口腔頜面部郎格漢斯細胞病：症狀、病因及如何治療

什麼是口腔頜面部郎格漢斯細胞病？該病是一種源自於骨組織的非腫瘤性疾病，實質上並非真正的腫瘤，主要由於朗格漢斯細胞增生引起。
患病情況如何？根據幾所高校口腔病理科的疾病標本統計，在總樣本 7643 例惡性腫瘤病例中，目前確診為郎格漢斯細胞病的樣本共 64 例，佔其中的 0.84%。
為什麼會得這種病？病因尚不明確，可能與病毒感染引起的免疫過激反應有關，免疫系統功能障礙產生的病變也能致病。主要危險因素為免疫系統異常。
有哪些型別？本病可分為 3 種類型，但這些型別之間可能出現症狀的重疊，因此很難準確地劃分疾病的具體型別。分類具體如下：
- 急性播散型：也稱為勒-雪病，會擴散到患者全身，主要擴散至面板、內臟和骨髓；
- 慢性播散型：也稱為韓-薛-柯病，擴散速度及病情較為緩慢；
- 侷限型：也稱骨嗜酸粒細胞肉芽腫，主要擴散至骨骼，不轉移內臟。
有哪些症狀？本病的分類不同，症狀有所不同。具體如下：
- 急性播散型（又稱勒-雪病）：多發生於 2 歲以下患者，會出現高熱、皮疹、體重下降、貧血等，同時口腔出現乳牙鬆動、牙齦肥大、巨舌等症狀。
- 慢性播散型（又稱韓-薛-柯病）：多發生於 2～6 歲男性，患者表現出骨缺損、眼球突出和多尿等症狀。
- 侷限型（又稱骨嗜酸粒細胞肉芽腫）：多發生於兒童及青少年，患者會出現牙齦腫脹、疼痛、牙齒邊緣部位壞死、出現“蟲啃噬”樣的外觀等表現。
如何治療？本病的分類不同，治療方法有所不同。治療關鍵在於早發現早治療，若果疾病擴散至全身，則會嚴重影響疾病的治療效果。治療難點在於徹底消除朗格漢斯細胞。具體的治療方法如下：
- 急性播散型（又稱勒-雪病）：尚無有效的治療方法。
- 慢性播散型（又稱韓-薛-柯病）：主要採用綜合化療，皮質激素區域性注射治療。
- 侷限型（又稱骨嗜酸粒細胞肉芽腫）：採用區域性刮除治療，低劑量放療治療。
有哪些危害？能夠造成區域性壞死和出血，具有致死性，因此通常作為腫瘤類疾病看待。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

呼吸困難、胸痛。
顱骨、頜骨等部位出現腫塊。
牙齒脫落、高熱、體重嚴重下降。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

身體組織如口腔、面板潰爛。
口腔面部出現大出血導致的休克，表現為面色蒼白、四肢溼冷、脈搏細快等，嚴重者可出現意識喪失。

建議就診科室

口腔科
神經外科
兒科

醫生如何診斷口腔頜面部郎格漢斯細胞病？

當醫生懷疑是口腔頜面部郎格漢斯細胞病時，將通常進行血常規檢查、骨髓檢查、免疫學檢查、病理活檢及電子顯微鏡檢查等，根據檢查結果予以確診。

具體介紹相關檢查：

血常規檢查：通過檢查患者血細胞的數量，進行疾病確診。重症患者常表現為血小板、白細胞數目減少。
骨髓檢查：檢查患者的骨髓生長情況。患者骨髓增生程度多數正常，少數有增生異常的情況。骨髓檢查一般在患者血常規異常時，才作為進一步的檢查手段。
免疫學檢查：檢查患者的免疫細胞數量和活性程度。該病患者會出現免疫細胞數目減少、免疫功能降低等症狀。
病理活檢：病理活檢可直接檢查到典型的郎格漢斯細胞，該細胞是診斷患病的主要依據。
電子顯微鏡檢查：可以直接觀察病變組織。在電子顯微鏡下，從患者的病變組織中能夠直接觀察到致病的細胞。

醫生可能詢問患者哪些問題？

多大了（年齡）？
有哪些地方感覺不適？
出現這些症狀多久了？
在這之前做過哪些檢查？有沒有做過免疫檢查？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼會得這種病？
這病是遺傳病嗎？
病治好後還會復發嗎？
需要手術治療嗎？
需要多長治療時間呢？
會產生併發症嗎？
日常生活中要注意些什麼？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：患者應該謹遵醫囑，定時定量地服用藥物。若出現尿異常（尿血、尿蛋白、尿白細胞等）、全身過敏（體表出現紅斑、紅色丘疹，甚至水泡）等症狀，應及時就醫，接受正規治療。
飲食：注意營養搭配，宜吃富含膳食纖維的食物，如蘿蔔、空心菜等；不宜吃含鹽過多、含鉀過高、辛辣刺激的食物，如醃肉、螃蟹等。
放療注意事項：頭頸部接受放療的患者可能會出現口乾、口咽疼痛、黏膜潰瘍等症狀，多飲水或果汁、保持口腔清潔通常可能會幫助改善情況。放療還會導致容易疲乏，患腫瘤本身會造成疲乏，放療可能會加重這一症狀，並可能會在放療結束後持續數月。患者要做好放療後會出現嗜睡等症狀的心理準備，充分休息、多喝水可能會幫助恢復。

急性播散型（又稱勒-雪病）採用聯合化療緩解病情，慢性播散型（又稱韓-薛-柯病）應該採用綜合化療或者皮質激素區域性注射。對於侷限型（又稱骨嗜酸粒細胞肉芽腫），以區域性病灶手術刮除和低劑量放療為主。

藥物治療

西吡氯銨：有保持口腔清潔、清除口腔異味的作用。
更昔洛韋：用於預防和治療免疫缺陷病，長期用藥能夠防止病情復發。
皮質激素：如潑尼鬆龍、地塞米松、強的鬆等，能夠達到起到抗炎、鎮痛、改善區域性血液迴圈、幫助組織修復等多種作用。

手術治療

外科區域性刮治：利用刮治器刮除位於病灶上的病變組織，能夠在不損傷正常組織的情況下消除增生細胞，有利於疾病治療。

其他治療方法

放療：利用放射線消除增生的郎格漢斯細胞，有助於病變部位的痊癒，放射線包括 X 射線、質子束等。
化療：目的是殺滅病變細胞。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，郎格漢斯細胞病增生會擴散至全身，從而導致各個器官病變，最終導致患者死亡。
經過正規治療後，急性播散型的治療效果很差，患者可能會在數月內死亡；慢性播散型的治療效果較差，雖然病情發展相對緩慢，但最終致死性仍然較高；侷限型的能夠較好地被治癒，患者能夠恢復到正常人的水平，但是容易復發。

病因尚不明確，可能與病毒感染引起的免疫過激反應有關，免疫系統功能障礙產生的病變也能致病，從而導致朗格漢斯細胞增生。

口腔頜面部郎格漢斯細胞病的常見原因有哪些？

病毒感染引起的免疫過激反應：人體感染時，自身免疫系統會採取相應的反應從而消除病毒，但是過激的反應，免疫系統在消除病菌的同時會損傷自身，從而導致郎格漢斯細胞增生而誘發該病。
免疫系統功能障礙：免疫系統障礙會導致人體免疫系統功能下降，從而對異常細胞的抑制能力下降，進而發生郎格漢斯細胞增生的可能性大大提高。

哪些人容易患口腔頜面部郎格漢斯細胞病？

有如下因素的人群，容易患該病：

兒童：據統計，該病患者主要為兒童。急性播散型（又稱勒-雪病）常發生於 2 歲以下的兒童；慢性播散型（又稱韓-薛-柯病）常發生在 2～6 歲男童；侷限型（又稱骨嗜酸粒細胞肉芽腫）常發生在兒童及青少年，在男性人群中更加多發。
受病毒感染的人群：病毒感染造成免疫系統障礙，加大郎格漢斯細胞增生的可能性。
免疫系統功能障礙的人群：免疫系統障礙會導致人體免疫系統功能下降，從而對異常細胞的抑制能力下降，從而使郎格漢斯細胞增生的概率提高。

最主要的症狀為增生細胞擴散至全身的面板、內臟和骨髓中，從而導致這些部位出現水泡、水腫、骨頭壞死、糜爛等。

口腔頜面部郎格漢斯細胞病的常見症狀有哪些？

口腔頜面部郎格漢斯細胞病的常見症狀包括：

口腔病變：牙齦腫脹疼痛；牙齒邊緣壞死呈蟲蝕樣，易出血；頜骨腫大，牙齒鬆動或拔牙後創傷不愈；牙槽骨破壞消失，牙齒懸浮於其中。
骨損傷：顱骨缺損，病變侵犯眼眶骨可引起眼球突出。
多尿：在垂體（顱內的一個重要組織結構）受到損傷時，會出現多尿。多尿是指 24 小時內尿量大於 2500 毫升。

口腔頜面部郎格漢斯細胞病可能會引起哪些併發症？

組織細胞增生
細胞骨化
纖維結締組織增生
組織細胞性肉芽腫

針對可變的因素，具體預防方法如下：

兒童：兒童是該病的高發群體，應該每年進行定期進體檢，特別是口腔和免疫系統的檢查，瞭解身體健康狀況。