空腸惡性腫瘤：症狀、病因及如何治療

空腸惡性腫瘤是指原發於空腸的惡性腫瘤。除十二指腸外，空腸是小腸惡性腫瘤最常見的部位，臨床較為罕見，其症狀、體徵多不典型，早期診斷困難，5 年生存率較低^[1]。

• 本病的發病原因較複雜，目前，還未明確任何一種單一因素是直接病因，可能與環境、飲食及遺傳等因素有關。
• 本病早期症狀多不典型，常見症狀為腹部不適、疼痛、黑便、貧血、噁心、嘔吐、大便習慣改變、無力等。如果出現上述症狀，且按照消化道潰瘍、炎性腸病等常見消化道疾病進行治療，而效果欠佳時，應及早就醫，醫生會建議做纖維小腸鏡，腹部 CT 等檢查以協助診斷。
• 空腸惡性腫瘤的首選治療手段是手術治療。根據腫瘤的位置、大小、浸潤程度等，選擇不同的手術方式。根治性腫瘤切除術，是治療空腸惡性腫瘤的主要手術方式。

空腸惡性腫瘤早期症狀較輕微且不典型，因此上述潛在高危人群或有惡性腫瘤家族史，尤其是消化道惡性腫瘤家族史的人群，需要格外留意自己的身體狀況，定期體檢。一旦發現既往消化性潰瘍發作規律改變、大便習慣改變，或出現腹痛、黑便等，應儘快前往消化內科、腫瘤科門診就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 消化性潰瘍規律改變，如疼痛失去原有規律性、消化不良症狀加重；
• 腹部隱痛或脹痛，進食及腸蠕動增強時，疼痛加重；
• 大便顏色變黑，色同“柏油”；
• 進食後腹部不適、嘔吐、腹痛、腹脹、停止排氣；
• 腹部可觸及包塊；
• 進行性消瘦；
• 面色潮紅、痙攣性腹痛、腹瀉、指間關節疼痛等。

如出現以下情況應緊急就醫或撥打 120：

• 腹痛持續不緩解；
• 嘔血；
• 鮮血便；
• 持續而瀰漫的面板潮紅；
• 心動過速；
• 嚴重腹瀉；
• 血壓下降、大汗淋漓、四肢冰冷、意識不清。

就診科室

• 消化內科
• 腫瘤科

醫生如何診斷空腸惡性腫瘤？

空腸惡性腫瘤在臨床上非常罕見，起病隱匿，早期症狀、體徵不典型。目前，尚無有效的檢查手段，導致其診斷率低，易誤診、漏診。

對於具有一種或數種臨床表現者，如初步診斷排除了常見的病因，或全面檢查仍未能做出診斷，應考慮到小腸惡性腫瘤的可能，需要做進一步檢查。

目前，尚無針對小腸惡性腫瘤的最佳檢查順序和策略的推薦，對於什麼樣的檢查陰性，就能徹底排除小腸惡性腫瘤，也尚有爭議^[3]。

實驗室檢查

• 血常規：伴有慢性出血時，紅細胞及血紅蛋白降低；
• 便常規+隱血試驗：癌腫出血或缺血壞死時，便潛血可呈陽性；
• 尿液檢查：小腸類癌患者的尿中，5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）指標增高，可行 24 小時尿對 5-HIAA 進行測定，如大於 30 毫克/天時，有重要意義；大於 50 毫克/天時，基本可予定性診斷^[7]；
• 腫瘤標記物：CgA（血清鉻粒素 A）是癌症最具特異性的血清學標記物，當血漿 CgA＞30 kU/L 時，可判斷患者有無復發或轉移^[7]；
• 其他血液檢查：小腸類癌血清中，可出現 5-羥色胺（5-HT）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、轉化生長因子（TGF）。

內鏡檢查^[8]

• 纖維小腸鏡：可直接瞭解病變部位、大小 、形態，並做活組織檢查，提高空腸惡性腫瘤的診斷率；
• 內鏡超聲（EUS）：可協助判斷腫瘤的起源層次、血管侵犯情況，協助鑑別侵犯空腸的外源性腫瘤，與細針穿刺檢查聯用，可提高確診率；
• 膠囊內鏡：具有無創性的優點，通過無線內鏡裝置觀察腸壁，獲得影像學資料；
• 腹腔鏡：可從腸腔外探查小腸，彌補了纖維小腸鏡、膠囊內鏡的不足。

影像學檢查

• X 線鋇餐檢查：常作為基本篩查手段，可觀察腸管蠕動情況，鑑別器質性和功能性狹窄，但由於小腸蠕動較快，且小腸長度較長，致使其影像不清晰，難以辨別，目前已較少在臨床應用；
• 腹部 CT 檢查：能顯示空腸惡性腫瘤的大致部位、大小、密度、強化特點和腸壁的關係，以及有無腹膜後和腹腔淋巴結的腫大、遠處轉移等情況。協助腫瘤分期和術前評估，也是術後隨訪的重要檢查手段；
• 腹部 MRI（磁共振成像）：具有解析度高、無輻射的優點。除了可顯示空腸惡性腫瘤的大致部位、大小、密度、強化特點和腸壁的關係，還可顯示是否合併淋巴結腫大、遠處轉移等情況；
• PET-CT 檢查：是全身惡性腫瘤的一種篩查方法，可顯示腸腔狹窄、腸壁增厚、佔位病變以及周圍淋巴結腫大和遠處轉移，但因檢查費用昂貴，臨床應用較少；
• 選擇性動脈造影術：有消化道出血、出血量較大者，可做選擇性腹腔和腸繫膜上的動脈造影，以對出血病灶進行定位。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 症狀是什麼時候出現的？
• 症狀持續加重還是維持穩定？
• 是否自行用過藥？
• 有沒有症狀？嚴重程度如何？每次持續多長時間？已經出現了多久？
• 哪些情況下症狀會緩解或加重？
• 是否既往曾患消化性潰瘍、胃炎等？
• 是否有惡性腫瘤家族病史？
• 是否吸菸？是否喜歡大量飲酒？
• 平時工作壓力大嗎？作息是否規律？
• 平時是否有規律的體育運動？飲食方面有什麼偏好？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我是怎麼患上空腸惡性腫瘤的？
• 我需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
• 目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
• 我需要治療多長時間？
• 能治好嗎？會復發嗎？
• 有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間應該注意哪些事項？
• 我是否需要調整某些生活習慣？
• 這病有遺傳的可能嗎？我的家人需要接受篩查嗎？

空腸惡性腫瘤的治療是一場持久戰，出院後患者及家屬仍需積極配合，在日常生活中應注意以下事項。

術後患者

• 加強營養，補充優質蛋白，防止術後吻合口瘻等併發症的發生；
• 注意保持傷口乾燥、清潔。若傷口出現紅、腫、滲液等情況，且體溫超過 38℃ 時，應及時就診；
• 避免勞累、重體力勞動和劇烈活動；
• 出院後適當活動，如散步、打太極等輕度鍛鍊；
• 出院後若出現腹痛、腹脹、噁心、嘔吐，停止肛門排氣排便時，應及時就診；
• 術後應規律複查。

放療化療及靶向治療患者

• 如果攜帶 PICC 導管，需每週去醫院更換敷料、衝管 1 次；
• 如果攜帶鎖骨下靜脈導管，需每週去醫院換藥、衝管 2 ~ 3 次；
• 如果攜帶輸液港，需在最後一次衝封管一個月後，去醫院維護衝管 1 次；
• 如果置管部位出現紅、腫、熱、痛等症狀，請及時就診；
• 如導管脫出時，切勿回送，按壓穿刺點至不出血為止，並及時就診；
• 攜帶 PICC 導管的患者可以淋浴，時間最好選擇在來院換藥的前一天或者當天；
• 淋浴前，將穿刺部位用保鮮膜封嚴，並用膠布固定，次日或當天來醫院進行維護；
• 少去人多的公眾場所，防止交叉感染。隨氣候變化增減衣服，預防感冒；
• 飲食要營養豐富，多樣化，以增強食慾，提高機體免疫力；
• 有疼痛的患者需按時口服止痛藥，如疼痛加劇，需及時就醫；
• 化療後每 3 ~ 4 天，需到就近醫院複查血常規，以監測有無骨髓抑制等不良反應；
• 每週複查肝腎功能的指標，以監測有無藥物導致的肝腎功能損害；
• 如發生發熱、嚴重嘔吐、腹瀉等副反應時，應及時就醫。

隨診複查

根治術後患者

• 病史和體格檢查：每 3 ~ 6 個月 1 次，共 2 年；然後每 6 個月 1 次，總共 5 年；5 年後每年 1 次；
• 監測腫瘤指標：定期複查 CEA（癌胚抗原）、CA19-9（糖類抗原 19-9 測定）等指標，每 3 ~ 6 個月 1 次，共 2 年；然後每 6 個月 1 次 ，總共 5 年；5 年後每年 1 次；
• 腹部或盆部 CT 或 MRI 檢查：每年 1 次。

晚期患者

• 治療療效達到穩定以上的患者，在休療或者氟尿嘧啶類維持治療期間，需每月進行查體；
• 每 3 個月複查腫瘤指標及胸、腹、盆 CT 檢查。

空腸惡性腫瘤的治療首選根治性手術切除治療，對於不能行根治性手術切除治療的患者，應根據腫瘤的病理型別、患者全身狀況等因素，選擇適應的治療方法，常見的治療方法包括姑息性腫瘤切除、介入治療、姑息性放療及化療、分子靶向治療等。下面分別介紹空腸腺癌，空腸間質瘤，空腸淋巴瘤，空腸類癌，空腸平滑肌肉瘤的治療選擇。

空腸腺癌

可根治性切除的空腸腺癌

對於腫瘤分期較早的空腸腺癌患者，手術切除是最佳的治療方式。空腸癌如緊鄰 Treitz 韌帶（十二指腸懸韌帶），則切除方法為充分遊離十二指腸外側緣，切除 Treitz 韌帶、遊離十二指腸水平部，切除包括腫瘤在內的十二指腸段及其淋巴引流區組織，將空腸遠端與十二指腸降部行斷端吻合。空腸癌距腫瘤 10 ~ 15 釐米切除腸管及其所屬淋巴結，達到根治目的^[2]。

無法根治性切除的區域性晚期或轉移性空腸腺癌

• 姑息性化療^[2][3]：對於無法根治性切除的區域性晚期或轉移性空腸腺癌，姑息性化療是主要的治療手段。常用的化療藥有 5-Fu（5-氟尿嘧啶）聯合鉑類或聯合伊立替康等。北京協和醫院晚期十二指腸腺癌的治療方案參考結直腸癌，多采用 FOLFOX 方案（即奧沙利鉑＋亞葉酸鈣＋氟尿嘧啶）；或 XELOX 方案（即卡培他濱+奧沙利鉑）；有時還會應用含伊立替康的方案。
• 區域性治療：可行胃腸及膽腸旁路手術、內鏡下放置十二指腸或膽管支架等，以干預腸梗阻、膽道梗阻等併發症；或者行姑息性腫瘤切除，以緩解疼痛，解除梗阻。

空腸間質瘤

首選治療為手術切除治療，切除範圍要根據腫瘤的大小，有無壞死等決定。

• 對於＞３釐米的腫瘤，即按惡性處理。空腸部位的惡性間質瘤活動度較大，便於手術切除腫瘤及吻合，術中防止腫瘤破潰是影響其預後的重要環節。
• 對於無法手術者的空腸惡性間質瘤患者，可考慮使用小分子靶向藥物伊馬替尼（格列衛），近年來，該藥物治療已明顯取代化療，成為惡性間質瘤的首選，但使用此藥時要求患者病理組織的免疫組化結果 CD117（一種免疫標記物）陽性^[2]。

空腸淋巴瘤

目前，比較一致的看法是，先實施徹底的手術治療後，再行輔助治療。手術要實施根治性腫瘤切除術及區域淋巴結清掃，術後還需行輔助化療。

• 對於難以根治性切除的空腸淋巴瘤，可行減瘤手術。
• 對於不能完全切除或有區域淋巴結轉移的患者，術後應行輔助治療，包括化療、放療、靶向治療^[1][8][9]。

CHOP 方案（即環磷醯胺＋長春新鹼＋阿黴素＋潑尼鬆）是原發性小腸淋巴瘤經典的化療方案，其 5 年無病生存率可達 41% ~ 80%。由於小腸淋巴瘤多為表達 CD20 抗原的 B 細胞非霍奇金淋巴瘤，所以利妥昔單抗聯合化療可顯著改善小腸淋巴瘤患者的預後。

空腸類癌^[7][10]

• 內鏡治療：腫瘤直徑＜2 釐米時，可行內鏡下腫瘤切除術；直徑在 1~2 釐米者，可行內鏡下黏膜切除術；對於直徑＜1 釐米者，可採用內鏡下高頻電凝切除術。治療後應密切隨訪，必要時，輔以生長抑素類似物等藥物治療。
• 手術治療：十二指腸類癌的治療首選為手術治療，這也是目前唯一的根治性治療手段，可減輕激素分泌症狀，降低腫瘤的負荷。
  • 手術方式需根據原發腫瘤的部位、浸潤程度、大小、淋巴結受累程度、有無肝臟等遠處轉移來決定。
  • 腫瘤直徑﹥2 釐米時，可行根治切除術；伴淋巴結轉移者，應行徹底區域淋巴結清掃。
  • 術後需定期（術後 3 個月、6 個月、1 年、2 年等較長一段時間）行內鏡檢查，一旦發現復發，立即採取追加手術。
• 化學治療：主要包括干擾素和細胞毒性藥物，常見的化療藥物有順鉑、5-氟尿嘧啶、阿黴素等。類癌對化療不敏感，所以，該方法不作為常規治療方案。
• 生物治療：生長抑素衍生物可抑制多種激素釋放，減輕顏面潮紅、腹瀉等症狀，同時調控腫瘤細胞增殖和凋亡訊號通路，抑制腫瘤生長，常見藥物有奧曲肽、蘭瑞肽等；α-干擾素可以明顯抑制腫瘤生長速度，適用於伴遠處轉移的患者。
• 分子靶向治療：可選擇性地調控腫瘤細胞的生長增殖，最終使腫瘤細胞壞死。臨床主要應用的靶向藥物有抗血管生長的靶向藥物（如貝伐珠單抗）和酪氨酸激酶抑制劑（如吉非替尼、舒尼替尼、甲磺酸伊馬替尼等）。
• 介入治療：對於伴有肝轉移者，可選擇肝動脈栓塞及射頻消融術治療。需要注意的是，術後需定期隨訪監測，以決定後續治療方案。

空腸平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤在小腸惡性腫瘤中十分罕見，對於巨大的平滑肌肉瘤，可以考慮新輔助化療，使瘤體縮小，提高切除率，可選擇的藥有多柔比星（ADM）、順鉑（DDP）、放線菌素 D（ACTD）長春新鹼（VCR）等^[2]。

治療相關不良反應^[2][7][11]

術後併發症

術後併發症可能出現吻合口瘻、吻合口出血、腸梗阻等。

治療藥物的不良反應

• 奧沙利鉑：
  • 胃腸道反應：如噁心、嘔吐，腹瀉等；
  • 神經毒性：通常表現為感覺遲鈍和感覺異常、遇冷加重、停藥後可逐漸緩解等；
  • 骨髓抑制等。
• 卡培他濱：
  • 手足綜合徵：主要表現為麻木、感覺遲鈍、感覺異常、麻刺感、面板腫脹或紅斑、脫屑等；
  • 消化道不良反應：如腹瀉、噁心、嘔吐等；
  • 骨髓抑制等。
• 伊立替康：
  • 膽鹼能綜合徵：如早發性腹瀉、痙攣性腹痛、多汗、唾液分泌增多、瞳孔縮小等，在阿托品皮下注射可緩解；
  • 遲發性腹瀉：用藥後 24 小時內，出現水樣便，口服咯哌丁胺可緩解；
  • 消化道不良反應；肝功能損害等。
• 利妥昔單抗：發熱、寒戰、噁心等。
• 生長抑素類似物：脂肪瀉、膽結石等。

空腸惡性腫瘤的發展及轉歸

空腸惡性腫瘤非常罕見，總體預後不佳。若治療不及時，腫瘤全身轉移和發生相關併發症，將嚴重影響患者的生存時間和生活質量。但經正確規範的治療後，可實現臨床治癒或延長患者的帶瘤生存時間，提高患者生活質量。

本病的病因尚未明確，可能與環境、飲食及遺傳等因素有關。

空腸惡性腫瘤是什麼原因引起的？

• 已有研究證明，吸菸、大量飲酒、不健康的飲食習慣等，可增加小腸惡性腫瘤的發生風險^[3]；
• 有報道稱幽門螺桿菌感染是空腸淋巴瘤的危險因素^[5]；
• 也有報道稱乳糜瀉是空腸腺癌的發病因素^[6]，但我國少見原發乳糜瀉的患者。

哪些人容易患空腸惡性腫瘤？

由於空腸惡性腫瘤較為罕見，對其研究尚未深入，現尚不能明確其發病的高危人群。鑑於小腸惡性腫瘤與結直腸惡性腫瘤，可能存在著共同的環境危險因素，故下列人群可能為空腸惡性腫瘤發病的高危人群。

• 幽門螺桿菌感染者；
• 乳糜瀉患者；
• 不健康的飲食習慣者：如長期大量攝入精細碳水化合物、糖類、醃製熏製食物、紅肉；
• 大量飲酒（每日乙醇攝入超過 80 克）；
• 吸菸者。

早期症狀多不典型，僅有腹部不適、疼痛、黑便、貧血、噁心、嘔吐、大便習慣改變、無力等症狀；晚期可表現為腹部包塊，腸穿孔導致的劇烈腹痛等。

空腸惡性腫瘤有哪些症狀^[2][3][4]？

• 腹痛：早期多為臍周或下腹部隱痛及脹痛，進食及腸蠕動增強時，疼痛加重，後期可出現痙攣樣疼痛。淋巴瘤腹痛多呈陣發性，區域性有觸痛；
• 消化道出血：當腫瘤生長過快、過大時，導致其破損或缺血壞死，出血及壞死的組織隨糞便排出，就會出現黑便；可表現為長期糞便隱血陽性，嚴重者可出現貧血。也可出現間斷小量出血，甚至大量便血。嚴重者可出現失血性休克，如血壓下降、大汗淋漓、四肢冰冷等迴圈衰竭徵象；
• 腹部包塊：當腫瘤生長較大時，可在腹部捫及包塊，多位於上腹部及臍旁；
• 全身症狀：除上述症狀外，空腸惡性腫瘤可引起消瘦、乏力等全身症狀。

可能引起哪些併發症？

• 腸梗阻、腸穿孔：常見於晚期，癌腫體積過大，阻塞腸腔，而導致腸梗阻，表現為食後上腹部不適、噁心，嘔吐等。
  • 空腸惡性腫瘤所致的腸梗阻，好發於 Treitz 韌帶（十二指腸懸韌帶）附近，多表現為高位梗阻，如腹脹不明顯、嘔吐頻繁、量多、溢位性嘔吐等症狀。
  • 腸穿孔以淋巴瘤多見，表現為劇烈腹痛，並引起腹脹，腹膜炎等，慢性穿孔可形成類似炎性包塊、腸瘻、包塊等。
• 類癌綜合徵：類癌屬於神經內分泌腫瘤，癌腫分泌的激素，可導致患者出現面孔潮紅、氣管痙攣等改變。嚴重者可出現類癌危象，表現為持續而瀰漫的面板潮紅、休克、頑固性低血壓、心動過速、嚴重腹瀉等，嚴重者可致昏迷。

由於本病病因尚未明確，暫時缺乏針對性的預防措施。但鑑於小腸惡性腫瘤與結直腸惡性腫瘤可能存在著共同的環境危險因素，故做到以下幾點或可預防空腸惡性腫瘤：

• 戒菸，限酒，養成營養均衡的飲食習慣；
• 根除幽門螺旋桿菌感染；
• 高危人群應當定期體檢；
• 有症狀時及時就醫，不要自行用藥治療，以免延誤病情，錯過治療時機。