏的症狀。
腦脊液引流術：作用是減輕重症顱內高壓。
蛛網膜囊腫引流或包膜切除術：作用是解除蛛網膜囊腫對垂體的壓迫，減輕症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，繼發性空鞍綜合徵患者可發展為內分泌功能紊亂、垂體瘤等不良結局，預期壽命縮短，同時生活質量收到很大影響，病程經過較為複雜。
經過正規治療後，大部分原發性空鞍綜合徵患者呈良性病程，症狀輕，進展緩慢，病情較穩定，生活質量基本不受影響，對壽命影響不大。

空鞍綜合徵的主要病因分為原發性空鞍和繼發性空鞍。原發性空鞍指的是無鞍內手術史、放療史或垂體梗死病史者，出現鞍膈孔擴大，蛛網膜突出進入鞍窩的情況，如先天缺陷、垂體縮小、顱內壓增高、蛛網膜粘連或囊腫、下丘腦-垂體疾病等。繼發性空鞍指的是鞍內腫瘤經外科手術或放療後，引起的空鞍綜合徵。

空鞍綜合徵的常見原因有哪些？

原發性空鞍：原發性空鞍指的是無鞍內手術史、放療史或垂體梗死病史者，出現鞍膈孔擴大，蛛網膜疝入鞍窩的情況。此情況最為常見。原發性空鞍可能與以下因素有相關性：
- 先天性鞍膈發育缺陷：鞍膈缺如或發育不全增加了蛛網膜陷入鞍窩內的可能性；
- 腫大的垂體發生縮小：垂體腫大使鞍膈孔和垂體窩擴大，復原縮小後即發生空鞍；
- 顱內壓升高：顱內壓升高壓迫蛛網膜下腔，更容易促使蛛網膜下腔疝入鞍窩；
- 鞍區蛛網膜粘連或囊腫：區域性腦脊液因此引流不暢，下陷變薄，進而缺損開放；
- 下丘腦-垂體疾病：垂體供血不足和自身免疫性垂體功能不全可引起垂體萎縮，進而出現空鞍綜合徵。
繼發性空鞍；鞍內腫瘤經外科手術或放療後，破壞鞍膈孔及垂體窩，也可引起空鞍綜合徵。

哪些人容易患空鞍綜合徵？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患空鞍綜合徵：

女性：雖然男性和女性都可能發生，但該病更多見於女性患者。
妊娠：妊娠晚期或者分娩後最初幾周容易發生，也有分娩後數月甚至數年發生的病人，妊娠時垂體增大被認為是循證醫學證據最強烈的危險因素。
遺傳因素：本病最常見的病因是鞍膈先天缺如或發育不全，故家族遺傳因素也是本病的重要危險因素之一。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患空鞍綜合徵：

鞍內手術史：鞍內手術容易損傷鞍膈孔和垂體窩，造成繼發性空鞍綜合徵。
肥胖：慢性病理性肥胖可導致顱內壓慢性升高，進而導致蛛網膜下腔疝入垂體窩的可能性大大增加。

頭痛、肥胖和視力障礙是空鞍綜合徵最常見的三大臨床症狀。除此之外，其他較少見症狀包括高血壓、腦脊液鼻漏、良性顱內高壓、癲癇和意識障礙等。部分患者還可合併垂體功能亢進或減退的症狀。併發症包括內分泌功能紊亂、垂體瘤和繼發性空鞍綜合徵等。

空鞍綜合徵的常見症狀有哪些？

空鞍綜合徵的常見症狀包括：

頭痛：空鞍綜合徵最常見的症狀之一，可見於 50% 的本病病人，頭痛部位多位於額部和眶部，往往單獨出現，發作不規則，可由硬腦膜被牽扯所致。
肥胖：較為常見，佔 40%~78% 的本病病人，通常合併有糖耐量下降，也可與分娩、飲食、更年期有關。
視力障礙：常見，見於 38% 的本病病人，主要表現為視力減退、視野缺損、視神經萎縮、視乳頭水腫等。
高血壓：部分患者可出現血壓異常升高。
腦脊液外漏：部分患者可出現清亮液體從鼻中流出，即腦脊液從鼻腔中流出。
顱腔內壓力升高：部分患者可出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫的顱內高壓三聯徵，但進展緩慢，屬良性顱內高壓。
癲癇：極少數病人出現猝倒、短時意識喪失、手足抽搐等癲癇常見臨床症狀。
意識障礙：極少數病人可出現嗜睡、昏睡，甚至昏迷。
腦垂體功能異常：極少數病人可合併閉經、泌乳、肢端肥大症等腺垂體功能亢進症狀，或畏寒、黏液性水腫等腺垂體功能減退症狀。

空鞍綜合徵可能會引起哪些併發症？

隨著空鞍綜合徵的進展，可能出現內分泌功能紊亂、垂體瘤、繼發性空鞍綜合徵等危害和結局。

常見併發症包括：

內分泌功能紊亂
垂體瘤
繼發性空鞍綜合徵

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

女性患者應注意內分泌功能的隨訪檢查，堅持鍛鍊，提高體質。
女性圍產期應注意垂體功能的變化，常規篩查蝶鞍平片，防止產後出現空鞍綜合徵。
做好遺傳諮詢和家系普查，防止遺傳性空鞍綜合徵的發生。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

鞍內手術後，應及時隨訪，檢查垂體窩和鞍膈的形態結構是否正常。
積極鍛鍊，遵循少糖、少油、低鹽飲食習慣，減輕體重。