庫魯病：症狀、病因及如何治療

庫魯病是亞急性傳染性朊蛋白病。最早發生於大洋洲巴布亞紐幾內亞東部高地福爾人群，因該地區曾盛行一種食人屍的風俗，使得該地區庫魯病廣泛流行。目前庫魯病已經得到基本控制。　　

• 感染朊毒體病的動物和人是本病的傳染源。本病的傳播途徑尚不完全清楚。
• 發病率的報道有一定差異，但較為一致的觀點是該病具有種族、地域差異。
• 起病隱匿，前驅期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆、神經異常等表現。與克-雅病相反，先有震顫及共濟失調，後有痴呆是本病的臨床特徵。
• 至今，尚無有效的病原治療方法。
• 可通過以下途徑預防：控制傳染源，如-屠宰朊毒體病畜及可疑病畜，並對動物屍體妥善處理；切斷傳播途徑，革除食用人體組織陋習，不食用朊毒體病動物肉類及製品。

哪些情況需要及時就醫？

• 接觸可疑朊蛋白病的病畜，食用可疑朊蛋白病的動物肉類及製品後。
• 有朊蛋白病的家族史。
• 曾於食人屍風俗地區旅遊或居住。

建議就診科室

神經內科

醫生如何診斷庫魯病？

• 出現以小腦共濟失調和全身震顫為主要症狀者，後有痴呆。
• 確診需依賴腦組織活檢進行病理檢查，因此生前診斷較為困難。
• 腦組織病理改變：海綿狀空泡，澱粉樣斑塊，神經細胞丟失伴有膠質細胞增生。
• 免疫組織化學檢測PrPsc（一種蛋白質侵染顆粒）陽性。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 是否進食過可疑動物或人類來源的食品？
• 什麼症狀？嚴重程度如何？每次發作持續多長時間？已經出現了多久？
• 哪些情況下症狀會緩解或加重？
• 直系親屬是否有類似症狀？
• 是否自行用過藥？
• 目前症狀是否影響到日常的工作或生活？
• 有無焦慮、抑鬱等精神情緒問題？

患者可能會諮詢醫生哪些問題？

• 我是怎麼患上庫魯病的？可以治好嗎？
• 我需要做哪些檢查？
• 目前都有什麼治療方式？
• 是否需要讓我的家人進行疾病篩查？
• 生活中需要注意什麼？

避免接觸或進食瘋牛病可疑動物來源的食品。

對症及支援治療可減輕症狀，改善生活質量，但至今尚無有效的病原治療。

庫魯病是什麼原因引起的？

• 庫魯病的病因為感染朊蛋白，這種朊蛋白可在患者的腦組織中分離出來。
• 患者的腦組織是庫魯病傳染源的主要載體。
• 機體感染朊蛋白後，朊蛋白隨血液進入中樞神經細胞，錯誤地指導宿主細胞核合成新的難溶性朊蛋白，導致神經細胞死亡。

本病以小腦共濟失調為首發症狀，並貫穿本病全過程，而後出現震顫，最後完全喪失運動功能。

庫魯病的常見症狀有哪些？

早期階段

• 前驅症狀為頭痛和肢痛等。
• 手和眼的運動有異常。
• 軀幹震顫，步態蹣跚和共濟失調引起姿勢不穩，是本病最早的症狀。
• 說話含糊不清（構音障礙），並逐漸加重。
• 眼運動失調，但無真正的眼球震顫。
• 運動失調以下肢開始，患者於站起時常跺腳，站立時為維持平衡，腳趾用力抓住地面，病初即不能以一隻腳站立幾秒鐘。

中期階段

• 震顫和運動失調加重，需他人攙扶才能行走。
• 踝陣攣（患者仰臥，髖關節與膝關節稍屈，一手持患者小腿，另手持住患者足的遠端，用力使踝關節背屈，則踝關節呈節律性伸屈運動），膝陣攣。
• 情緒不穩，並可導致病理性的笑發作。
• 思維明顯遲鈍，但沒有嚴重的痴呆。

第 3 階段

• 運動失調，震顫，語言障礙更加嚴重，失去運動能力。

• 腱反射亢進，出現抓握反射。
• 錐體外系姿勢和運動障礙。
• 最突出的為寒戰樣震顫。
• 尿便失禁、吞嚥困難。
• 晚期痴呆。
• 多因發生褥瘡和墜積性肺炎而死亡。

庫魯病可能會引起哪些併發症？

• 各系統功能失調及功能障礙。
• 進食困難，嗆咳。
• 肺部感染。
• 長期癱瘓臥床致褥瘡等。

因本病患者群和地點的特殊性，日常生活中無需特殊預防。可以革除食用人體組織陋習，不食用朊蛋白病動物肉類及製品。