口腔頜面部漿細胞肉瘤：症狀、病因及如何治療

漿細胞肉瘤又名骨髓瘤，是一種起源於骨髓髓腔網狀組織的惡性腫瘤，發生於口腔頜面部的，即為口腔頜面部漿細胞肉瘤。
漿細胞肉瘤在歐美髮病率約（2-4）/10 萬，我國發病率低於歐美，約 1/10 萬，但近年有增多趨勢。本病多發於成年人及老年人，發病率隨年齡增加而增高，男女發病率比為 1.4∶1。但口腔頜面部漿細胞肉瘤發病罕見。
本病病因尚不明確，可能與環境和遺傳因素有關。長期暴露於電離輻射、苯、鎳環境及吸菸等是該病的危險因素。
漿細胞肉瘤有孤立性漿細胞瘤和系統性漿細胞瘤之分。前者又稱漿細胞瘤、單發性漿細胞瘤，局部發生，切除後預後較好；後者則又稱骨髓瘤病、漿細胞骨髓瘤或多發性骨髓瘤。
本病以溶骨性骨損害為主，常伴有頑固性貧血、高血鈣、腎功能紊亂、易感染等，主要症狀為骨痛、疲乏、虛弱、尿中泡沫多、血尿等。
單發性漿細胞瘤治療方法首選根治性放療或手術切除；多發性骨髓瘤治療方法首選誘導化療後加自體造血幹細胞支援下的大劑量化療。治療關鍵在早期發現，抓住治療時期。本病為惡性腫瘤，治療困難，目前尚無治癒方法。
本病除了骨損害，可併發貧血、骨髓性白血病、腎功能衰竭、昏迷等，最終導致死亡。
本病骨質破壞不典型時，要與骨源性肉瘤鑑別，後者為局部發病，罕見多發性骨質破壞。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

口腔頜面部或身體其他部位出現骨痛或腫塊。
疲乏、虛弱、氣促。
尿中有泡沫或血，或少尿、無尿、多尿等。
嗜睡。
厭食、噁心、便祕。
煩渴。
頭暈、眩暈、眼花。
肢體麻木。
易發生鼻出血、牙齦出血、面板紫斑。
反覆發熱。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

抽搐。
意識模糊。
呼吸困難。
骨折。
昏迷。

建議就診科室

血液科
腫瘤科

醫生如何診斷口腔頜面部漿細胞肉瘤？

當醫生懷疑是口腔頜面部漿細胞肉瘤時，將通常進行血常規檢查、血生化檢查、免疫球蛋白檢查、X 射線和核磁共振等檢查，在有結果後，可能進一步通過病理檢查予以確診。

血常規檢查：可檢查出貧血，抽血檢查即可。
血生化檢查：可幫助評估病情，如骨質破壞廣泛可檢出血鈣升高；腎功能不全時可檢出血肌酐水平增高；血清 β2 -微球蛋白由漿細胞分泌，增高水平可反映漿細胞肉瘤發展水平等。
免疫球蛋白定量檢查：異常值可幫助診斷。
X 射線檢查：幫助診斷，早期報告上可能見到“骨質疏鬆”結論；隨病情變化，X 線報告描述中可能見到“鑿孔樣、大小不等的溶骨性損害”等字句，這是本病的典型改變，也可能有其他描述骨頭被腫瘤損害、侵襲的字句；疾病後期，出現病理性骨折的患者也可以通過 X 線檢查明確骨折的具體部位、骨折型別、嚴重程度等等。
核磁共振檢查：幫助診斷骨質損害。
骨髓活檢：可確診本病，且可判斷漿細胞肉瘤細胞免疫表型。檢查需使用穿刺針刺入骨髓取樣。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有哪些不舒服的地方？
什麼時候開始覺得不舒服的？
有就診過嗎，做了哪些檢查和治療？
吸菸嗎？周圍有人吸菸嗎？
做什麼工作？容易接觸電離輻射、苯、鎳嗎？
家族中有骨髓瘤患者嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是什麼病？怎麼引起的？
我要做哪些檢查？
我需要怎麼治療？
治療花費高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？
治療用的藥物有副作用嗎？
我平時有什麼注意事項嗎？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：接受單發性漿細胞瘤切除術的患者，術後注意敷料是否乾燥、引流管是否通暢，並應嚴格按醫囑接受術後後續的放化療，並定期複診檢查。
放療、化療注意事項：擬進行自體移植的患者，在誘導化療時應避免接觸亞硝脲類和烷化劑等具有幹細胞毒性的物質。治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐及食慾減退、皮疹等不良反應，患者可就醫請醫生對症處理，緩解不適，嚴重者可能需在醫生意見下更換或調整治療方案。
在家用藥注意事項：患者需注意不良反應，若出現噁心、嘔吐、腹瀉、食慾不振、胃灼熱、頭痛、眩暈、步態不穩等，應及時就醫，請醫生對症處理，諮詢醫生是否停藥或者調整用藥。
術後、用藥複查：遵醫囑到醫院複查，主要複查正電子發射斷層-X 線計算機斷層組合系統（即 PET-CT，此檢查比單獨的 CT 檢查更全面精細）等專案評估腫瘤是否進展。
飲食：飲食清淡，不吃或少吃辣椒、花椒等辛辣刺激食物；多吃水果蔬菜等富含維生素的食物；多吃富含優質蛋白質的海魚等。
運動：本病患者因骨損害易發生骨折，應謹慎運動，避免損傷。
其他：戒菸，避免長時間接觸電離輻射、化學物質等。

口腔頜面部漿細胞肉瘤據分型選用不同治療：單發性漿細胞瘤首選根治性放療或手術切除；多發性骨髓瘤首選誘導化療後加自體造血幹細胞支援下的大劑量化療。

藥物治療

美法侖：對多發性骨髓瘤有明顯療效，常用於常規化療方案及自體移植的大劑量化療方案。但其細胞毒性可導致骨髓抑制、胃腸道不適、皮疹等不良反應。
沙利度胺：可通過抑制血管生成，起到抗腫瘤作用。
硼替佐米：抗腫瘤藥，可聯合美法侖使用，適用於未經治療且不適合大劑量化療或骨髓抑制的多發性骨髓瘤。不良反應可有肢體出現麻木疼痛或灼燒感、低血壓、心力衰竭等。
潑尼鬆、地塞米松等糖皮質激素：用於常規化療或移植後患者的維持治療。
雙磷酸鹽：可治療骨損害，用於本病的輔助治療。
降鈣素：可用於治療本病併發的高鈣血癥。
促紅細胞生成素：可改善貧血，用於本病的輔助治療。
γ-球蛋白：可提高機體免疫力，減輕反覆感染狀況，用於本病的輔助治療。

手術治療

單發性漿細胞瘤切除術：手術切除單發性漿細胞瘤。

其他治療

根治性放射治療：用於單發性漿細胞瘤治療。
自體造血幹細胞移植：用於多發性骨髓瘤治療，不能根治，但能延長生存期。
異基因移植：用於多發性骨髓瘤治療，可能根治，但移植死亡率高，風險大。
區域性骨放射治療：用於止痛藥難以控制的骨痛。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發展為骨髓性白血病、腎功能衰竭、昏迷等，直至死亡。
經過正規治療後，仍不能治癒本病，但患者生存期可得到延長。其中，單發性漿細胞瘤預後好於多發性骨髓瘤。

本病病因尚不明確，可能與環境和遺傳因素有關。環境因素包括電離輻射、苯、鎳、吸菸等，其中電離輻射增加多發性骨髓瘤風險較明確。直接與本病相關的遺傳學改變尚未找到，但部分家族中發現多發性骨髓瘤遺傳易感性。另外，單發性漿細胞瘤可能導致多發性骨髓瘤。

口腔頜面部漿細胞肉瘤的常見原因有哪些？

病因尚不明確，可能與環境、遺傳因素相關。

哪些人容易患口腔頜面部漿細胞肉瘤？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

長期暴露於電離輻射、苯、鎳環境。
吸菸或長期暴露於二手煙環境。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

家族中存在本病患者。

本病以骨痛等溶骨性骨損害為主，常伴有頑固性貧血、高血鈣、腎功能紊亂、易感染等表現。

口腔頜面部漿細胞肉瘤的常見症狀有哪些？

溶骨性骨損害：常表現為口腔頜面部或身體其他病變部位的骨痛。隨腫瘤生長，可逐漸壓迫神經根和脊髓出現疼痛甚至癱瘓。隨腫瘤侵蝕骨質，可出現區域性腫塊。隨骨質被腫瘤破壞，容易發生骨折。
貧血：於本病常見，甚至可能為首發症狀。由腫瘤取代正常骨髓，造血功能破壞導致，可表現為疲乏、虛弱、氣促等。
腎功能損害：有蛋白尿、腎病綜合徵、腎功能不全等嚴重臨床表現。可能見尿中泡沫多、血尿、無尿、少尿等。
高鈣血癥：骨質破壞，鈣離子釋放入血導致。表現為嗜睡、厭食、噁心、便祕、多尿、煩渴等，嚴重時可出現腎衰竭、昏迷等危重症狀。

口腔頜面部漿細胞肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

骨質疏鬆、病理性骨折。
反覆感染。
高黏滯綜合徵。
出血傾向。
骨髓病相關性全身性澱粉樣變性。
骨髓性白血病。
昏迷。
死亡。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素：

戒菸，並避免長時間接觸二手菸、電離輻射、化學物質等。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

家族中有罹患本病者，應定期體檢，關注血象、血生化等檢查結果，有異常及時就醫並應告知醫生本病家族史。