髖臼發育不良：症狀、病因及如何治療

髖臼發育不良是指小兒出生後髖臼的發育不能對股骨頭有正常的覆蓋，引起病理性的關節負重應力集中。臨床可有兩種情況，一種是出生後其髖臼即有發育不良。另一種是發育性髖關節脫位治療後的殘餘髖臼發育不良。

• 髖臼發育不良引起的病理性關節負重應力集中，是造成繼發性髖關節骨性關節炎最常見因素。30%~50% 的繼發性髖關節骨關節炎患者是由於髖臼發育不良引起，在我國屬於常見病。
• 髖臼發育不良的病因尚不清楚。有學者認為出生時髖臼異常是原發因素，與胎兒發育狀況和遺傳因素有關，1/4 患者有家族史。也有學者提出髖臼發育不良繼發於某些致脫位因素。
• 結合臨床，根據 X 射線片髖臼發育不良的形態特點，大體分為普通型、斜坡型、短髖臼型 3 型，對選擇手術方法有參考意義。
• 青少年早期髖臼發育不良多無症狀或僅有輕度不適，多在 20~40 歲症狀逐漸加重，表現為形式各異、程度不等的疼痛，疼痛多位於腹股溝內側，一旋轉活動時明顯。
• 非手術治療功能鍛鍊對於早期無明顯症狀的患者有較好效果，可以延緩甚至免於手術治療。對於已存在輕度臨床症狀或雖無症狀，關節影像檢查已經存在明顯病理變化及發展趨勢的關節，應採用手術治療。
• 髖臼發育不良是髖關節炎的主要原因。晚期關節炎常表現為進行性疼痛及活動受限，最終結果需行人工髖關節置換術以改善功能。對於發育較差的關節而出現的骨關節畸形，會給關節置管術帶來很大困難而增加手術風險。
• 早期糾正髖臼發育不良是預防由此而導致的關節炎的主要手段。減少髖關節過大範圍活動，注意髖部周圍肌力鍛鍊，特別是外展肌力訓練，有利於穩定關節，即使今後需要手術，也為術後功能康復奠定基礎。

髖臼發育不良由於髖臼包容不全，髖關節負重面積減少，壓力增加，加速了髖關節的機械磨損，引起早期髖關節退行性改變。若這種解剖結構異常不能及時糾正，最終將發展成晚期髖關節骨性關節炎，造成髖關節功能嚴重障礙。因此一旦檢查發現這種髖關節的解剖結構異常，無論有無臨床症狀，均應及時就醫、評估和治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 先天性髖臼發育不良的嬰兒在早期僅有皮紋不對稱和髖關節緊張，在孩子能夠行走後出現患兒不願站立行走及行走姿勢異常等表現。
• 青少年早期髖臼發育不良多無臨床症狀，或僅有輕度不適感，運動或負重活動後症狀加重，休息後緩解。
• 久坐、持續應力作用時出現症狀，活動後減輕。
• 多在 20~40 歲症狀逐漸加重，表現為形式各異、程度不等的疼痛。

一旦出現以上症狀，均應及時就診。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 疼痛、活動受限等症狀嚴重的情況下均應立即就醫。
• 當出現髖關節炎時已經處於疾病的晚期，更應就醫，早期干預，對緩解症狀以及提高患者生活質量都尤為重要。
• 髖關節下脫位一般發生在使用 Pavlik 支具治療髖臼發育不良後，應立即就醫。
• 股骨頭缺血性壞死僅發生於髖臼發育不全經治療之後，一旦發現應立即就醫，積極治療，改善患者預後。

建議就診科室

• 兒童骨科
• 骨科

醫生如何診斷？

先天性髖臼發育不良的患兒行走時出現步態跛行。如果治療不當或治療不及時，患兒長大以後會出現腰和髖部疼痛，影響勞動和形體美觀，並可逐漸發展為髖關節炎。所以早發現、早治療是關鍵。建議 4 個月內可以通過 B 超，4 個月以上的患兒需要通過 X 線進行診斷。主要目的是為了判斷髖臼與股骨頭是否匹配以及股骨頭是否正常在位。

具體相關檢查如下：

體格檢查

建議社群兒童保健醫生對於髖臼發育不良的臨床篩查不要晚 於 4~6 周。

• 雙腿內側的腿紋不對稱，臀部兩側大小不一。
• 將雙髖、雙膝均屈曲 90°，雙側膝蓋不等高，然後扶著雙側膝蓋逐漸外展、外旋正常者雙膝可以接觸床面，患側大腿外展則受限（可能髖關節半脫位或者脫位）。
• 外展時髖關節是否有“彈響聲”。
• 脫位的一側不能外展到 90° 且有“彈響聲”。
• 雙側脫位者會陰部變寬。
• 如果有家族史，羊水過少、胎位不正需要高度警惕。

輔助檢查

• 常規檢查骨盆正位及蛙式位 X 線片：瞭解髖臼與股骨頭的對應關係是診斷髖臼發育不良及判斷嚴重程度、為選擇術式提供依據最基礎的影像檢查手段。
• MRI 檢查：有利於發現關節盂脣繼發損傷及關節囊改變、谷內訊號改變等。
• CT 及影像重建：對於分型與髖臼形態分析，前後壁缺損判斷及髖臼邊緣脣樣增生程度與形態認識有幫助。有助於術式選擇及術中正確處理增生骨贅，減少手術後關節撞擊的發生。
• 超聲檢查：4 個月內患兒可以通過 B 超進行診斷。對臨床查體陽性或存在髖臼發育不良的高危因素（臀位產、陽性家族史和懷疑髖關節不穩定）選擇性行超聲檢查。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 是否有臀位產、羊水過少陽性家族史等髖臼發育不良的高危因素？
• 嬰幼兒是否經歷過綁腿或強迫伸髖並腿的襁褓方式？
• 是否有疼痛或不適感？疼痛部位？出現時間？疼痛程度？疼痛緩解或加重的因素？
• 是否有髖關節活動受限？
• 有無步態異常？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 需要做哪些檢查可以確診？
• 推薦採用什麼方案治療？
• 需要治療多長時間？
• 治療後多長時間能恢復？
• 影響日常生活嗎？
• 治療副作用是什麼？能治癒嗎？會復發嗎？
• 治療期間應該注意哪些事項？
• 日常生活中應注意什麼？

改變日常的可能引起髖臼發育不良或加重疾病程度的習慣，可降低髖臼發育不良的發病率或改善患者預後。

具體日常注意事項如下：

• 積極複查：孩子生命最初的三個月是體重身高增長最快的時期，3 個月內患兒需 3 周複查一次，根據病情進展以及孩子發育快慢調整吊帶的鬆緊。
• 餵奶的姿勢：能趴在媽媽身上吃奶當然好。如果不行，讓孩子躺在懷裡吃奶也沒關係，畢竟寶寶維持這個姿勢的時間很短暫。
• 防止面板問題：經常檢查吊帶佩戴情況和寶寶身上面板褶皺的位置，防止寶寶因為汗漬或者摩擦引起溼疹等面板問題。
• 會走路的患兒及成人：不做關節過度的負重活動，特別是扭轉應力下的負重活動。減少髖關節過大範圍活動，注重髖部周圍肌力鍛鍊，特別是外展肌力訓練。

不同年齡階段的患者具有不同的治療方案，先天性髖關節發育不良發現越早，治療效果越好。對於大多數的患者早期完全可以依靠 Pavlik 吊帶，或是蛙式石膏保守治療就可，而 2 歲以上發現髖關節發育不良的患者保守治療療效通常不佳，大多數患者需要進行手術治療。

0~6 個月髖臼發育不良治療方法

對於出生到 6 個月的髖臼發育不良患兒，應用髖關節的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的 Pavlik 挽具（連衣挽具）。

6~18 個月髖臼發育不良治療方法

• 單純髖臼發育不良：定期隨診觀察，嚴重者可夜間佩戴外展支具。
• 對於閉合或切開復位後殘餘的髖臼發育不良，嚴重者需手術干預，但手術指徵仍無定論。
  • 有研究發現，4~5 歲的患兒如果關節間隙增寬超過 6%（CHDD≥6%）提示將出現髖臼發育不良，需手術干預。
  • 5 歲時如果 AI>30 度，提示需要手術干預。
  • 3 歲時 AI≥32 度、CE 角 ≤14 度，應積極手術干預。
  • 髖臼的塑形發育可持續到 8~11 歲，但最大塑形潛力在 4 歲以內，並建議對於單純髖臼發育不良應觀察到 4 歲，以判斷是否需要二次手術。

18~24 個月髖臼發育不良治療方法

定期隨診觀察，嚴重者可夜間佩戴外展支具。

大於 2 歲髖臼發育不良治療方法

非手術治療

功能鍛鍊對於早期並無明顯症狀的髖臼發育不良有較好效果，可以延緩甚至免於手術治療。

手術治療

對於已經存在輕度臨床症狀，或雖然無症狀，關節影像檢查已經存在明顯病理變化及發展趨勢的關節，應該採用手術治療。手術目的是改變髖關節的異常應力環境，恢復髖臼與股骨頭正常的對應關係。

• Chiari 骨盆截骨術：主要用於 Crowe 分期Ⅰ型或Ⅱ型，且無明顯髖臼前後壁發育異常病人。適應年齡大於 6 歲，但是限於沒有或輕度關節炎的病人。本手術創傷小於其他多向截骨方式，但對於手術技術要求較高。
• 股骨粗隆下截骨術：主要用於 Crowe 分期Ⅲ型病人，均存在不同程度的關節脫位，股骨頭上移。單純髖臼截骨手術均不能回覆正常頭臼關係，因此均應採取股骨粗隆下截骨。多用於 5 歲以下兒童。

發展和轉歸

髖臼發育不良應該早期發現、早期治療。髖臼發育不良的自然病程約 30% 最終發展為關節炎。截骨手術治療使應力分佈及髖關節形態得到改善，有助於預防和延緩關節炎的發生。

但是並非所有關節發育不良病人手術後都能回覆滿意效果，高併發症及截骨方式的選擇等均對預後有明顯影響。大約 30% 的截骨手術後病人，仍不可避免地發展到因發育不良導致的關節炎及腿變細增生，包括術後功能恢復不好，出現術後活動受限及疼痛等。

髖臼發育不良的病因尚不清楚，有學者認為出生時髖臼異常是原發的，與胎兒發育狀況和遺傳因素有關。也有學者提出髖臼發育不良繼發於某些致脫位因素，認為髖臼淺平的存在是由於幼兒時期髖臼窩內缺乏股骨頭應有的刺激。髖臼發育不良是引起髖關節繼發性骨關節炎的主要原因之一，佔髖關節繼發性骨關節炎的 34%~50%。

髖臼發育不良常見原因有哪些？

• 遺傳因素：有學者認為出生時髖臼異常是原發的，與胎兒發育狀況和遺傳因素有關，1/4 患者有家族史。
• 先天因素：某些不良胎位使得髖臼窩缺乏股骨頭應有刺激，會導致胎兒的髖臼發育不良。
• 繼發因素：髖臼發育不良繼發於某些致脫位因素。例如，嬰幼兒時期錯誤的抱嬰幼兒姿勢、綁腿的習俗等可妨礙股骨頭對髖臼窩的應有刺激，從而影響髖臼的正常發育，造成髖臼淺平。

哪些人容易患髖臼發育不良？

• 家族遺傳史：直系親屬中有髖臼發育不良病史，將會大大增加髖臼發育不良的發病率。
• 不良胎位：某些不良胎位使得髖臼窩缺乏股骨頭應有刺激，會導致胎兒的髖臼發育不良。
• 髖臼淺平：嬰幼兒時期錯誤的抱嬰幼兒姿勢、綁腿的習俗等使得髖臼窩內缺乏股骨頭應有的刺激，造成髖臼淺平，引起髖臼發育不良。
• 性別、年齡、職業等：成人型髖臼發育不良臨床症狀出現的早晚與發生繼發病變的時間有關，取決於患者的性別、職業、年齡及髖關節勞損情況等因素。女性患者多在生育後幾年內發病，其引起髖關節骨性關節炎的平均年齡是 31.5 歲。

髖臼發育不良使股骨頭承擔的重量無法均衡分佈，長期將導致髖臼變形、股骨頭上移，產生行走困難、下肢短縮、髖部疼痛和步態異常等症狀。

髖臼發育不良常見症狀有哪些？

髖臼發育不良常見症狀包括：

• 疼痛：多位於腹股溝內側，以髖關節屈曲內收、內旋活動時加重。可放射至膝關節前內測，表現為膝關節疼痛感，並不能找到膝關節壓痛部位，於長期坐位或行走後加重。
• 關節活動受限：臨床檢查早期髖臼發育不良多無關節活動受限的表現，當症狀明顯時會有不同程度的關節活動受限。
• 關節不穩及肌肉萎縮：關節不穩及肌肉萎縮影響患者的步態、下肢長度、雙側結構對稱性及關節活動度。

可能引起哪些併發症？

• 髖關節炎：髖臼發育不良是髖關節炎最常見的原因，由於發育不良造成髖關節負重時應力集中或異常應力，是導致關節炎的重要病因。
• 髖關節下脫位：在使用 Pavlik 支具治療髖臼發育不良後，可能出現髖關節下脫位。
• 股骨頭缺血性壞死：僅發生於髖臼發育不全經治療之後，因此可認為是一種醫源性併發症。可導致嚴重的影像學改變並可在成年早期出現髖關節疼痛性功能障礙。
• 髖膨大：髖臼發育不良手術治療後發生髖膨大與以下 3 個因素有關：手術時年齡過小、切開復位以及股骨截骨術。

後天因素造成的髖關節發育不良，大部分可通過改變致病因素。比如避免綁腿或強迫伸髖並腿的襁褓方式、正確的患兒坐腰凳或揹帶的姿勢等。同時應做到早發現、早診斷、早治療：先天性髖關節發育不良越早發現、越早治療效果越好。具體預防方法如下：

• 孩子在出生時都有程度不同的羅圈腿，絕大多數的孩子在 1.5 歲時腿會自然變直的。給孩子打襁褓時，千萬不要將腿束縛住。即新生兒及嬰幼兒還應避免綁腿或強迫伸髖並腿的襁褓方式。
• 患兒坐腰凳或揹帶的姿勢：要注意孩子腿分成“M”型而不是耷拉下去呈“八”字形，否則還是會傷害髖關節。
• 先天性髖關節發育不良越早發現、越早治療效果越好。

感謝復旦大學附屬閔行醫院骨科 陳廣南醫生 參與本文撰寫